【正文】 DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）；急性早幼粒細(xì)胞白血病M3：t（15；17）（q22；q21）PMLRARa，容易發(fā)生DIC。全反式維甲酸和砷劑是有效。白細(xì)胞中的單核系細(xì)胞和粒系細(xì)胞是溶菌酶唯一來源。急性紅白血?。汗撬柘笾袨榧t系增生為主。慢性粒細(xì)胞白血病慢粒中粒脾大，Ph1911B，羥基脲。急性白血病是原始病毒細(xì)胞增多而外周白細(xì)胞減少，慢粒是干細(xì)胞惡性克隆使中粒增多。：造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。表現(xiàn)為持續(xù)性進(jìn)行性外周WBC升高，分類中有不同分化階段的粒細(xì)胞，以中性粒細(xì)胞為主，脾大為主要體征。90%以上的患者在受累細(xì)胞系中可找到Ph1染色體和BCR/ABL融合基因。：WBC明顯升高：慢性期：中晚幼粒細(xì)胞為主，原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＜5%；（NAP）活性下降（類白血病升高）。：增生明顯或極度活躍。：Ph1染色體，t（9；22）（q34；q11）。：BCR/ABL基因。甲磺酸伊馬替尼（格列衛(wèi)），加速期20%，急變期30%進(jìn)入急性白血病就等死。骨髓增生異常綜合征：造血干細(xì)胞克隆性疾病，并以外周血細(xì)胞減少，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血為特點(diǎn)。（一個字巨）。第三十三單元　淋巴瘤源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤。霍奇金?。ê谓芙穑┖头腔羝娼鹆馨土?。無痛性淺表淋巴結(jié)腫大。病理檢查發(fā)現(xiàn)里斯細(xì)胞（R～S細(xì)胞、鏡影細(xì)胞）是診斷霍奇金病的重要特征?；羝娼鸩。孩衿冢簝H限單結(jié)區(qū)；Ⅱ期：橫膈同側(cè)；Ⅲ期：膈上下。Ⅳ期：侵犯淋巴結(jié)以外的部位。（發(fā)熱達(dá)38℃以上連續(xù)3天、盜汗及6個月內(nèi)體重減輕1/10或更多）為B組（結(jié)核中毒癥狀），無全身癥狀為A組。治療：霍奇金?。℉L）：播散方式是從原發(fā)部位向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移。因此臨床分期I A或ⅡA選用擴(kuò)大照射，IB和ⅡB以上宜化療聯(lián)合局部放療。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：是跳躍性播散且易結(jié)外侵犯。因此以化療為主。HL首選MOPP方案（氮芥、長春新堿、甲基芐肼和潑尼松）。NHL首選CHOP霍金里斯，環(huán)C非霍。A無B熱。低度惡性：小淋巴細(xì)胞型、濾泡型小裂細(xì)胞型、濾泡性小細(xì)胞、大細(xì)胞混合型。中度惡性：彌漫性小裂細(xì)胞型。高度惡性：免疫母細(xì)胞型、淋巴母細(xì)胞型、小無裂細(xì)胞型。方案（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松）。第三十四單元　出血性疾病出血性疾?。和?7（疝氣），內(nèi)128，凝血因子→生成凝血活酶復(fù)合體→激活2凝血酶原轉(zhuǎn)變成凝血酶→促使1纖維蛋白原裂解成不穩(wěn)定纖維蛋白+13因子→穩(wěn)定的纖維蛋白→12激活纖溶。血小板減少再障，破壞過多特小，消耗過度DIC。出血時間由血小板決定，凝血時間由凝血因子決定。