【文章內容簡介】 各條中有1～2項不正常）臨床表現(xiàn)不明顯的早期肝硬化患兒，如肝穿活體組織學檢查陽性即可確診；三、心血管系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┓沁z傳性心血管畸形，如：嚴重的法洛氏四聯(lián)癥、房間隔缺損、室間隔缺損、完全性大動脈轉位等，有青紫、缺氧、心衰等典型臨床表現(xiàn)。經心臟檢查和 X 線、心電圖、超聲心動圖、心導管、心血管造影等檢查證實，不能手術或手術效果不佳者。說明：心衰指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ級；不能手術者指嚴重的心血管畸形存在手術難度較大，預計術后仍存有臨床癥狀者或左向右分流先天心出現(xiàn)紫紺、雙向分流者。－3－（二）風濕性心臟病，有典型癥狀和體征，經 X 線、心電圖、超聲心動圖等檢查證實可以確診者。說明：心肌瓣膜已受損害。（三）感染性心肌炎，有典型癥狀和體征，經2年以上系統(tǒng)治療，仍遺留重度心律失常及心功能不全者。說明：須提供2年以上系統(tǒng)治療的病史資料及有關輔助檢查（心肌酶、心電圖、X 線、超聲心動圖等）的結果資料。必要時提供病毒學檢查及心內膜、心肌活檢結果資料；重度心律失常指陣發(fā)性室性心動過速、急性房顫、房室傳導阻滯Ⅱ度Ⅱ型以上、病竇綜合征；心功能不全指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ級。（四）原發(fā)性心肌病，有臨床癥狀和體征，并有心衰，經 X 線、心電圖、超聲心動圖等項檢查證實可以確診者。說明：心衰指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ分級；必要時提供心肌活檢結果資料。（五）其它心臟疾病，已出現(xiàn)心功能不全，經2年以上系統(tǒng)治療未愈者。說明：心功能不全指心功能分級（NYHA 分級）≥Ⅱ級；經2年以上系統(tǒng)治療未愈者指具有2年以上系統(tǒng)治療病史資料及有關輔助檢查結果資料證實未愈者。－4－四、泌尿生殖系統(tǒng)疾病（一）嚴重泌尿生殖系統(tǒng)畸形及發(fā)育不全，影響生理功能，不能手術或手術后不能恢復功能者。（二）各種病因所致的慢性腎功能障礙，經2年以上系統(tǒng)治療仍無效者。說明：須提供2年以上系統(tǒng)治療的病史資料，包括門診病歷和至少一次以上不少于1個月的住院治療病歷；有明顯的臨床表現(xiàn)，如浮腫、中度以上貧血、高血壓（眼底有相應改變）和腎功能不全持續(xù)存在。可有血尿、蛋白尿、血尿素氮和血肌酐明顯增高，血肌酐檢查要達到正常值高限的 倍以上，血清補體降低，有條件的可做 ECT 檢查證實腎功能有明顯障礙者。（三）腎病綜合征，有典型臨床表現(xiàn)，經2年以上系統(tǒng)治療未緩解，診斷為難治性腎病或發(fā)展成為慢性腎衰者。說明：須經化驗檢查證實；腎病綜合征確診后，須采用強的松足量治療8周，并采用中長程療法，正規(guī)治療1年。未緩解者需堅持治療2年。須提供該治療期間的系統(tǒng)病歷資料，以及各項化驗檢查結果；難治性腎病是指對強的松足量治療8周無效應或部分效應，治療期間勤反復或勤復發(fā)（半年內≥ 2 次，一年內≥ 3 次），激素依賴；－5－出現(xiàn)慢性腎衰者，參照（二）項。（四）腎血管性高血壓，有高血壓為主的癥狀和體征，經核素腎圖、腎動脈造影、血漿腎素活性測定等項檢查證實，手術治療無效者。五、血液系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┰偕系K性貧血、溶血性貧血（遺傳性溶血性疾病參照遺傳性疾病標準）、特發(fā)性血小板減少性紫癜有典型臨床表現(xiàn)，并有周圍血象和骨髓象檢查證實，經2年以上治療無效者。說明：須提供首診住院病歷及2年以上系統(tǒng)治療病歷資料；治療無效指仍有典型臨床表現(xiàn)及相應周圍血象和骨髓象檢查證實；此標準適用于骨髓增生異常綜合征。（二）各種白血病，有典型臨床表現(xiàn)，經周圍血象和骨髓象或其他檢查證實者。六、結締組織疾病結締組織疾病，如皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結節(jié)性多動脈炎、風濕熱等，有典型臨床表現(xiàn)，并經相應實驗室檢查確診者，經2年以上系統(tǒng)治療無效，并造成組織器官損害或肢體功能障礙者。說明：須提供首診住院病歷及2年以上系統(tǒng)治療病歷資料。七、神經系統(tǒng)疾病（一）各種神經系統(tǒng)疾病造成殘疾，伴有嚴重的神經功能－6－ 障礙及中度以上智力低下，經智商測定，智商指數(shù)低于55分者。說明：神經功能障礙主要指：12對顱神經功能障礙，感覺神經系統(tǒng)功能障礙，運動神經系統(tǒng)功能障礙，腦高級功能障礙（包括失語癥、失用癥、失認癥）。