【文章內(nèi)容簡介】 a)：5330 mmHg 血液滲透壓（blood osmolality)相當(dāng)于7個大氣壓；25 mmHg 血漿膠體滲透壓(colloid osmotic pressure) 維持毛細血管內(nèi)外水的平衡；5305 mmHg 血漿晶體滲透壓(crystal osmotic pressure) 維持細胞內(nèi)外水的平衡。等滲溶液——滲透壓與血漿滲透壓相等的溶液。等張溶液——能使懸浮于其中的紅細胞保持正常體積和形態(tài)的溶液。 血漿pH值： mmHg ～ mmHg ，有七對緩沖對，主要有NaHCO3/H2CO3第二節(jié) 血細胞及其生成一、造血（hemopoiesis）血細胞的生成過程 （一）血細胞的生成與造血微環(huán)境 造血微環(huán)境(hemopoietic microenvironment)：指造血組織內(nèi)的基質(zhì)細胞、細胞外基質(zhì)、多種造血因子以及相關(guān)的神經(jīng)和血管。 細胞外基質(zhì)（extracellular matrix, ECM）：由基質(zhì)細胞合成和分泌，主要組成成分有膠原、糖蛋白和蛋白多糖組成。造血細胞通過細胞外基質(zhì)黏附于基質(zhì)細胞上。胚胎早期 胚胎第二月 胚胎第四月后 嬰兒出生時 4歲 18歲 成年卵黃囊 肝、脾 肝脾↓骨髓開始 依賴骨髓、 骨髓造血 造血組織充裕 一般無骨髓外造血 肝脾補充 脂肪充填 出生后造血部位發(fā)生遷移的生理意義，成年人出現(xiàn)骨髓外造血意味著什么？ 沒有代償意義，可能是造血功能紊亂的結(jié)果，因為成年人具有豐富的造血組織。（二）、造血干細胞 造血過程： 造血干細胞 定向祖細胞 前體細胞（第一階段） （第二階段） （第三階段）造血干細胞（hemopoietic stem cells）的基本特點：高度自我更新能力； 多向分化能力； 增殖潛能大；表面標(biāo)志：利用單克隆抗體和流式細胞儀的熒光激活細胞分類術(shù)可以分離、純化和鑒定不同階段的造血干細胞。二、紅細胞生理（一）紅細胞的形態(tài)和數(shù)量 形態(tài)：雙凹圓盤型,直徑約7～8um，中央最薄處約1um 數(shù)目：男 500萬個/mm3（～╳1012/L）， 女 420萬個/mm3血紅蛋白（hemoglobin，Hb）： 男 120～160g/L，女 110～150g/L（二）紅細胞的生理特性和功能通透性：脂溶性的物質(zhì)易通過：C02，02，尿素； 負離子Cl 比較容易通過； 正離子難以通過.可塑變形性：紅細胞變形后又恢復(fù)原來的形狀影響紅細胞變形的因素有： ①紅細胞表面積與容積的比值大，變形能力大；②紅細胞內(nèi)的黏度大，變形能力小； ③紅細胞膜的彈性降低，變形能力下降。紅細胞的懸浮穩(wěn)定性（suspension stability）：紅細胞穩(wěn)定地懸浮于循環(huán)血漿中的特性。紅細胞疊連（rouleaux formation）：紅細胞以凹面相貼的現(xiàn)象。血漿球蛋白、纖維蛋白原↑ → 紅細胞疊連↑ → 單位體積重量↑ → 血沉↑紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）簡稱血沉——紅細胞第1小時內(nèi)下沉的距離。男：0～15 mm/h 女：0～20 mm/h 血漿中球蛋白、纖維蛋白原及膽固醇增多時，RBC疊連、沉降加速。血漿中白蛋白、卵磷脂增多則反之。紅細胞的滲透脆性（osmotic fragility）——紅細胞在低滲鹽溶液里的抵抗力。NaCl濃度 % % % % 紅細胞形態(tài) 雙凹圓盤 球形 開始溶血 完全溶血抵抗力大，滲透脆性??；抵抗力小，滲透脆性大.紅細胞的功能——運輸O2和CO2（三）紅細胞生成（erythropiesis)及其調(diào)節(jié)紅細胞生成所需的原料：①維生素B12 ②葉酸 ③鐵 ④其他：氨基酸、vitBBC、 E、銅、錳、鈷和鋅紅細胞生成過程： 內(nèi)因子（intrinsic factor)：由胃的泌酸腺壁細胞細胞分泌、能夠促使小腸吸收維生素B12的一種糖蛋白.