溶貧多媒體-全文預(yù)覽
【正文】 （ 二 ） 臨床表現(xiàn) 【 診 斷 】 （三） 實(shí)驗(yàn)室檢查 ⒈ 紅細(xì)胞壽命縮短 是最直接、最確實(shí)證據(jù)。檢查不穩(wěn)定血紅蛋白病和 G6PD酶缺乏。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】 （ 一 ） 紅細(xì)胞形態(tài)改變 血片中可見球形紅細(xì)胞增多或其他紅細(xì)胞畸形 ， 如靶形 、鐮形 、 橢園形 、 棘形 、 破碎細(xì)胞等 。 ⒉ 外周血涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞 。 【 實(shí)驗(yàn)室檢查 】 （ 二 ） 提示血管外溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查： ⒈ 高膽紅素血癥：總膽紅素增高 ， 以間接膽紅素增高為主 ， 慢性溶血性貧血患者長(zhǎng)期高膽紅素血癥可并肝功能損害 。 【 臨床表現(xiàn) 】 一、提示溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）提示血管內(nèi)溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查： ⒈ 游離血紅蛋白 ： 正常血漿微量 游離 Hｂ 10～40㎎ /L， 血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿 游離 Hｂ可高達(dá) 1000㎎ /L以上。 【 臨床表現(xiàn) 】 慢性溶血性貧血： 以血管外溶血多見，有貧血、黃疸、肝、脾腫大三大特征。 （ 二 ） 外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 ， 主要是晚幼紅細(xì)胞 ， 嚴(yán)重溶血時(shí) ， 可見毫－膠小體和卡波氏環(huán)和幼粒細(xì)胞。 無效性紅細(xì)胞生成或稱原位溶血： 指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞，可伴有黃 疸。 鐵被再利用， 卟啉分解 → 游離膽紅素（間接膽紅素） ↑→ 肝臟→ 與葡萄糖醛酸結(jié)合 → 直接（結(jié)合）膽紅素從膽汁排出。上皮細(xì)胞脫落隨尿排出，即成為含鐵血黃素尿。 血管內(nèi)溶血，血紅蛋白大量分解有以下變化： ⒈ 血紅蛋白血癥： 正常血漿微量 游離 Hｂ10～ 40㎎ /L， 血管內(nèi)溶血時(shí)，血漿 游離 Hｂ可高達(dá) 1000㎎ /L以上。 【 發(fā)病機(jī)制 】 （三）機(jī)械性因素 ①創(chuàng)傷性心源 機(jī)械性因素 人工機(jī)械瓣膜等對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷所致； ②行軍性血紅蛋白尿：是足掌受到反復(fù)撞擊引起紅細(xì)胞機(jī)械性破壞而出現(xiàn)的血管內(nèi)溶血； ③微血管病性溶血性貧血：指 DIC、 TTP和溶血尿毒癥綜合征時(shí)，微血管內(nèi)形成血小板血栓或纖維蛋白條索，當(dāng)循環(huán)的細(xì)胞被貼附后，由于血流不斷沖擊， 受到 機(jī)械性損傷而溶血。各種異形紅細(xì)胞脆性增加易受破壞，壽命縮短。 【 發(fā)病機(jī)制 】 ② 紅細(xì)胞膜對(duì)陽離子的通透性發(fā)生改變 紅細(xì)胞沒有線粒體， ATP的來源只能通過無氧糖酵解途徑和磷酸戊糖旁路產(chǎn)生，如丙酮激酶缺乏癥時(shí)紅細(xì)胞膜對(duì)陽離子的通透性發(fā)生改變，紅細(xì)胞內(nèi) K＋ 漏出， Na＋滲入增加，從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。 ⒉ 正常紅細(xì)胞形態(tài)與紅細(xì)胞外界條件恒定有關(guān)： （ 1）血液酸堿度 （ 2）單核－巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能正常 （ 3）血液中不存在紅細(xì)胞紅細(xì)胞凝集素和抗體。 紅細(xì)胞膜的正常結(jié)構(gòu)是保持紅細(xì) 胞的可變性、柔韌性和穩(wěn)定性的重要 條件。 二、紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血 【 臨床分類 】 （二）血管性溶血性貧血 血管壁異常 心臟瓣膜病和人工心瓣膜 、血管炎病等 。 （ 2） 鉛中毒 影響血紅素合成可發(fā)生溶血 。 【 臨床分類 】 （三）珠蛋白異常性溶血性貧血 遺傳性血紅蛋白?。ㄖ榈鞍咨烧系K性貧血） （ 1）珠蛋白肽鏈量的異常：如海洋性貧血。 獲得性血細(xì)胞膜糖化肌醇磷脂 （ GPI）錨連膜蛋白異常：如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿（ PNH）。 溶血性 貧血 hemoly anemia 【 概述 】 溶血： 是指紅細(xì)胞遭破壞 ， 壽命縮短的過程 。 【 臨床分類 】 按發(fā)病機(jī)制 ， 溶血性貧血的臨床分類如下： 一 、 紅細(xì)胞自身異常性溶血性貧血 （一）紅細(xì)胞膜異
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