【正文】 022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 94 ? 三 、 水貂傳染性腦病 (Transmissible mink encephalopathy,TME) ? 水貂傳染性腦病是一種亞急性的腦海綿樣變性的疾病 ， 無炎癥變化 ， 病死率幾乎 100%。 ? 病原因子的特性與癢病朊病毒相似 ， 以癢病病料接種水貂 ， 引起的癥狀和腦組織學變化與自然發(fā)生的水貂腦病不能區(qū)別 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 95 ? 取病貂腦組織乳劑作皮下或腹腔接種 ， 可使水貂 、雪貂 、 臭鼬 、 浣熊 、 倉鼠 、 山羊 、 綿羊和猴引起感染 。 ? 水貂口服感染的潛伏期約為 1a， 病初癥狀不明顯 。一般表現(xiàn)食欲不振 ， 日漸消瘦和衰弱 ， 皮毛變粗 ，由后肢開始發(fā)生運動障礙 ， 尾向上彎于背上 。 繼而嗜眠 ， 最后不能行動和喪失定位能力 。 ? 經(jīng) 4～ 6周衰竭而亡 。 ? 診斷和防制措施參照癢病 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 96 巴不亞 新幾內(nèi)亞的美麗海岸 我吃你，好嗎？ 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 97 ? 四 、 庫魯病 (Kuru) ? 又稱震顫病 ， 是人的一種以小腦變性為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 。 ? 病原因子與癢病朊病毒一樣 ， 在感染腦組織中能長期存在 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 98 ? 取病死者的腦組織乳劑經(jīng)腦內(nèi)或非神經(jīng)途徑注射 ， 可使很多種靈長類 、 水貂和白鼬感染發(fā)病 (潛伏期 10個月以上 )， ? 實驗動物中樞神經(jīng)系統(tǒng)的基本病理變化與病人相同 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 99 ? 人感染后潛伏期長約 4～ 20a， 主要癥狀是運動失調(diào) 、 震顫 、 步態(tài)不穩(wěn) 、 說話含糊不清 、 發(fā)音和吞咽困難 ， 3～ 9個月內(nèi)死亡 。 ? 神經(jīng)系統(tǒng)病變與癢病相同 ， 中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)原空泡化 ， 星狀膠質(zhì)細胞增多 ， 腦灰質(zhì)呈海綿狀 ， 以小腦 、 橋腦和紋狀體最明顯 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 100 q 淀粉樣蛋白斑 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 101 ? 該病僅發(fā)生于大洋洲巴布亞新幾內(nèi)亞東部高地福爾人聚居地 ， 1956年以來已記錄病例 2600個 。 ? 其發(fā)生和傳播是食用死亡親屬腦組織所致 。 美國醫(yī)學家蓋杜賽克在該地區(qū) 20年 ， 探明該病的發(fā)生與當?shù)厝耸秤萌巳獾募漓敕绞矫芮嘘P聯(lián) ， 并提出了預防措施 。 ? 最初的庫魯病可能是食用克 雅氏病病人腦組織引起的 ， 革除此陋習后 ， 發(fā)病數(shù)迅速下降 ， 現(xiàn)已接近消滅 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 102 ? 1968年停止該儀式后該病得到控制 ， 從而拯救了一個部落的人群 ， 蓋杜賽克為此獲得了1976年諾貝爾醫(yī)學獎 。 ? 中國第一個瘋牛病實驗室 ——— 北京檢驗檢疫局瘋牛病實驗室的顧問。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 103 ? 五、克 雅氏病 (CreutzfeldtJacob disease,CJD) ? 克 雅氏病也是 PrP(上 )sc引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 。 ? 臨床表現(xiàn)為急性進行性癡呆 ， 多在 50歲以上的老年人發(fā)生 。 ? 潛伏期長達數(shù)年至 30年 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 104 ? 癥 狀： ? 視覺模糊 ， 言語不清 ， 肌肉痙攣 ， 坐立和行動困難 ， 最后因大腦組織溶解而死 。 ? 