止血功能障礙。診斷：原則：先常見病后少見病。先確定屬于管血小板/凝血障礙，再判斷具體環(huán)節(jié)的質(zhì)/量異常，進(jìn)一步判斷是先天/遺傳/獲得性。過敏性紫癜過敏性紫癜：血管壁變態(tài)，單純紫癜，腹型腹痛，關(guān)節(jié)游走，腎型血尿。：血管壁變態(tài)反應(yīng)。呼吸道感染史，雙下肢及臀部多見，對稱分布，大小不等。血小板計數(shù)正常，凝血象檢查正常。治療抗組胺異丙嗪。維生素C降低毛細(xì)血管通透性。特發(fā)性（免疫性）血小板減少性紫瘢特發(fā)性血小板減少性紫瘢：廣泛皮膚粘膜內(nèi)臟出血，巨核增多但成熟障礙。巨幼變（核幼漿老）。自免外來抗體太強(qiáng)。，有成熟障礙。再障巨核減少，無淋巴結(jié)肝脾腫大。：免疫因素，抗體所致血小板，特點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞正常或增多但成熟障礙。急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于女性。廣泛皮膚粘膜內(nèi)臟出血。診斷：。，有成熟障礙。：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板壽命測定縮短。（紅狼）。，劑量為每天1～2mg／kg。：減少了血小板抗體的產(chǎn)生和去除了血小板破壞的主要場所。大劑量丙球。切脾：血小板主要在脾臟破壞者，激素?zé)o效。禁止2歲小孩。脾亢脾切除的指征：。彌散性血管內(nèi)凝血DIC微血管形態(tài)結(jié)構(gòu)功能變化而出血。：首先短暫的高凝，形成廣泛微血栓，繼而消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。首先存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病，①多發(fā)性出血傾向，血小板、凝血因子減少，纖溶亢進(jìn)才能診斷。DIC：纖原Fbg，凝原，小板碎紅，魚3P。FDP是纖維蛋白被纖溶酶降解的產(chǎn)物，增高代表纖溶亢進(jìn)但不能鑒別是原發(fā)（纖維蛋白原）還是繼發(fā)（纖維蛋白）。D二聚體是繼發(fā)性纖溶的標(biāo)志。：凝原。：優(yōu)球。，凝酶時間延長，魚3PColman的診斷標(biāo)準(zhǔn)DIC：纖原Fg，凝原，小板碎紅＋纖溶優(yōu)球；纖原裂解增多免疫FDP，凝酶時間延長，魚3P。第三十五單元　血細(xì)胞數(shù)量的改變：：成人低于4109／L。：109／L。：109／L。嗜酸粒細(xì)胞： 109／L。淋巴細(xì)胞增多：109／L。單核細(xì)胞：109／I。（紅細(xì)胞，白細(xì)胞，淋巴，嗜酸性白淋紅嗜（）酸，白中粒，單8。）第三十六單元　免疫球蛋白增高：具有抗體作用的一類球蛋白：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。第三十七單元　骨髓穿刺和骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：；增生活躍者常見于正常骨髓與某些貧血；增生減低者可見于再生障礙性貧血；增生極度減低者見于重型再生障礙性貧血。／紅比值 正常參考范圍為2～4：1。：血小板。1%，且無幼稚漿細(xì)胞。第三十八單元　內(nèi)分泌及代謝疾病概述內(nèi)分泌器官 。第三十九單元　下丘腦垂體疾病垂體腺瘤：是最常見的顱腦腫瘤，功能性：分泌激素。其中以PRL腺瘤最常見，催乳素瘤→溴隱亭。垂體卒中：垂體腺瘤出血或梗死。腺垂體功能減退：Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。