【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 　　(3)肝糖原合成酶缺乏：由于此酶缺乏使肝內(nèi)糖原貯備減少，空腹時(shí)易發(fā)生嚴(yán)重低血糖癥，但進(jìn)食后血糖正常。見(jiàn)于嬰幼兒，大都夭折。肝活檢及酶測(cè)定有助于診斷。　　(4)遺傳性果糖不耐受癥：由于缺乏果糖1磷酸醛縮酶，致果糖l磷酸積聚，血漿果糖水平明顯升高伴果糖尿。進(jìn)食甜食、蔗糖及富含果糖的水果可誘發(fā)低血糖癥。進(jìn)食果糖較多可引起惡心、嘔吐、低血糖癥發(fā)作，久病后可有肝腫大、黃疸、蛋白尿、氨基酸尿、果糖尿，生長(zhǎng)發(fā)育障礙。如不進(jìn)食果糖可健如常人。屬常染色體隱性遺傳，兒童成人皆可發(fā)病。　　(5)半乳糖血癥：由于缺乏半乳糖1磷酸尿嘧啶核苷轉(zhuǎn)換酶或半乳糖激酶所致，僅前者引起低血糖癥。乳類(lèi)食品中含乳糖較多，在腸內(nèi)的乳糖經(jīng)消化酶分解產(chǎn)生等量的葡萄糖及半乳糖，后者被小腸吸收后經(jīng)一系列酶(上述二種最重要)的作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟?。?dāng)半乳糖l磷酸尿嘧啶核苷轉(zhuǎn)換酶缺乏時(shí)，半乳糖1磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖1磷酸受阻，半乳糖及其代謝產(chǎn)物半乳糖l磷酸及半乳糖醇積聚于血液和組織內(nèi)，可引起：肝脂肪浸潤(rùn)、匯管區(qū)膽小管增生、膽汁淤積、肝腫大、黃疸、肝硬化。腎小管損傷出現(xiàn)蛋白尿、氨基酸尿及電解質(zhì)紊亂。智力發(fā)育障礙。半乳糖醇聚積晶體引起白內(nèi)障。血液中半乳精越高，葡萄糖濃度越低。半乳糖l磷酸對(duì)葡萄糖磷酸變位酶及葡萄糖6磷酸酶有抑制作用，使葡萄糖生成不足致低血糖癥。早期嬰兒哺乳后嘔吐、腹瀉，數(shù)日后發(fā)生黃疸、溶血表現(xiàn)，肝腫大伴肝功能異常，高氯性酸中毒，蛋白尿、氨基酸尿，久病者有智力低下，白內(nèi)障、生長(zhǎng)發(fā)育障礙?；純憾嗨烙诙嗯K器功能衰竭。確診依靠測(cè)定紅細(xì)胞中有關(guān)酶的活力?！　?四)胰外腫瘤性低血糖癥　　能引起低血糖癥的胰外腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成是多種多樣的(詳見(jiàn)病因分類(lèi))，無(wú)性別差異，老年人多見(jiàn)?？崭够虿秃?3h均可發(fā)生低血糖癥，以腦部缺糖癥群為主。約10%的患者伴有內(nèi)分泌疾病的特征：如甲狀腺腫大伴有或不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)，男性化，陽(yáng)痿，男性乳房發(fā)育，肢端肥大等。低血糖癥發(fā)作時(shí)血漿胰島素水平降低。引起低血糖癥的機(jī)理不明，可能有：①腫瘤組織利用糖過(guò)多。②腫瘤產(chǎn)生某種抑制胰高糖素釋放的物質(zhì)。③腫瘤產(chǎn)生胰島素作用樣物質(zhì)(MSILA—S)，其結(jié)構(gòu)似生長(zhǎng)激素，有促進(jìn)細(xì)胞生長(zhǎng)及胰島素作用，又稱(chēng)胰島素生長(zhǎng)因子I與11(IGFI和11)。但胰島素及C肽水平不高。診斷依據(jù)：原發(fā)病(腫瘤)的癥狀及體征。血漿胰島素、C肽測(cè)定(本癥時(shí)水平不高，與胰島素瘤不同)。1/3患者血IGF升高。　　(五)腎源性低血糖癥　　本癥見(jiàn)于慢性腎衰竭的晚期，不論伴有或不伴有糖尿病均可發(fā)生。機(jī)理不明，可能有：①熱量攝人不足，患者高度水腫，少尿或無(wú)尿，食欲差伴惡心嘔吐等情況，口服或靜脈補(bǔ)充熱量受限。②血丙氨酸水平降低，致糖原異生底物不足。③血液透析治療。④對(duì)胰島素清除減少。⑤腎性糖尿者由尿路失糖過(guò)多。