【文章內(nèi)容簡介】 維甲酸類：13順維甲酸，～1mg／kg/日口服，以后可隔2～，直到出現(xiàn)療效或毒性，～2mg／kg／日。注意其毒性。（3） 維生素類：維生素Ｅ100mg，3次／d口服。此外維生素Ｄ，維生素Ｂ等均可選用。（4） 皮質(zhì)類固醇激素：僅適用于急性期或剝脫性紅皮病者，短期使用。（5） 免疫抑制劑：對病情較重特別是皮疹廣泛或全身紅皮病，其他治療無效時可試用。外用治療：（1） 維生素Ａ洗劑25～50萬單位／30ml，局部封包，療效很好。（2） %維生素Ａ酸軟膏、10%尿素軟膏、5%硫磺水楊酸軟膏及皮質(zhì)類固醇激素軟膏和霜劑外用，均可改善皮損。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】1. 臨床治愈：皮疹消退90%以上，僅殘留少數(shù)皮損者。2. 好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定，皮損消退60%以上。3. 未愈：癥狀、體征與治療前無變化。 凡達到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定者可出院。第三節(jié) 銀屑病 【 病史采集 】發(fā)病時間：病程長短，起病緩急、頻度、程度及持續(xù)時間，加重因素，緩解辦法?？赡艿牟∫蚧蛘T因：如細菌、病毒感染、外傷、飲食、精神刺激、妊娠、分娩、季節(jié)等。皮損形態(tài)：紅斑、鱗屑，分布部位、皮損特征、大小、數(shù)目及其演變過程。自覺癥狀：有無皮損瘙癢、有無發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、飲食、精神及睡眠情況。治療經(jīng)過，療效及不良反應(yīng)。既往有無類似皮膚病史，藥物過敏史。有無家族史． 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：頭皮、四肢，特別是肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)部位，可見鱗屑性丘疹和斑塊。薄膜現(xiàn)象和點狀出血現(xiàn)象，即浸潤性紅斑或丘疹，覆有銀白色鱗屑，刮去鱗屑后有發(fā)亮薄膜，再刮之有點狀出血。 重者泛發(fā)全身，可呈點滴狀、錢幣狀、地圖狀等?？沙霈F(xiàn)同形反應(yīng)、無菌性膿皰、皮膚潮紅、關(guān)節(jié)腫脹、甲板點狀凹陷、變形、混濁等。 【 實驗室檢查 】血常規(guī)、血沉、類風(fēng)濕因子。尿常規(guī)。關(guān)節(jié)Ｘ線攝片。皮膚組織病理。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)鱗屑性斑塊、薄膜現(xiàn)象和點狀出血現(xiàn)象，好發(fā)頭皮、四肢伸側(cè)，病程長，反復(fù)發(fā)作，不難診斷。疑難病例可行組織病理檢查?？筛鶕?jù)病情發(fā)展情況分為進行期、穩(wěn)定期、消退期，同時又可根據(jù)不同的皮損形態(tài)分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型及紅皮病型。 應(yīng)與脂溢性皮炎、毛發(fā)紅糠疹、玫瑰糠疹、類銀屑病相鑒別。 【 治療原則 】一般治療： 適當(dāng)運動和休息，消除病灶感染，不吃辛辣食物，特別是禁飲酒類，可防止加重或減少復(fù)發(fā)機會。全身治療：（1） 細胞毒類免疫抑制劑：如氨甲喋吟，每12小時服一次，連服3～5次，下周的同一時間重復(fù)治療。乙亞胺，每日300 ～400 mg，每周服5～6天，注意此類藥物的副作用。（2） 皮質(zhì)類固醇激素：一般用于紅皮病或膿皰型銀屑病，短期、小量應(yīng)用。（3） 維甲酸：～1mg?！?mg，主要副作用為致畸。（4） 環(huán)孢菌素Ａ：對于頑固的銀屑病有較好療效，但價格昂貴并有副作用。（5） 魚油、維生素等均有一定療效。外用治療： 是治療中重要一環(huán)，可用焦油、蒽林、芥子氣、水楊酸、尿素、維甲酸、皮質(zhì)類固醇激素，應(yīng)根據(jù)不同皮損，選用不同濃度、劑型和藥物，用藥時注意其副作用。物理療法：光化學(xué)療法、礦泉浴等對本病均有良效。中醫(yī)藥治療。