臨表：50%以上破壞垂體組織破壞以上出現(xiàn)癥狀。最早表現(xiàn)：促性腺激素、生長激素缺乏。其次：促甲狀腺激素缺乏。最后：促腎上腺皮質(zhì)激缺乏。（一）腺垂體功能減退：：閉經(jīng)。：甲減相似。：心音弱心率慢。（二）腫瘤壓迫癥狀：尿崩癥。（三）垂體功能減退癥危象。：FSH、LH、TSH、ACTH、GH。五、治療：：先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素，后補(bǔ)充甲狀腺激素；甲狀腺激素從小量開始；根據(jù)患者年齡和生理需要補(bǔ)充性激素；兒童可補(bǔ)充生長激素。垂體危象誘因和表現(xiàn)：腺垂體功能低減急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常見，感染是主要誘因。中樞性尿崩癥：抗利尿激素缺乏皮質(zhì)腎單位：短小量多，入球大于出球，分泌腎素，濾過和重吸收。髓質(zhì)是尿的濃縮和稀釋。肝硬化是抗利尿激素增多。，導(dǎo)致腎小管遠(yuǎn)端和集合管對水的通透性明顯降低，尿液回吸收和濃縮障礙，臨床表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿。禁水加壓素試驗：：注射后尿滲透壓增加＞10％。：注射后尿滲透壓增加＞50％。，注射后無反應(yīng)。（彌凝）。第四十單元　甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進(jìn)癥：甲狀腺功能增強(qiáng)、分泌甲狀腺激素過多。彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。鹤畛Ｒ?。Graves病彌漫性毒性甲狀腺腫（Graves?。鹤悦庹痤澩谎郏l(fā)下降。慢性淋巴橋本破壞性抗體多，亞急性病毒。放射性核素掃描是判斷甲狀腺結(jié)節(jié)的類型的首選方法。：毒性彌漫性甲狀腺腫。：（1）代謝亢進(jìn)及多系統(tǒng)興奮性增高（2）彌漫性甲狀腺腫大：彌漫性、對稱性腫大；質(zhì)軟、無壓痛；可有震顫及血管雜音，尤其在上下極。（3）眼征：惡性突眼：球后軟組織有水腫和浸潤，突眼度一般在19mm以上，不對稱。臨床有明顯眼部癥狀。特殊：：甲亢引起心衰、心臟擴(kuò)大、心率失常（房顫）時即為甲亢心。多累及右心。：（1）青年男性（2）血K+降低（3）發(fā)作性近端肌無力或軟癱。脛前粘液性水腫、周期性麻痹、重癥肌無力、Graves眼?。ń櫺酝谎邸盒酝谎郏┚鶠樽陨砻庖咝约膊?。2. TSH分析：（1）靈敏度最高（2）其變化先于T3和T4的變化（3）診斷亞臨床甲亢和亞臨床甲減的主要指標(biāo)（4）鑒別垂體性和原發(fā)性甲亢：1）垂體性FT3↑、FT4↑、TSH↑；2）原發(fā)性FT3↑、FT4↑、TSH↓。：（1）TsAb（甲狀腺興奮性抗體）確診GD和停藥的指標(biāo)。（2）甲狀腺自身抗體（TPOAb和TGAb，破壞性抗體）高度提示橋本甲狀腺炎。：甲亢：攝取量增加，高峰前移。亞急性甲狀腺炎：減低。治療：抗甲狀腺藥物治療、131I治療、手術(shù)治療。藥物：硫脲類和咪唑類，WBC＜3000或中性粒細(xì)胞＜1500：停藥。升WBC藥：強(qiáng)的松。（4）停藥指征T3抑制試驗，TRH興奮試驗，血清TRAb測定（最好）。：治療18個月以上；臨床指征完全緩解；甲狀腺功能（包括TSH）完全正常；TsAb轉(zhuǎn)陰；T3抑制試驗正常。1）復(fù)方碘溶液：適應(yīng)癥：僅用于術(shù)前準(zhǔn)備和甲亢危象處理。用藥時間：2周。2）β受體阻滯劑：心得安適應(yīng)癥：控制臨床癥狀，術(shù)前準(zhǔn)備和甲亢危象處理。