診斷依據(jù)：慢性腎臟疾病病史、腎衰竭生化指標(biāo)測(cè)定。尿糖但血糖不高血漿氨基酸濃度測(cè)定。　　(六)胰島素自身免疫綜合征性低血糖癥(insulinautoimmunesyndrome，IAS)　　可發(fā)生在許多自身免疫性疾病中，如毒性彌漫性甲狀腺腫、紅斑狼瘡、腎炎、自身免疫性血小板減少、惡性貧血、萎縮性胃炎、黑棘皮病等，體內(nèi)出現(xiàn)針對(duì)胰島素抗體?？挂葝u素抗體可逆性地結(jié)合大量胰島素，與抗體結(jié)合的胰島素可逐漸解離出來(lái)發(fā)揮其生物活性，引起嚴(yán)重的低血糖癥。部分患者體內(nèi)出現(xiàn)胰島素受體抗體，具有模擬胰島素樣作用，比胰島素的降血糖作用強(qiáng)，引起嚴(yán)重低血糖癥。診斷依據(jù)：①自身免疫病史及體征。②血漿胰島素測(cè)定(放免法，IRI)：血漿總IRI明顯升高，常在l 000mU/1以上，甚至超過(guò)10 000 mU/1(胰島素瘤者IRI p 　　(七)酮癥性低血糖癥　　多見(jiàn)于1歲半至6歲間的男孩，活潑多動(dòng)。晨空腹發(fā)作，饑餓、少食糖類(lèi)、感染、高脂肪低糖踉易誘發(fā)低血糖發(fā)作。發(fā)作時(shí)有惡心嘔吐。肌肉震顫、陣攣性驚厥，血酮體增高，尿酮體陽(yáng)性，伴代謝性酸中毒。發(fā)作時(shí)稍進(jìn)食或給予葡萄糖后迅即好轉(zhuǎn)。胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高，提示肝糖原不足。給予丙氨酸250 mg靜脈注射、果糖、甘油治療有效，提示肝糖原異生酶系正常。發(fā)作時(shí)血漿丙氨酸濃度低，說(shuō)明從肌肉等組織動(dòng)員成糖氨基酸不足。病因不明。患兒常于6歲后緩解。診斷依據(jù)：①病史。②胰島糖素及腎上腺素注射試驗(yàn)血糖不升高。③排除遺傳性酶系異常?！　?八)酒精性低血糖癥　　本癥多見(jiàn)于營(yíng)養(yǎng)不良、長(zhǎng)時(shí)間饑餓的嗜酒者或初次狂飲的青少年或兒童。一般發(fā)生于大量飲酒后636 h，尤其只飲酒不進(jìn)食者。可能由于酒精在肝細(xì)胞漿中氧化為醋酸后使輔酶I(NAD)還原為NADH2，NAD為肝糖原異生所必需，因乳酸經(jīng)丙酮酸、谷氨酸經(jīng)α酮戊二酸進(jìn)人糖異生過(guò)程必需NAD，故酒精抑制糖異生致低血糖癥。慢性酒精中毒所致垂體一腎上腺皮質(zhì)功能低下患者對(duì)酒精的作用更敏感。低血糖發(fā)作時(shí)患者呈昏迷木僵狀態(tài)，低體溫，呼氣中帶酒精氣味，易誤認(rèn)為酒精中毒而延誤治療機(jī)會(huì)。病死率成人11%，兒童25%。血中酒精濃度在40100mg/dl，血乳酸及酮體增高，尿酮體陽(yáng)性。二氧化碳結(jié)合力降低。應(yīng)用磺脲類(lèi)及胰島素治療的糖尿病患者大量飲酒易并發(fā)低血糖癥。診斷主要靠病史及血糖監(jiān)測(cè)?！　?九)藥物性低血糖癥　?。号R床上應(yīng)用胰島素治療糖尿病引起的低血糖癥主要見(jiàn)于胰島素依賴(lài)性糖尿病(1型)中的脆性型患者，原因有：①胰島素劑量過(guò)大，因胰島素依賴(lài)性糖尿病患者對(duì)外源胰島素敏感，多用2U即可引發(fā)低血糖癥。②進(jìn)食碳水化合物不足或注射胰島素后延遲進(jìn)食或因故未進(jìn)食者。③運(yùn)動(dòng)或勞累過(guò)度。④伴有肝腎功能不全時(shí)，或原伴發(fā)病如急性心肌梗死、急性感染、酮癥等的恢復(fù)期，此時(shí)對(duì)胰島素的需求減少，而胰島素又未及時(shí)減量。⑤某些藥物與胰島素配伍應(yīng)用加強(qiáng)了胰島素的作用，除磺脲類(lèi)和雙呱類(lèi)口服降糖藥外還有磺胺類(lèi)、水楊酸鹽、雙異丙肼胺、異煙肼等。⑥⑦久用胰島素治療后體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)胰島素的抗體，胰島素(外源性)與抗體結(jié)合，擴(kuò)大