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達到臨床治愈或病情好轉(zhuǎn)者可出院。臨床治愈：皮損消退90%以上，無自覺癥狀，實驗室檢查正常。好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定，皮損消退60% 以上。未愈：癥狀、體征與治療前無變化。第四節(jié) 剝脫性皮炎 【 病史采集 】發(fā)病時間：病程長短、發(fā)病年齡、此次發(fā)病緩急程度?？赡艿牟∫蚧蛘T因：發(fā)病前有無內(nèi)服藥物史及外用藥物史。有無銀屑病、毛發(fā)紅糠疹、皮炎、濕疹、魚鱗病、天皰瘡及網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤等。皮損形態(tài)：紅斑、腫脹、脫屑，發(fā)疹的先后部位及其演變過程。注意毛發(fā)、指（趾）甲變化。自覺癥狀：有無皮膚瘙癢，有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)等全身癥狀。治療經(jīng)過、療效及不良反應(yīng)。既往有無其他皮膚病，如銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹，有無藥物過敏史。有無家族史。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：全身皮膚可見該病的特征性皮損，即彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、脫屑，注意紅斑顏色、鱗屑大小、有無其他皮損。病程長者可見毛發(fā)脫落，指、趾甲營養(yǎng)不良，淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。 【 實驗室檢查 】血紅蛋白偏低，部分病人白細胞增加，嗜酸粒細胞增加。骨髓檢查，少數(shù)可呈白血病改變。血清總蛋白，白蛋白減少，r球蛋白相對增高。組織病理檢查：一般為非特異性的，但對不同原因的紅皮病選擇性取材，病理上可能有一些特殊性改變。惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)腫瘤引起的紅皮病，皮膚病理組織象對診斷很有幫助。銀屑病和毛發(fā)紅糠疹，仍可能部分地保留了原有病變的特異性組織象。 【 診 斷 】 根據(jù)全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤、腫脹、脫屑為特征即可診斷。 【 鑒別診斷 】 應(yīng)與脫屑性紅皮病相鑒別。 【 治療原則 】一般治療： 嚴格觀察體溫、脈博變化，預(yù)防感染，維持水、電解質(zhì)平衡。病因治療： 藥物所致，應(yīng)禁用致敏藥物，并預(yù)防新的過敏。腫瘤所致，應(yīng)力爭切除內(nèi)臟腫瘤。淋巴瘤或白血病者可采用化療、放療。銀屑病、濕疹、毛發(fā)紅糠疹所致，應(yīng)避免使用有刺激性的藥物。全身治療：（1） 皮質(zhì)類固醇激素：病情急劇者，可靜脈輸氫化可的松 200mg／日左右，癥狀控制后用，采用強的松口服40～60mg／日，根據(jù)臨床情況，一般在2～4周內(nèi)緩慢減量。應(yīng)注意皮質(zhì)激素的副作用。（2） 抗組胺類藥物：患者常因瘙癢明顯需用抗組胺H1受體及抗組胺H2受體藥物。（3） 維甲酸類藥物及細胞毒類藥物：多用于原發(fā)病是銀屑病和毛發(fā)紅糠疹的剝脫性皮炎，使用時應(yīng)注意其副作用及禁忌證。（4） 抗生素類藥物：如有繼發(fā)感染則應(yīng)給予足量有效的抗生素盡快控制感染。抗生素的選擇，一般根據(jù)感染的程度，培養(yǎng)的菌株及藥敏而定。如并發(fā)真菌感染可使用酮康唑、氟康唑、伊曲康唑等。局部治療：（1） 藥?。好刻爝M行溫?zé)岬矸墼』蛩幵?。?） 滋潤劑：于藥浴后使用溫和無刺激的皮膚滋潤劑，如消毒花生油、5%硼酸軟膏，如潮紅、滲液部位可用３%硼酸液濕敷，無滲液可給單純撲粉保護。（3） 皮質(zhì)類固醇激素：可選用低濃度低效的激素制劑，如1%%去炎松霜。（4） 口腔糜爛可使用生理鹽水清潔或朵貝氏液漱口，眼結(jié)膜炎可滴可的松眼藥水或涂四環(huán)素可的松眼膏。