醫(yī)藥衛(wèi)生]薛敏第17章神經(jīng)-肌肉接頭疾病(編輯修改稿)
2025-01-31 08:49 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 力 ?上瞼下垂 (ptosis) ?斜視 amp。復(fù)視 (diplopia) ?眼球運(yùn)動(dòng)受限 ?瞳孔括約肌不受累 臨床表現(xiàn) MG典型臨床特點(diǎn) : 肌無(wú)力呈斑片狀分布 一 . 臨床特征 90%的病例眼外肌麻痹 皺紋減少 , 表情困難 , 閉眼 amp。示齒無(wú)力 連續(xù)咀嚼困難 , 進(jìn)食經(jīng)常中斷 頸肌受損時(shí)抬頭困難 一 . 臨床特征 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 頸肌受累 飲水嗆 , 吞咽困難 , 聲音嘶啞 amp。鼻音 臨床表現(xiàn) 四肢肌肉受累表現(xiàn)：上肢重于下肢 , 近端重于遠(yuǎn)端 ? 平滑肌 amp。膀胱括約肌一般不受累 呼吸肌、膈肌受累 , 出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是致 死的主要原 因 。稱(chēng)為危象 一 . 臨床特征 ? 偶心肌受累可突然死亡 臨床表現(xiàn) 3. 危象 (Crisis) 延髓肌 amp。呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力者易發(fā)生危象 , 肺部感染 amp。手術(shù) (胸腺切除術(shù) )可誘發(fā)危象 , 情緒波動(dòng) amp。系統(tǒng)性疾病可加重癥狀 臨床表現(xiàn) 一 . 臨床特征 5. 病程特點(diǎn) 隱匿發(fā)病 ， 整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。 ? Ⅰ 型：?jiǎn)渭冄奂⌒?(15%20%)，始終眼外肌受累。激素等治療反應(yīng)佳，預(yù)后佳。 ? Ⅱ 型：輕、中度全身型 (55%)，有四肢肌受累。 Ⅱ a型 (30%)：四肢受累較輕，無(wú)球部（咽喉?。┦芾?，早期治療反應(yīng)好，預(yù)后好； Ⅱ b(25%)：四肢受累較重，有咽喉肌 (球部 )受累，治療反應(yīng)，預(yù)后一般，無(wú)呼吸肌受累。 ? Ⅲ 型： 急性重癥型 (15%)，病程短于數(shù)周發(fā)展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴(yán)重肌無(wú)力。 可發(fā)生危象 , 常需氣管切開(kāi) amp。輔助呼吸 , 死亡率高。 ? Ⅳ 型：遲發(fā)重癥型 (10%)，病程長(zhǎng)于兩年，常由 Ⅰ 、 Ⅱ a、 Ⅱ b型等經(jīng)數(shù)年～數(shù)十年發(fā)展而來(lái)。 胸腺瘤高發(fā) ,預(yù)后差。 ? Ⅴ 型：肌萎縮型 (1%) ，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。 ? 新生兒型 (1%) ： 48小時(shí)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日～數(shù)周，逐步改善至痊愈 ? 先天型 (1%) ：嬰兒期發(fā)病，有家族史，屬常染色體隱性遺傳，癥狀嚴(yán)重 ? 少年型 (8%) ：以單純眼肌型多見(jiàn) ⑴ 成人型 ⑵ 兒童型 二．臨床分型 Osserman分型 ? 可發(fā)現(xiàn)胸腺瘤 ? 40歲以上患者常見(jiàn) 輔助檢查 1. 胸部 X線 amp。 CT平掃 Laboratory Studies 胸部 CT 縱隔窗平掃 縱隔窗增強(qiáng) 胸腺瘤 正?？v隔窗 升主 A 肺 A 胸腺 縱隔窗平掃 肺窗平掃 ? 約 90%的全身型 MG患者 3Hz或 5Hz重復(fù)電刺激 出現(xiàn)衰減反應(yīng) (神經(jīng)肌肉傳遞障礙 ) 眼肌型陽(yáng)性率低 , 故正常不能排除診斷 2. 電生理檢查 低頻波幅遞減 (5HZ, 右面神經(jīng) ) 輔助檢查 3. AChRAb測(cè)定 ? 85%~90%的全身型 , 50%~60%單純眼肌型 MG患者 AChRAb滴度增高 ? 但抗體水平可與臨床狀況不平行 輔助檢查 診斷 根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌 癥狀的波動(dòng)性 晨輕暮重特點(diǎn) 服用抗膽堿酯酶藥物有效等通常可確診 受累肌無(wú)力不符合任一神經(jīng) \神經(jīng)根 amp。中樞神 經(jīng)系統(tǒng)病變分布 疲勞試驗(yàn) (Jolly試驗(yàn) ) 受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后使肌無(wú)力明顯加重 下蹲眨眼咀嚼 50次 診斷 下述檢查有助于 MG的診斷 ? 新斯的明 1~2mg肌注 , 20min 肌力改善 , 約持續(xù) 2h為 (+) ① 新斯的明 (neostigmine)試驗(yàn) 注射前 注射后 ? 阿托品 \腹瀉 amp。惡心等毒蕈堿樣反應(yīng) 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn) 診斷 ? 騰喜龍 10mg+注射用水稀釋至 1ml, 2mg, 如可耐受 30s內(nèi) 8mg ? 30s內(nèi)肌力改善 , 持續(xù)約 5min為 (+) 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn) ② 騰喜龍 (tensilon)試驗(yàn) 診斷 重癥肌無(wú)力的研究現(xiàn)狀。中國(guó)神經(jīng)科學(xué)雜志， 2022， 18： 473476 最新標(biāo)準(zhǔn) Diagnosis 晨輕暮重的骨骼肌易疲勞 騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性 除外其他疾病 低頻重復(fù)電刺激神經(jīng)相應(yīng)肌肉動(dòng)作電位波幅遞減 血清 AChRAb增高 神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜皺褶減少、 AchR減少 鑒別診斷 (1) MG與 LambertEaton肌無(wú)力綜合征鑒別要點(diǎn) MG LambertEaton綜合征 病變性質(zhì)及部位 自身免疫病 , 突觸后膜 AChR病變導(dǎo)致 NMJ傳遞障礙 自身免疫病 , 累及膽堿能突觸前膜電壓依賴(lài)性鈣通道 患者性別 女性居多 男性居多 伴發(fā)疾病 其他自身免疫
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