腫瘤學-嗜鉻細胞瘤(編輯修改稿)
2025-03-20 14:05 本頁面
【文章內容簡介】 效排除嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤，假陰性率僅 %，無癥狀的小腫瘤或僅分泌多巴胺者可為假陰性，目前前國內僅少數(shù)單位開展。 尿分餾的 MNS（甲氧基腎上腺素類物質）：須經(jīng)硫酸鹽的解離步驟后檢測，故不能區(qū)分結合型和游離型，為二者之和，但可區(qū)分甲基福林（ MN）和甲基去甲福林，特異性 98%，敏感性略低，約 69%，適于低危病人的篩查。 嗜鉻細胞瘤診斷 血漿 CA測定：檢測結果受多種生理、病理因素及藥物的影響。 可樂定抑制試驗：鑒別假陽性。血漿游離 MNS和尿分餾的 MNS升高大于正常值上限4倍以上，診斷解剖影像學嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤的可能幾乎 100%，臨床疑診但生化檢查結果處于臨界，推薦聯(lián)合檢測以提高準確率，必要時行可樂定抑制試驗，但對持續(xù)性高血壓或高齡者禁用，以防發(fā)生心腦血管意外。 嗜鉻細胞瘤診斷 （三）、定位診斷：包括解剖影像學和功能影像學。 解剖影像學定位：主要是 CT和 MRI。二者具有類似的診斷敏感性（ 90100%）和特異性（ 7080%），沒有證據(jù)表明何者更優(yōu)，可選二者其一，對嗜鉻細胞瘤的敏感性優(yōu)于副神經(jīng)節(jié)瘤、轉移、復發(fā)病灶，但排除嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤的特異性僅約 50%，推薦檢查時初始掃描范圍為腹部 +盆腔。目的在于檢出腎上腺或腎上腺外多發(fā)病變，如為陰性，掃描胸部和頭頸部。 嗜鉻細胞瘤診斷 （ 1）、 CT平掃 +增強（首選）：優(yōu)點是價格適中，敏感性高，掃描時間短，可發(fā)現(xiàn)腎上腺 腺外 /副神經(jīng)節(jié)瘤，腫瘤內密度不均和顯著強化為其特點，能充分反映腫瘤形態(tài)特征及與周圍的關系。 嗜鉻細胞瘤診斷 （ 2)、 MRI：優(yōu)點是敏感性與 CT相仿，無電離輻射，無造影劑過敏之虞，嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤血供豐富， T1W1低信號， T2W2高信號，反向序列信號無衰減為其特點，以下情況可代替 CT作為首選定位或補充檢查。1)兒童、孕婦或其他需減少放射暴露者； 2）對 CT造影劑過敏者； 3）生化證實兒茶酚胺增高而 CT掃描陰性者； 4）腫瘤 與周圍大血管關系密切，評價有無血管侵犯； 5）全身 MEI彌散加權成像有助于探測多發(fā)或轉移病灶。 嗜鉻細胞瘤診斷 （ 3）、超聲檢查：敏感性低，但因其簡便、無創(chuàng)、價格低廉，可作為初步篩查檢查，特別是可疑頸部副神經(jīng)節(jié)瘤以及嬰幼兒、孕婦等。 嗜鉻細胞瘤診斷 功能影像學定位：在條件醫(yī)院可以開展。（ 123I/131IMIBG， 正電子發(fā)射示蹤 X線體層掃描 PET） 意義： 1）確診定位并利于鑒別診斷。 2）檢出多發(fā)或轉移病灶。 3）生化指標陽性或可疑， CT/MRI不能定位者。 4）術后復查。 嗜鉻細胞瘤診斷 （四）、遺傳性綜合征的診斷和基因篩查。 大約 1/3的嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤有遺傳因素參與，遺傳性綜合征和基因篩查的價值在于以下幾點： （ 1）主動監(jiān)測腫瘤復發(fā)或多發(fā)。 （ 2）及早發(fā)現(xiàn)其他受累系統(tǒng)病變。 （ 3）監(jiān)測無癥狀的親屬，早期發(fā)現(xiàn)腫瘤。 （ 4）致命性腫瘤的預防如患兒甲狀腺髓樣癌預防性切除 嗜鉻細胞瘤診斷 下列情況應考慮遺傳疾病： （ 1）嗜鉻細胞瘤 /副神經(jīng)節(jié)瘤。 （ 2）雙側、多發(fā)性或腎上腺外嗜鉻細胞瘤。 （ 3）年輕患者，小于 20歲。 （ 4）患者及其親屬具有其他系統(tǒng)病變：如腦、眼、甲狀腺、甲狀旁腺、腎、頸部、胰腺
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