智力低下包括認識、記憶、理解、想象、思考和判斷能力低下，智能低于同年齡組平均發(fā)育狀態(tài)，采用智力量表（6–16歲用修正韋氏兒童智力量表）測定，凡智商在55分以下為中度智力低下。（二）腦炎、腦膜炎、脊髓灰質炎、脊髓炎等疾患造成嚴重神經功能障礙，留有后遺癥持續(xù)2年以上。說明：須提供確切的病史資料；有典型的癥狀和體征，經其他輔助檢查證實者。輔助檢查包括：腦脊液異常、腦電圖異常、病原學檢查陽性、影像學檢查異常、電生理檢查異常。（三）大腦發(fā)育不全、腦積水、腦性癱瘓有典型的癥狀和體征。說明：大腦發(fā)育不全須具備頭小及智力發(fā)育障礙，CT、MRI提示腦小、側腦室擴大，腦回、皮質的各種發(fā)育異常。（四）腦、脊髓血管畸形，有癥狀和體征，經輔助檢查證實，不能手術或手術后效果不佳者。說明：輔助檢查包括：腦脊髓血管造影，CT增強掃描、MRI－7－ 檢查陽性。（五）繼發(fā)性癲癇，有明顯病因和3年以上病史，系統(tǒng)治療無效，發(fā)作頻繁，經腦電圖及其他檢查證實者。說明：須提供 3年以上系統(tǒng)治療及定期檢查的病史記錄和1個月以上的住院治療病歷資料。臨床檢查包括：（1）精神檢查（精神方面、智力、人格變化）；（2）身體檢查（與發(fā)作有關的后遺癥體征，必要的內科檢查，神經系統(tǒng)檢查）；（3）癲癇的腦電圖和放射學及有關心理學測試。住?？漆t(yī)院系統(tǒng)治療和觀察1個月，住院期間有一次以上發(fā)作，伴腦電圖異常。經社會調查，有典型的發(fā)病史。八、精神疾病凡器質性精神障礙、精神分裂癥、情感性精神障礙（心境障礙）、中度以上精神發(fā)育遲滯及其他精神障礙，經2年以上治療無效者。判定標準（一）器質性精神障礙根據(jù)下列情況：有引起精神障礙的腦部疾病、腦損傷或腦功能不全的病史。精神狀況應具備意識、智力、注意力及行為等方面的障－8－ 礙，精神障礙可因原發(fā)性腦部疾病變化而發(fā)生相應的變化；實驗室檢查，心理測驗可作為判斷有無腦部損害的輔助檢查。（二）精神分裂癥癥狀學標準：確定無疑至少具有下述癥狀中兩項。（1）思維聯(lián)想和邏輯障礙：思維松馳，或破裂性思維，或邏輯倒錯思維，或病理性象征思維，或思維內容貧乏；（2）妄想：原發(fā)性妄想，或妄想知覺，或妄想具有荒謬、離奇、脫離現(xiàn)實、不系統(tǒng)不固定的性質；（3）情感障礙：情感淡漠，情感倒錯或癡笑；（4）幻聽：評論性幻聽或爭論性幻聽，或命令性幻聽或思維鳴響；（5）行為障礙：緊張癥候群或幼稚愚蠢行為；（6）被控制體驗；（7）內心被揭露（被洞悉）強思維廣播；（8）思維插入或思維被奪、思維中斷。嚴重程度標準：因精神障礙使社會功能減退至少一周，至少有以下一條。（1）與現(xiàn)實不能保持恰當?shù)慕佑|，或不能客觀地評價環(huán)境事物，不能與人進行有效的交談；（2）社會適應能力下降（包括社交、日常生活、工作和學習）；（3）自知力不全或喪失；－9－病程標準：至少3個月以上。（三）心境障礙（情感性精神障礙）躁狂癥診斷標準（1）癥狀學標準：癥狀以情緒高漲和或易激惹為主要特征，至少已持續(xù)1周，且至少有下列癥狀中的三項。①言語比平時增多或滔滔不絕； ②聯(lián)想加快，意念飄浮，思維奔逸； ③注意不集中，隨境轉移；④自負，自我評價過高，可達妄想程度；⑤自我感覺良好，感到頭腦靈活，身體特別強壯或精力充沛；⑥對睡眠需要減少，且無疲乏感；⑦活動增多（包括工作、日?；顒?、社交）或精神運動性興奮；⑧輕率任性，不顧后果。（2）嚴重程度標準：必須達到下列嚴重程度之一者。①社會能力（指工作、學習或家務能力）明顯受損； ②社交受損，無法進行有效交談； ③給別人造成困境或麻煩； ④給本人造成危險或不良后果。抑郁癥診斷標準（1）癥狀學標準：癥狀以心境抑郁為主要特征，且相對持久至少二周。但在一日內有晨重晚輕的節(jié)律變化。－10－（2）首次發(fā)作者情緒障礙至少具有下列癥狀中的四項。①對日?；顒訂适d趣或無愉快感；②精力明顯減退，無原因的疲倦，軟弱無力； ③反復出現(xiàn)死亡念頭或有自殺企圖或行為； ④自我評價過低，自責或內疚感，可達妄想程度； ⑤聯(lián)想困難或自覺思考能力或注意力減退； ⑥精神運動遲鈍或激越； ⑦失眠、早醒或睡眠過多； ⑧食欲不振，體重明顯減輕。（3）嚴重程度標準：必須達到以下條目之一。①社會能力明顯受損；②本人感到很痛苦而無法解脫。（四）精神發(fā)育遲滯中度精神發(fā)育遲滯（1）智商在41～55之間，心理年齡約6～9歲；（2）不能適應普通學校學習，可進行個位數(shù)的加、減法計算?？蓮氖潞唵蝿趧?，但質量低，效率差；（3）可學會處理簡單生活，但需督促、幫助；（4）可掌握簡單生活用語，但詞匯貧乏。重度精神發(fā)育遲滯（1）智商在26～40之間，心理年齡約3～6歲；（2）表現(xiàn)顯著的運動損害或其他相關的缺陷，不能學習和勞動；