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】臨床治愈：皮損消退90%以上，無其他全身癥狀者。好轉(zhuǎn)：全身病情明顯好轉(zhuǎn)、穩(wěn)定、皮損消退60%以上者。未愈：癥狀、體征與治療前無變化。 凡達到臨床治愈或病情好轉(zhuǎn)者可出院。第六十章 結(jié)締組織病 1022 結(jié)締組織病第一節(jié) 紅斑狼瘡 【 病史采集 】紅斑等皮疹發(fā)生的時間、部位、形態(tài)、數(shù)目，有無對光敏感。有無口腔潰瘍。 額頂部有無參差不齊的脫發(fā)、稀發(fā)、黃發(fā)及枯萎。發(fā)熱、乏力，關(guān)節(jié)紅腫及疼痛。少尿、血尿、全身及雙下肢水腫等腎臟損害。神經(jīng)及精神障礙，如癲癇樣發(fā)作、情緒興奮、精神分裂癥樣表現(xiàn)、抑郁、癡呆等。心悸氣促，咳嗽胸痛等心肺癥狀。 腹痛、腹瀉、血便、便秘等消化道癥狀。治療經(jīng)過，尤其是有無用過皮質(zhì)類固醇，劑量多少，時間多久。 既往有無經(jīng)常用普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、抗癲癇藥、利血平、灰黃霉素、口服避孕藥等誘發(fā)因素。 既往有無其他疾病，如精神病、癲癇、胃潰瘍、高血壓、肺結(jié)核、糖尿病等。有無家族史。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：面部蝶形紅斑、 盤狀紅斑、手掌紅斑、甲周紅斑及毛細血管擴張、指趾尖片狀紅斑、出血點及點狀壞死、雷諾現(xiàn)象、口唇紅斑、口腔潰瘍、面部及胸背部環(huán)形水腫性紅斑或鱗屑丘疹樣皮損、狼瘡發(fā)，皮疹往往是對稱性發(fā)生。 【 實驗室檢查 】血、尿、大便常規(guī)及大便隱血試驗?？购丝贵w、 抗ｄs一DNA抗體、抗SM抗體、抗核糖核蛋白抗體、抗磷脂抗體、 狼瘡細胞、梅毒血清試驗、血清總補體及CC4等免疫學(xué)檢查。皮膚組織病理、狼瘡帶試驗。其他檢查：心電圖、胸部照片、血沉、類風(fēng)濕因子、血清蛋白等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會修訂的SLE最新標(biāo)準(zhǔn)，11項中有任何４項或以上可確診。但要分清類型，紅斑狼瘡一般分為四型： 盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡性脂膜炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 應(yīng)與皮肌炎、日光性皮炎、 酒渣鼻、多形紅斑等相鑒別。 【 治療原則 】1. 應(yīng)避免日曬、寒冷、過勞、感冒、精神創(chuàng)傷和妊娠等。2. 在用皮質(zhì)類固醇時，應(yīng)低鹽軟食，少食多餐。同時注意大便顏色和感染病灶等并發(fā)癥。3. 首選皮質(zhì)類固醇：用藥原則是足量開始，逐漸減量，找出維持量，反跳加量。輕型病例一般用強的松15～30 mg/d，SLE一般用量相當(dāng)于強的松60～80mg/d， 個別病情較嚴重者120mg/d。如果嚴重腎臟損害， 病情危重，可試用大劑量皮質(zhì)類固醇沖擊療法，如靜脈滴注甲基強的松龍１g/d，３日為一療程，然后減到100mg/d。維持量一般為強的松5～15mg/d，長期服用。4. 免疫抑制劑：必要時可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、雷公藤多甙等。5. 盤狀紅斑狼瘡可服用氯喹、六味地黃丸等，外用膚輕松軟膏、液氮冷凍療法等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院回家治療，定期復(fù)診。臨床治愈：臨床癥狀和體征消退，一般情況好，免疫學(xué)檢查恢復(fù)正?；蛎黠@好轉(zhuǎn)。好轉(zhuǎn)：病情明顯好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定、一般情況較好，免疫學(xué)檢查明顯好轉(zhuǎn)。無效：癥狀、體征及免疫學(xué)檢查與治療前無變化。第二節(jié) 硬皮病 【 病史采集 】手足指(趾)陳發(fā)性蒼白、發(fā)冷、發(fā)紺、麻木感，冬重夏輕等雷諾現(xiàn)象。