溶貧多媒體(編輯修改稿)
2025-03-06 15:04 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 。 （二）血管外溶血 ： 異常的紅細(xì)胞由 單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，主要在脾臟內(nèi)清除。 紅細(xì)胞 → 單核－巨噬細(xì)胞破壞 → 血紅蛋白 → 珠蛋白和血紅素， 血紅素分解為鐵、卟啉。 鐵被再利用， 卟啉分解 → 游離膽紅素（間接膽紅素） ↑→ 肝臟→ 與葡萄糖醛酸結(jié)合 → 直接（結(jié)合）膽紅素從膽汁排出。 → 膽汁中結(jié)合膽紅素 → 腸道 → 細(xì)菌作用→ 還原 → 糞膽原 ↑→ 大便排出。 少量糞膽原 → 腸道重吸收血循環(huán) → 肝臟 → 膽汁→ 腸道（糞膽原的腸肝循環(huán)） → 腎臟排出（尿膽原 ↑ ） 血管外溶血特點(diǎn) ① 間接膽紅素升高； ② 直接膽紅素間正常或輕度升高； ③ 尿膽原增多 ④ 糞膽原增多； ⑤ 尿膽紅素陰性。 多見的疾?。哼z傳性球形紅細(xì)胞增多癥、溫抗體自身免疫性溶血性貧血、血紅蛋白病。 無效性紅細(xì)胞生成或稱原位溶血： 指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃 疸。是一種血管外溶血。常見于巨幼細(xì)胞性貧血、 MDS等。 三 、 骨髓中紅系造血代償性增生 （ 一 ） 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 溶貧時 → Hｂ分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng) → 骨髓幼紅細(xì)胞 代償性增生 ， RC一般可達(dá) 5％ ～ 20％ 。 （ 二 ） 外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 ， 主要是晚幼紅細(xì)胞 ， 嚴(yán)重溶血時 ， 可見毫－膠小體和卡波氏環(huán)和幼粒細(xì)胞。 （ 三 ） 骨髓幼紅細(xì)胞增生： 以中幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞最多 ， 形態(tài)正常 ， 幼紅細(xì)胞達(dá) 50％ ， 粒紅比例下降或倒置 。 急性溶血性貧血： 一般起病急 ， 呈急性過程 ， 可在短期內(nèi)大量血管內(nèi)溶血 ， 急性溶血時由于溶血產(chǎn)物引起腎小管阻塞 、 細(xì)胞壞死 ， 常伴有全身癥狀 ， 畏寒 ， 發(fā)燒 ， 腰背酸痛 ， 黃疸明顯 ， 面色蒼白和血紅蛋白血尿 。 嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰 。 【 臨床表現(xiàn) 】 慢性溶血性貧血： 以血管外溶血多見，有貧血、黃疸、肝、脾腫大三大特征。長期高膽 紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。嬰幼兒時期起病者可有骨骼改變。多無血紅蛋白尿，切脾有效。 【 臨床表現(xiàn) 】 一、提示溶血的實驗室檢查 （一）提示血管內(nèi)溶血的實驗室檢查： ⒈ 游離血紅蛋白 ： 正常血漿微量 游離 Hｂ 10～40㎎ /L， 血管內(nèi)溶血時，血漿 游離 Hｂ可高達(dá) 1000㎎ /L以上。 ⒉ 血清結(jié)合珠蛋白： 血 管內(nèi)溶血后 血清結(jié)合珠蛋白降低。 ⒊ 血紅蛋白尿：血紅蛋白尿時尿常規(guī)隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細(xì)胞陰性。 ⒋ 含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內(nèi)溶血。 【 實驗室檢查 】 （ 二 ） 提示血管外溶血的實驗室檢查： ⒈ 高膽紅素血癥：總膽紅素增高 ， 以間接膽紅素增高為主 ， 慢性溶血性貧血患者長期高膽紅素血癥可并肝功能損害 。 ⒉ 尿膽原增多 、 糞膽原增多 。 （ 三 ） 其他提示紅細(xì)胞破壞增多的檢查： ⒈ 乳酸脫氫酶升高： 紅細(xì)胞內(nèi)無線粒體 ， 能量代謝通過無氧糖 酵解途徑來實現(xiàn) 。 紅細(xì)胞破壞時血清 LDH 升高 。 ⒉ 外周血涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞 。 【 實驗室檢查 】 二、提示骨髓代償性增生的 實驗室檢查 （一）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多 溶貧時 RC一般可達(dá) 5％～ 20％。 （二）外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 ，主要是晚幼紅細(xì)胞，嚴(yán)重溶血時，可見毫－膠小體和卡波氏環(huán)和幼粒細(xì)胞。 （三）骨髓幼紅細(xì)胞增生： 以中幼紅細(xì)胞和晚幼紅細(xì)胞最多，形態(tài)正常，幼紅細(xì)胞達(dá) 50％，粒紅比例下降或倒置。 【 實驗室檢查 】 （ 一 ） 紅細(xì)胞形態(tài)改變 血片中可見球形紅細(xì)胞增多或其他紅細(xì)胞畸形 ， 如靶形 、鐮形 、 橢園形 、 棘形 、 破碎細(xì)胞等 。 （ 二 ） 紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng) 自身抗體 、 補(bǔ)體等吸附在紅細(xì)胞膜上 ， 骨髓涂片可觀察到 巨噬細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象 。 三、提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的 實驗室檢查 （ 三） 變性珠蛋白小體
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