【文章內容簡介】 述診斷依據(jù)，鑒別診斷要點。治療原則如何？病史概要：患者，女性，24歲，未婚。主訴“反復頭暈、乏力、黃疸半年，加重1周” 就診，患者近半年來常有頭暈乏力，皮膚粘膜輕度黃染，休息后可好轉。1周來癥狀加重，同時有胸悶心悸，活動后加劇，胃納差，尿色呈茶色，有低熱，℃。無惡心嘔吐，無右上腹痛，無牙齦出血及皮膚瘀斑。既往史：自幼體健，無肝、腎等疾病史，無特殊藥物服用史。個人家族史：父母健在，無遺傳性疾病家族史。體檢：℃，全身皮膚粘膜輕度黃染，雙瞼結膜及口唇蒼白，雙眼鞏膜輕度黃染。HR118次/分，律齊，心尖區(qū)可聞及收縮期吹風樣雜音，向腋下傳導，腹軟，肝肋下未及，質中偏硬，無壓痛，肝區(qū)叩診（），移動性濁音（）輔助檢查：：109/L。分類： ，未見到幼稚細胞。1012/L，血紅蛋白67克/L，MCV，MCH，MCHC均正常。：谷丙轉氨酶正常，谷草轉氨酶正常，堿性磷酸酶正常，總膽紅素78μmol/L（參考值218μmol/L），直接膽紅素14μmol/L（參考值04μmol/L），尿素氮、肌酐正常 網織紅細胞計數(shù)17%（%~2%），游離血紅蛋白68mg/L（參考值050mg/L），（~），抗核抗體，抗雙鏈DNA抗體，類風濕因子均陰性。血涂片：約10%球形紅細胞，5%左右幼紅細胞，可見少量紅細胞碎片。直接Coombs試驗（+）（IgG型），間接Coombs試驗（），酸溶血試驗（），蔗糖溶血試驗（），冷凝集素試驗（），冷溶血反應（），滲透脆性試驗增高，血紅蛋白電泳無異常區(qū)帶。呈增生象，粒/紅比例倒置（1:），紅系明顯增生，以幼紅細胞為主。粒系增生，巨核系增生，可見產板巨核細胞及散在血小板 ：尿膽原178μmol/L 尿膽紅素（），肝炎病毒（），腹部B超：脾肋下3cm，肝、膽、雙腎無異常。胸片：心肺無異常 腹部CT：脾腫大，未見后腹膜淋巴結腫大診斷及診斷依據(jù)：：自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型）： ，24歲，慢性病程、黃疸、脾腫大為臨床特征、正色素性貧血；網織紅細胞計數(shù)升高，血膽紅素升高，以間接膽紅素為主 （+）（IgG型），間接Coombs試驗（）：幼紅細胞顯著增生鑒別診斷：主要臨床表現(xiàn)也是貧血、黃疸、脾大。但因是常染色體顯性遺傳疾病，有家族遺傳史，Coombs（），血中球形紅細胞＞10%，可以排除 可表現(xiàn)為貧血、黃疸。但脾腫大少見，冷凝集素試驗（+）（IgM型）可繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥恢復期，多發(fā)于中老年人，常于冬天發(fā)病，與寒冷環(huán)境有關。即同時或相繼發(fā)生自身免疫性溶血性貧血和血小板減少性紫癜的綜合征，國內報道以女性較多，兒童病例多呈急性，與病毒感染有關。多數(shù)以血小板減少起病，隨后發(fā)生自身免疫性溶血。繼發(fā)性Evans與多種結締組織病有關。特別是SLE治療原則：對繼發(fā)性患者，最重要的治療應該是根治原發(fā)病。只有當原發(fā)病得到控制，本病方可緩解：盡可能避免輸血（包括成分血）。非輸血不可時，必須經過嚴格的交叉配血，輸血前可給予適量抗過敏藥，輸血速度要慢，并密切觀察輸血反應。：大多數(shù)本病患者的首選藥物：對激素反應不好或有禁忌證，不適于切脾或切脾失敗患者可試用硫唑嘌呤，CTX等藥 ：大劑量IVIg，環(huán)孢素A，達那唑等學生答題要點及評分標準 10（1）起病時間（2）有無特征誘因（3）伴隨癥狀（4）有無遺傳病史（5）有無特殊服藥史 10 主要為貧血的體征，皮膚粘膜的改變和腹部體征 10（1）血常規(guī)（2）肝腎功能（3）血液特殊檢查：網織紅，游離血紅蛋白，抗雙鏈DNA，RF（4）血涂片（5）溶血性貧血試驗（6）骨髓檢查（7）肝炎病毒腹部B超，腹部CT等 15（1）診斷（5分）（2）診斷依據(jù)（10分）（15分）（10分）必須提到根治原發(fā)病，盡可能避免輸血，激素，切脾，免疫抑制治療答辯（30分）任選5題，每題6分（一）貧血根據(jù)病因和發(fā)病機制分類 （1）干細胞復制和分化異常 1多能干細胞性 ○2紅系祖細胞性 ○3毒物 ○（2）細胞成熟障礙 1血紅蛋白合成障礙 ○2DNA合成障礙 ○3多因素所致貧血 ○ 1紅細胞膜缺陷 ○2紅細胞酶缺陷 ○3血紅蛋白異常 ○4卟啉代謝異常 ○5陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 ○急性失血性貧血和慢性失血性貧血（二）黃疸的分類和病因診斷一般呈輕度黃疸，伴有不同程度的貧血和脾腫大，可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背部疼痛等急性溶血的臨床表現(xiàn)。見于先天性溶血性貧血，如珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）、遺傳性球形細胞增多癥、葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥等；后天獲得性溶血性貧血，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血、不同血型輸血后的溶血、蠶豆病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。臨床呈輕至中度黃疸，表現(xiàn)為疲乏，食欲減退，腹脹等，嚴重者可有出血傾向。見于惡性組織細胞病，急性白血病和淋巴瘤等浸潤肝臟致肝功能損害。此外尚有傳染性單核細胞增多癥，組織細胞增生癥X，神經鞘磷脂病，葡萄糖腦苷脂病等也可產生黃疸。皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色并有皮膚瘙癢及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺灰或呈白陶土色。胰頭部位和肝門處的淋巴瘤可引起肝外型膽汁淤積性黃疸。對氨水楊酸、異煙肼、非那西丁、利福平、磺胺藥、奎寧等可引起溶血性黃疸；甲氨嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、洛莫司?。ōh(huán)己亞硝脲）、門冬酰胺酶、甲基芐肼等可產生干細胞性黃疸；巰嘌呤、甲睪酮（甲基睪丸素）可造成膽汁淤積性黃疸。（三）貧血的細胞形態(tài)分類診斷：主要見于葉酸和（或）維生素B12缺乏所引起的巨幼細胞性貧血，如營養(yǎng)性、妊娠性、嬰兒期巨幼細胞性貧血及惡性貧血。此外，紅細胞輕度巨幼樣變可見于骨髓增生異常綜合癥（MDS）、獲得性溶血性貧血。：主要有再生障礙性貧血、急性失血性貧血、慢性疾病性貧血。：主要見于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）、鐵粒幼細胞貧血。：主要見于慢性感染、炎癥、肝病、尿毒癥、惡性腫瘤、風濕性疾病等所致的貧血。（四）白細胞及血小板計數(shù)、網織紅細胞、鐵代謝、葉酸B12測定，Coomb試驗，在貧