禁忌癥：哮喘、妊娠。：適應(yīng)癥25歲以上，不宜手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者。禁忌癥：妊娠、哺乳，甲亢危象。手術(shù)：（＜3個月）和晚期（＞6個月）。甲狀腺危象：＞39℃，P＞160次，：PTU，復(fù)方碘，心得安，糖皮質(zhì)激素。：整個妊娠期抗甲狀腺藥物小劑量治療，不宜哺乳，禁用心得安。甲狀腺功能減退癥：甲狀腺激素降低或甲狀腺激素抵抗，表現(xiàn)為粘液性水腫。①橋本甲狀腺炎：最常見。實驗室檢查：1. ：TG、TPO抗體。甲減伴妊娠：立即全劑量激素替代。甲減的治療：（1）終生替代治療（2）小劑量開始（3）TSH為最佳指標(biāo)，2～3月恢復(fù)正常。慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎（橋本甲狀腺炎或橋本病，CLT）：血TGAb和/或TPOAb明顯升高。亞急性甲狀腺炎：亞甲炎病毒感染引起的變態(tài)反應(yīng)。診斷：甲狀腺腫大和疼痛；血甲狀腺激素升高，131I攝取率降低呈分離現(xiàn)象。自限性疾病。第四十一單元　腎上腺疾病Cushing?。阂虼贵wACTH分泌過多所致者。Addison病腎上腺本身病變致皮質(zhì)激素分泌不足所致，皮質(zhì)醇低，對促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）反饋性抑制減少而升高。原醛高血壓低血鉀。嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)的疾病陣發(fā)性高血壓。庫欣綜合征：各種皮質(zhì)醇增多癥，是各種原因使腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)類固醇所致疾病的總稱。Cushing?。阂虼贵wACTH分泌過多所致者。（向心性肥胖）滿月臉、水牛背，多血質(zhì)。高血壓，代謝障礙。地塞米松抑制試驗：（地米就是抑制促腎上腺皮質(zhì)激素）：用于鑒別皮質(zhì)醇增多癥還是正常人或單純型肥胖；：用于鑒別垂體瘤還是腎上腺瘤（癌）或異位ACTH綜合征。血皮質(zhì)醇測定：注意晝夜節(jié)律。：首選方法。，另側(cè)腎上腺大部切除或全切：對垂體沒轍。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥典型體征是皮膚粘膜色素沉著：原發(fā)性：又稱Addison病，腎上腺本身病變致皮質(zhì)激素分泌不足所致。繼發(fā)性：下丘腦垂體病變引起ACTH不足所致。：腎上腺結(jié)核。臨表：：腎上腺皮質(zhì)功能不全急驟加重的表現(xiàn)。低鈉、高鉀，低血糖、糖耐量曲線低平。激素檢查：（1）血、尿皮質(zhì)醇及尿17OH可降低，也可正常（2）ACTH水平：升高。原發(fā)性醛固酮增多癥原醛：高血壓低血鉀，低腎素，低血管緊張素，高醛固酮，螺內(nèi)酯。：。（腎性排鉀造成），血鉀＜，尿鉀＞25mmol/d，或者血鉀＜，尿鉀〉20mmol/d。；低腎素，低血管緊張素，高醛固酮。立臥位實驗：正常臥位醛固酮和皮質(zhì)醇下降一致，直立后醛固酮上升是腎素血管緊張素升高超過ACTH。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后卻是下降的，因腎素血管緊張素系統(tǒng)受抑制更重。手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治療。螺內(nèi)酯。嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺髓質(zhì)的疾病。