核苷酸代謝藥學(xué)ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 12:06 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 Nyhan綜合征腦發(fā)育障礙，表現(xiàn)為智力減退、共濟(jì)失調(diào)，具有攻擊性和敵對(duì)性。還有咬自己的口唇、手指和足趾等自毀容貌的表現(xiàn)。 HGPRT遺傳缺陷導(dǎo)致自毀容貌綜合癥 P168 核糖核苷酸還原酶 (RR) 硫氧還原蛋白 硫氧還原蛋白還原酶 (FAD) N： A、 G、 C、 U （三）脫氧核糖核苷酸在 二磷酸水平 直接還原生成 P168 二、 嘧啶核苷酸的合成代謝 P168 * 天冬氨酸（ Asp） * 谷氨酰胺（ Gln） * CO2 * 5磷酸核糖 （一）嘧啶核苷酸的從頭合成 從頭合成途徑的原料 天冬氨酸 谷氨酰胺 CO2 P168 特點(diǎn)： * 先合成嘧啶環(huán)再與磷酸核糖相連 * 以 UMP為嘧啶核苷酸合成的共同前體 從頭合成途徑的過(guò)程 P169 （ 1）尿嘧啶核苷酸的合成（ 6步反應(yīng)） 定位：主要在肝細(xì)胞， 胞液 氨基甲酰磷酸合成酶 II 反饋抑制 ① 氨基甲酰磷酸的合成 P169 CPSII ② UMP的生成 天冬氨酸氨 甲?；D(zhuǎn)移 酶 二 氫乳清酸酶 二氫乳清酸 脫氫酶 乳清酸磷酸 核糖轉(zhuǎn)移酶 乳清酸核苷 酸脫羧酶 P169 （ 2） CTP的生成 在核苷 三磷酸水平 進(jìn)行 ATP ADP 尿苷酸激酶 UDP 二磷酸核苷激酶 ATP ADP UTP CTP合成酶 谷氨酰胺 ATP 谷氨酸 ADP+Pi P170 （ 3）脫氧胸腺嘧啶核苷酸（ dTMP）的生成 在核苷 一磷酸水平 進(jìn)行 TMP合酶 N5, N10甲烯 FH4 FH2 FH2還原酶 FH4 NADP+ NADPH+H+ dUMP dTMP dUDP水解去除磷酸 dCMP脫氨基 P170 從頭合成的調(diào)節(jié) ATP + CO2+ 谷氨酰胺 氨基甲酰磷酸
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