組織病理學檢查顯示神經(jīng)元缺損 、 神經(jīng)膠質(zhì)重度增生 ， 腦實質(zhì)呈海綿狀病變和淀粉樣斑塊形成等病變 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 105 克雅氏癥患者的病變組織樣本 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 106 ? 本病為最常見的人朊病毒病 ， 在世界上分布很廣 ， 許多國家都有報告 ， 一般發(fā)病率為百萬分之一 。 ? 我國 1989年首次報道本病病例 ， 至1992年累計報告 28例 ， 實際病例數(shù)恐多于此數(shù) 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 107 ? 是目前確認 TSE的有效手段。取可疑患者的腦組織或非神經(jīng)組織切片，經(jīng)脫水性或水解性高壓消毒、甲酸和硫氰酸胍處理，使其感染性消失并破壞 PrPC后再用單克隆抗體檢測對上述處理有抗性的 PrPSC。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 108 ? 蛋白印跡 (Western blotting)檢測 PrPSC是一種簡單而敏感的診斷方法。 ? 從病人外周血白細胞中提取DNA，對 20號染色體 prion基因進行分子遺傳學分析，可協(xié)助診斷家族性 CJD患者。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 109 ? 預防（治療缺乏有效手段）： ? prion病的預防 對病人的血液、體液及手術器械等污染物徹底消毒，徹底銷毀含致病因子的動物尸體、組織塊或注射器。 ? 常用的理化方法有： 132℃ 高壓消毒 5h，lmol/L NaOH浸泡 1h和次氯酸鈉處理 2h ? 嚴禁 prion病患者和任何退行性神經(jīng)系統(tǒng)疾病患者的組織和器官用于器官移植； ? 醫(yī)護人員在診療過程中應嚴格遵守安全規(guī)程，保持皮膚不破損。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 110 ? vCJD的預防 ? 禁止用牛、羊等反芻類動物的骨肉粉作為飲料喂養(yǎng)牛等反芻類動物，以防止致病因子進入食物鏈。對從有 BSE的國家進口的活?；蚺Ｖ破?，必須進行嚴格的特殊檢疫。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 111 ? 六、新型克 雅氏病 (Variant CreutzfeldtJacob disease,vCJD) ? vCJD是一種新型的人朊病毒病， 1994年首次發(fā)現(xiàn)于英國。 ? 至 1997年已報道 22例，主要發(fā)生在英國。 ? vCJD于 BSE發(fā)生和流行后約 10a出現(xiàn)，且集中分布于英國，在時間和空間上與 BSE一致。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 112 ? 1996年英國公布一項專家研究報告 ，提出瘋牛病可能通過食物傳染人 ， 使人患一種新變異型克 雅氏病 ， 叫人海綿狀腦病 ， 在歐洲引起極大恐慌 。 ? 1997年英 、 美科學家經(jīng)實驗研究證明 ， 瘋牛病 PrP(上 )sc確能導致人類患vCJD。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 113 ? 食用感染了瘋牛病的牛肉及其制品會導致感染，特別是從脊椎剔下的肉。 ? 2022年 3月 5日報道出生的一名嬰兒可能是世界上第一例通過母體感染瘋牛病的患者。 ? 這名嬰兒一出生醫(yī)生就發(fā)現(xiàn)他患有瘋牛病，生產(chǎn)這名嬰兒的孕婦已是瘋牛病患者。掃描顯示，這名婦女大腦纖維組織出現(xiàn)瘋牛病患者的典型損壞癥狀。這一消息證實，瘋牛病可通過孕婦胎盤垂直傳播。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 114 ? vCJD與典型克 雅氏病不同 ， 主要發(fā)生于青年 ， 以常吃牛肉餡漢堡包的人感染較多 。 ? 發(fā)病年齡多為 14～ 40歲 ， 平均為 ；病程 9～ 53個月 ， 平均 14個月 。 ? 臨床上大部分病例以精神異常為主要癥狀 ，包括焦慮 、 抑郁 、 孤僻 、 萎靡和其他行為異常 。 2022/3/13 聊城大學 農(nóng)學院 劉文強 115 ? 病程早期均表現(xiàn)肢體和臉部的感覺障礙及進行性小腦綜合征 。 ? 隨著病情的發(fā)展 ， 出現(xiàn)記憶力障礙 、 肌陣攣 ，后期出現(xiàn)癡呆等癥狀 。 ? 組織病理學檢查 ， 海綿狀病變在基底神經(jīng)節(jié) 、丘腦中最為明顯 ， 在大腦和小腦內(nèi)側(cè)以灶狀形式存在 ， 在融合的海綿狀病變處較為明顯 。 ? 這與 CJD海綿狀病變多見于大腦皮層不同 。 ? 防制措施參見牛海綿狀腦病。