20歲到50歲最多見，約90%是為良性的，約90%是腎上腺內(nèi)的，約90%是單側(cè)的，約90%是單發(fā)的。陣發(fā)性高血壓是本病的特征性表現(xiàn)。血中兒茶酚胺水平，尿中VMA水平。本病瘤體較大。嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是唯一根治性治療。第四十二單元　糖尿病與低血糖癥糖尿病糖磺雙胍，甲硫咪唑。糖尿?。嘿|(zhì)量指數(shù)BMI＝體重Kg/身高M(jìn)2體重正常（BMI20～25），熱卡62～83。：慢性高血糖，胰島素分泌缺陷和/或胰島素作用缺陷引起的，導(dǎo)致碳水化合物、蛋白質(zhì)和脂肪代謝異常。（一）1型糖尿病酮一絕（1）免疫學(xué)異常：出現(xiàn)自身抗體。GAD（谷氨酸脫羧酶自身抗體）：最敏感、特異性強(qiáng)、持續(xù)時間長；ICA（胰島細(xì)胞自身抗體）IAA（胰島素自身抗體）（2）進(jìn)行性胰島β細(xì)胞功能喪失（3）最終需用胰島素控制代謝紊亂和維持生命。（二）→4個階段（1）遺傳易感性（2）胰島素抵抗和β細(xì)胞的功能缺陷，胰島素分泌異常：早期分泌相減弱或缺失，第二時相分泌高峰延遲。（3）糖耐量減低（IGT）和空腹糖調(diào)節(jié)受損（IFG）（4）臨床糖尿病。多見于成人。急性并發(fā)癥（1）糖尿病酮癥酸中毒（2）高滲性非酮癥糖尿病昏迷（3）乳酸酸中毒（4）低血糖昏迷（5）感染。慢性并發(fā)癥血管、神經(jīng)、眼（1）大血管病變（2）微血管病變。微血管并發(fā)癥：：（1）病程10年以上，是1型患者主要死亡原因（2）3種病理類型：：高度特異性；：無特異性，最常見，對腎功能影響最大；。：與下肢遠(yuǎn)端神經(jīng)異常和不同程度的周圍血管病變相關(guān)的足部感染、潰瘍和（或）深層組織破壞。靜脈血漿血糖是確診指標(biāo)?？诜咸烟悄土吭囼灒∣GTT）四、診斷標(biāo)準(zhǔn)：糖尿病癥狀＋任意血糖≥（FPG）≥，2hPG水平≥。治療：（一）磺脲類（SUs）：促胰島素分泌，增加胰島素敏感性。（二）非磺脲類促胰島素分泌劑：：促進(jìn)胰島素分泌（依賴葡萄糖水平）。（五）胰島素增敏劑－格列酮類：：改善胰島素抵抗。上述三者禁用于1型糖尿病。（三）雙胍類雙胍用于肥胖產(chǎn)生乳酸。α葡萄糖苷酶抑制劑用于餐后高血糖。：：增加外周組織對葡萄糖的攝取和利用；抑制糖異生及糖元分解；血糖正常時無降糖作用，不引起低血糖。：尤其是肥胖者的首選藥物。：DKA、孕婦。：促進(jìn)無氧糖酵解產(chǎn)生乳酸。（四）α葡萄糖苷酶抑制劑：：抑制α葡萄糖苷酶，延緩腸道碳水化合物的吸收。：阿卡波糖 ，：尤其是空腹正常而餐后高血糖。：孕婦。胰島素治療：感染、手術(shù)、妊娠和分娩。黎明現(xiàn)象黎明是拮抗，Somogri是反跳。：夜間血糖控制良好，也無低血糖發(fā)生，僅于黎明一段時間出現(xiàn)高血糖，機(jī)制為胰島素拮抗激素分泌增多。Somogyi效應(yīng)：夜間曾有未被察覺的低血糖，導(dǎo)致體內(nèi)升血糖的激素分泌增加，繼而發(fā)生低血糖后的反跳性高血糖。糖尿病酮癥酸中毒DKA補(bǔ)液、補(bǔ)堿、補(bǔ)鉀：酮體↑（乙酰乙酸、β羥丁酸和丙酮）呼氣中爛蘋果味（丙酮）尿糖、尿酮體強(qiáng)陽性；血糖：～。小劑量胰島素治療：h。高滲性非酮癥糖尿病昏迷老人高糖高鈉高滲透壓。：多見于老年人，血糖：＞（600mg）；尿酮體：陰性；血鈉：升高，超過155mmol/L；血漿滲透壓升高：超過350mmol/L，2（Na＋K）＋Glu＋BUN；血漿有效滲透壓：超過320mmol/L，2（Na＋K）＋Glu。