關(guān)節(jié)尤以小關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。進食時吞咽困難，胸骨后灼痛等。呼吸短促，心悸等。四肢末端或其他處皮膚變硬的時間，早期是否有非凹陷性腫脹，以后皮膚變硬，活動受限等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：四肢末端、軀干等處皮膚有非凹陷性腫脹，皮膚變硬，紋理消失，表面有蠟樣光澤，不能用手捏起。手指變尖、縮短，面容消瘦缺乏表情，鼻變尖，口唇變薄。皮膚鈣質(zhì)沉著，異色病樣皮損，毛細血管擴張。 【 實驗室檢查 】血沉、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、抗核抗體、抗ScL─70抗體、抗著絲點抗體等。胸部照片、食道吞鋇、皮膚組織病理等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎、皮膚發(fā)生彌漫性對稱性水腫或硬化、吞咽困難、肺纖維化、皮膚組織病理、抗ScL─70抗體、抗著絲點抗體等一般不難診斷。但要分清類型：限局型、還是系統(tǒng)型。 應(yīng)與成人硬腫病、嗜酸性筋膜炎等相鑒別。 【 治療原則 】 注意保暖、防止外傷、停止吸煙、避免精神創(chuàng)傷等。血管活性劑：低分子右旋糖酐加復(fù)方丹參注射液靜脈滴注、胍乙啶、甲基多巴、尿激酶等。結(jié)締組織抑制劑：青霉胺、秋水仙堿等。 免疫抑制劑：強的松、環(huán)磷酰胺等。其他藥物：消炎痛、昆明山海棠、維生素E、氨苯砜等。中醫(yī)中藥治療。物理療法：音頻電療、周林頻譜治療儀、熱浴等。 【 療效及出院標(biāo)準(zhǔn) 】 凡達到臨床治愈或好轉(zhuǎn)，病情相對穩(wěn)定，一般情況較好者可出院，定期復(fù)診。臨床治愈：雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、吞咽困難消失，皮損明顯變軟，活動基本正常。好轉(zhuǎn)：上述癥狀和體征明顯好轉(zhuǎn)，活動明顯改善。無效:癥狀和體征與治療前無變化。第三節(jié) 皮肌炎 【 病史采集 】 以雙上眼瞼為中心的水腫性紅斑等皮損發(fā)生的時間和伴隨癥狀。四肢近端出現(xiàn)肌痛、肌無力、上樓困難、下蹲不能立起，雙手握力減退。 吞咽困難，進食反嗆。聲音嘶啞，呼吸困難，心悸氣促等。有無惡性腫瘤病史，如肺癌、鼻咽癌、乳腺癌、胃癌等。部分患者皮損對光敏感，劇烈瘙癢，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛等。 【 體格檢查 】 系統(tǒng)檢查同內(nèi)科。 皮膚科情況：以雙上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑片，胸部Ｖ形區(qū)紅斑，肘、膝、指關(guān)節(jié)伸側(cè)面有Gottron 征，甲皺襞暗紅色及瘀點且粗厚，面頸等處異色病樣皮損，皮膚鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象等。 四肢近端肌肉腫脹、壓痛，下肢蹲下后站立困難，上肢抬舉困難， 雙手握力減退。詳細檢查是否有惡性腫瘤存在。 【 實驗室檢查 】血清肌酶檢查：醛縮酶、肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶均增高。24小時尿肌酸排出量增加?？辜{球蛋白抗體、抗Mi─2抗體、抗PM 抗體、抗JO─１抗體、抗核抗體等。肌電圖顯示肌源性損害波形。皮膚、肌肉組織病理檢查。排除惡性腫瘤檢查：胸部照片或CT、肝、膽、胰B超、婦科及耳鼻喉科檢查等。 【 診斷和鑒別診斷 】 根據(jù)以上眼瞼的水腫性紅斑，Gottron征，肌痛肌無力一般可診斷。必要時可測定血中的肌酶，尿中的肌酸，肌電圖和肌肉活檢。 應(yīng)與日光性皮炎、紅斑狼瘡、硬皮病、混合性結(jié)締組織病、重癥肌無力等鑒別。 【 治療原則 】臥床休息，避免日曬，給高維生素、高能量、高蛋白飲食。對40歲以上患者，應(yīng)詳細反復(fù)多次進行檢查，排除惡性腫瘤。目前主要以強的松治療為主，50～100mg/d。必要時配