體積 核 血紅蛋白含量幼紅細胞 大 有 少成熟紅細胞 小 無 多內(nèi)因子缺乏 → 維生素B12吸收障礙 → 紅細胞成熟障礙 → 大(巨幼紅)細胞性貧血缺 鐵 → 血紅蛋白合成障礙 → 紅細胞成熟不受影響 → 小細胞(缺鐵)性貧血紅細胞生成的調(diào)節(jié)爆式促進活性物質(zhì)（burst promoting activity，BPA）又 稱 爆 式 紅 系 集 落 形 成 單 位（burst forming uniterythroid， BFUE）①由白細胞產(chǎn)生； ② 糖蛋白，分子量25000～40000； ③刺激早期紅系定向祖細胞增殖.爆式促進因子（burst promoting activator, BPA）：為一類分子量為2500040000的糖蛋白. → 爆式紅系集落形成單位（burst forming uniterythroid,BRUE）：早期紅系祖細胞. → G0期 → S期———加強增殖活動。促紅細胞生成素（erythropoietin,EPO）：分子量為34000的糖蛋白。 由腎（主要） 、 肝產(chǎn)生。 ① 糖蛋白，分子量34000； ② 主要由腎皮質(zhì)管周細胞產(chǎn)生，肝臟產(chǎn)生少量EPO；③ 缺氧時，腎分泌EPO↑； ④ 刺激晚期紅系定向祖細胞增殖、分化 又稱紅性集落形成單位（colony forming uniterythroid， CFUE）。 有些腎臟病癥患者，常因促紅細胞生成素的合成障礙而出現(xiàn)貧血癥狀，稱腎性貧血。雄性激素： ，加速紅細胞生成； ；、生長素有類似的作用，雌激素作用相反.紅細胞破壞：； →衰老后湍流沖擊 →溶血； —衰老的紅細胞在脾和骨髓中被吞噬細胞所吞噬；鐵再加以利用。三、白細胞生理 白細胞滲出（diapedisis）：白細胞伸出偽足作變形運動，穿過血管壁的現(xiàn)象。趨化性（chemotaxis）——白細胞向某些化學(xué)物質(zhì)游走的特性。吞噬（phagocytosis）——白細胞將異物包圍起來并吞入胞漿內(nèi)的過程。（一）白細胞的數(shù)量與分類 數(shù)量：4000～10000個/mm3 白細胞減少 4000個/mm3， 白細胞增多 10000個/mm3分類名稱 百分數(shù) 功能中性粒細胞 50%～70% 吞噬細菌、異物和壞死細胞，殺死細菌和異物嗜酸性粒細胞 %～5% 限制或減輕速發(fā)性過敏反應(yīng)參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)嗜堿性粒細胞 0～1% 釋放組胺、過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)、肝素單核細胞 3%～8% 吞噬作用、組成單核巨噬系統(tǒng)進行防御功能、釋放集落刺激因子、干擾素、白介素、腫瘤壞死因子淋巴細胞 20%～40% T細胞細胞免疫、B細胞體液免疫（二）白細胞生成的調(diào)節(jié)和破壞造血生長因子（hematopoietic growth factor, HGF）性質(zhì)：糖蛋白 生成和分泌部位：淋巴細胞、單核巨噬細胞成纖維細胞、內(nèi)皮細胞功能：調(diào)節(jié)白細胞的生成 壽命：白細胞的壽命難以判斷在組織中發(fā)揮作用 生理特性： （1）滲出（diapedisis）：白細胞伸出偽足變形運動穿過血管壁的現(xiàn)象。（2）趨化性：白細胞具有向某些化學(xué)物質(zhì)游走的特性。（三）白細胞的功能 粒細胞：白細胞的胞漿內(nèi)具有顆粒。（1）中性粒細胞（neutrophil）能穿出血管壁進入組織發(fā)揮作用，吞噬細菌、異物、衰老的紅細胞和抗原抗體復(fù)合物。特點：吞噬數(shù)十個細菌后本身及解體，釋出各種溶酶體酶溶解周圍組織而形成膿腫。其數(shù)目減少到1109/L，機體抵抗力明顯降低，很容易感染。（2）嗜酸性粒細胞（eosinophil）限制嗜堿性粒細胞和肥大細胞在速發(fā)型過敏反應(yīng)中的作用；參與對蠕蟲的免疫反應(yīng)。（3）嗜堿性粒細胞（basophil）釋放生物活性物質(zhì)：肝素、組織胺、嗜酸性粒細胞趨化因子和過敏性反應(yīng)物質(zhì)等。單核細胞（monocyte）進入組織中的單核細胞稱為巨噬細胞(Macrophage)。 釋放多種細胞因子：集落刺激因子、白介素(IL)、腫瘤壞死因子(TNFa)、干擾素等。淋巴細胞（lymphocyte） T細胞：細胞免疫；B細胞：體液免疫。（三）白細胞的生成和調(diào)節(jié)：受一組造血生長因子（hemoatopoietic growth factor, HGF）的調(diào)節(jié)，又稱集落刺激因子（CSF）—即GMCSF，GCSF，MCSF，MultiCSF（IL3）等（四）白細胞的破壞：壽命較難準(zhǔn)確判斷，如中性粒細胞在循環(huán)血液中停留8小時進入組織，三四天即衰老死亡?！白晕胰芙狻保毫＜毎淌杉毦筢尫懦鋈苊阁w酶過多四、血小板生理 （一）血小板的形態(tài)和數(shù)量： 形態(tài)：雙面微凹圓盤型； 數(shù)量：10～30萬個/mm3（μl）（二）血小板的生理特性： 粘附（thrombocyte adhesion）粘附在破損的血管壁上參與粘附的主要成分有：血小板膜糖蛋白、內(nèi)皮下組織和血漿成分。聚集（thrombocyte aggregation）：血小板彼此粘著的現(xiàn)象。第一相聚集：破損的組織釋放ADP （adenosine diphosphate）（可逆性）第二相聚集：血小板釋放ADP （不可逆）血小板生成素（thrombopoietin，TPO）血小板發(fā)生聚集過程中的兩種重要物質(zhì)①ADP是引起血小板聚集最重要的物質(zhì)，需要Ca2+和纖維蛋白原，耗能.②血栓烷A2（thromboxane A2），血小板內(nèi)生成，具有很強的聚集血小板和縮血管的作用.生理性致聚劑：ADP、腎上腺素、5HT、組胺、膠原、凝血酶病理性致聚劑：細菌、病毒、免疫復(fù)合物、藥物釋放： 發(fā)生不可逆性聚集后釋放生物活性物質(zhì)，ADP，ATP，5HT、Ca2+，組織胺、兒茶酚胺、三磷酸腺苷.收縮：血小板收縮蛋白A和M具有ATP酶活性，可以分解ATP，釋放能量，供血小板收縮。吸附：吸附血漿中的多種物質(zhì)如凝血因子等。（三）血小板的功能 ：生理性止血（physiologic hemostasis）； 參與凝血：血小板3因子（PF3）等參與凝血； 維持毛細血管內(nèi)皮細胞的完整性. （四）血小板生成的調(diào)節(jié)與破壞 造血干細胞→巨核祖細胞→巨核細胞→血小板（入血） ↑血小板生成素（thrombopoietin，TPO）入血后最初兩天具有生理功能，平均壽命7～14天。 第三節(jié) 生理性止血出血時（bleeding time）——出血至傷口自行停止出血所需要的時間。正常人約1～4 min。凝血時（blood clotting time）——血液流出體外由液體狀態(tài)到凝膠狀態(tài)所需要的時間，正常人4～12 min。血小板減少，凝血時延長 一、生理性止血的三個步驟：受損血管收縮 血小板聚集形成血小板血栓 血栓的形成（凝血塊）二、血管內(nèi)皮細胞與生理性止血：血管內(nèi)皮細胞的內(nèi)分泌功能：①構(gòu)成血管內(nèi)皮下結(jié)構(gòu)的物質(zhì)②抗凝物質(zhì)：前列環(huán)素、內(nèi)皮舒張因子、NO、組織纖溶酶原激活物、③促凝物質(zhì)：組織因子、因子V、腫瘤壞死因子、白細胞介素1等④調(diào)節(jié)血管舒縮的物質(zhì)：內(nèi)皮素1血管內(nèi)皮細胞在生理止血中的作用：① 內(nèi)皮下各種成分構(gòu)成屏障，血管壁受損，屏障損壞，血小板激活形成止血栓。②內(nèi)皮細胞損傷和血小板激活釋放縮血管物質(zhì)③ 損傷刺激血管內(nèi)皮細胞釋放凝血物質(zhì)和促凝物質(zhì)三、血液凝固與抗凝系統(tǒng) （一）血液凝固（blood coagulation）——血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。凝血因子（blood clotting factor）——直接參與血液凝固的物質(zhì)。①12種，因子I ～ 因子XIII，沒有因子VI； ② 除了Ca2+和磷脂外，其余的凝血因子均為蛋白質(zhì)；③ 除了因子III以外，其余的凝血因子存在于血漿中；④ 因子II、VII、IX、X在肝臟生成時需要維生素K的參與，當(dāng)人體缺乏維生素K時，易出現(xiàn)出血傾向；⑤ 血液中具有酶特性的凝血因子都是以無活性酶原形式存在，激活后才能發(fā)揮酶的作用。“a”表示；⑥ 酶促作用：II、VII、IX、X、XI、XII、XIII，前激肽釋放酶； 輔助因子作用：Ca2+、V、VIII、III、高分子激肽原； 底物作用：纖維蛋白原（I）⑦ 凝血中被消耗的因子是II、V、VIII、XIII，最不穩(wěn)定的因子是V和VIII.血液凝固的三個主要步驟 ① 生成凝血酶原激活物 ↓② 凝血酶原 → 凝血酶 ↓ ③纖維蛋白原 → 纖維蛋白內(nèi)源性凝血途徑與