【正文】 性降低，因此需要復查異常指標以明確診斷。腎臟受累是除血液系統(tǒng)受累以外的主要表現(xiàn) ? 成人的預后比兒童更差，腎功能進行性下降，可導致 ERSD ? 對兒童主要是對癥處理；對成人需按照 TTP 處理。相當于美施康定 360mg/d 口服 阿片類藥物 口服劑量（ mg） 靜 脈劑量（ mg） 美施康定 30 10 奧施康定 20 － 美沙酮 20（急性疼痛） 24（慢性疼痛） 10（急性疼痛） 24（慢性疼痛） 可待因 180～200 130 芬太尼 － （ 100?g） 芬太尼透皮貼劑 * 2:1原則** *予芬太尼透皮貼劑： 812h 方起效，故在前 12h 內繼續(xù)應用其它鎮(zhèn)痛藥物，貼劑移除后，鎮(zhèn)痛效應仍持續(xù)存在。臨床表現(xiàn)包括：輸血后 2天到 2周出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸、貧血等 4. 過敏反應 ? 不同于急性溶血反應。臨床表現(xiàn)為 TTP ? 以腎內血小板－纖維素血栓為主：大腸桿菌類志賀氏毒素（如O157）中毒或家族性血漿 H因子缺陷。自體干細胞移植 NHL的國際預后指數(shù)（ IPI） 危險因素：年齡 60，分期 Ⅲ /靜脈注射， ≥2 個結外部位，體力狀態(tài)≥2， LDH250 因素 完全緩解 5 年無病生存 01 87% 70% 2 67% 50% 3 55% 43% 45 44% 26% 中性粒細胞缺乏（粒缺）合并發(fā)熱 1. 定義 ? 粒缺：外周血中性粒細胞絕對值 500/?l ? 發(fā)熱：單次體溫 ?℃ ；或 ?℃ 1h 以上 2. 病原學 ? 主要為胃腸道菌群入血 ? 革蘭陰性菌（主要是 銅綠假單胞菌）是常見致病菌 ? 近年革蘭陽性菌越來越常見 ? 長時間粒缺及應用廣譜抗生素后，要懷疑真菌感染 3. 診斷思路 ? 重點檢查：皮膚、咽喉部、肺部、肛周、靜脈導管部位；要避免直腸給藥或測肛溫 ? 血培養(yǎng) 2 次，尿培養(yǎng)，痰革蘭染色及培養(yǎng)，梭狀難辨桿菌毒素（用抗生素者要查），胸片；根據(jù)局灶癥狀查：便培養(yǎng)、腦脊液和胸腹盆腔影像學等 4. 危險分層 ? 有以下因素提示為低危病人 ? 病史： 60 歲、無伴隨癥狀和合并癥、腫瘤緩解期、實體瘤、無真菌感染史、近期無抗真菌治療史； ? 查體： T39℃ 、無呼吸急促、無低血壓、無意識改變、無脫水 ? 檢查：中 性粒細胞 100、預計粒缺時間 10d、胸片正常 5. 初始治療 ? 任何經(jīng)驗性治療方案均應包括抗假單胞菌抗生素 ? G腦脊液可作為輔助治療，以提高中性粒細胞水平 ? 靜脈注射用抗生素：單藥和雙藥方案均同樣有效： ? 單藥：頭孢吡肟、泰能或美平 ? 雙藥：抗假單胞 ?內酰胺類 +氨基糖甙類藥物 ? 有以下情況加用萬古霉素： ? 低血壓、可疑的導管相關性感染 ? MRSA定植 ? 嚴重粘膜炎 ? 血培養(yǎng)為革蘭陽性球菌 6. 對初始抗生素方案的調整 ? 在 35d 內體溫恢復正常的低危病人可改用貫序的口服抗生素方案 ? 根據(jù)培養(yǎng)結果優(yōu)化抗生素方案，但仍需保持廣譜抗菌性 ? 在發(fā) 熱持續(xù) 35d 且疾病有進展時，需更換抗生素 ? 當發(fā)熱 57d，且預計粒缺在短期內無法改善時，應加用靜脈抗真菌藥物，如兩性霉素 B或伊曲康唑 7. 治療療程 ? 對已知病原的病人：至少需完成 1個標準療程（例如，對于 MRSA需 14d） ? 對未知病原的病人： ? 無發(fā)熱和粒細胞 500超過 48h：可停用抗生素 ? 無發(fā)熱，但粒細胞 500：體溫正常 14d 后停用抗生素并重新評價 ? 發(fā)熱，但粒細胞 500：粒細胞 500 45d 后停用抗生素并重新評價 ? 發(fā)熱，且粒細胞 500： 14d 抗生素療程后繼續(xù)評價，如果穩(wěn)定且無明確的疾病可停用抗生素 嗜酸細胞增多癥 1. 定義 ? 嗜酸細胞的正常比例為外周血白細胞的 1%3% ? 外周血嗜酸細胞數(shù)目 450/?l為嗜酸細胞增多癥 2. 病因 ? 過敏性 疾?。哼^敏性鼻炎、哮喘、藥物過敏、 ABPA ? 感染性疾 病 ? 寄生蟲：主要是蠕蟲感染（類圓線蟲、鉤蟲、吸蟲、蛔蟲） ? 真菌：曲霉菌、球孢子菌 ? HIV（通常不是由于 HIV 本身造成，而是與藥物、腎上腺皮質功能不全等有關） ? 結締組織病：最常見的是 ChurgStrauss 綜合征 ? 腫瘤：淋巴瘤（ 15%HD， 5%NHL）、嗜酸細胞白血病、宮頸癌、NSCLC、鼻咽癌、高嗜酸細胞綜合征 ? 藥物： GMCSF、 IL NSAIDs、頭孢菌素、阿司匹林、別嘌呤醇、苯妥英、雷尼替丁等 ? 其他：腎上腺皮質功能不全、膽固醇栓塞、先天性免疫缺陷病 3. 高嗜酸細胞綜合征 ? 定義：血嗜酸細胞 1500/?l持續(xù)大于 6 個月（除外其他病因）；具有器官受損的表現(xiàn) ? 男 :女＝ 9:1，常發(fā)生于 4050歲 ? 癥狀：乏力、咳嗽、氣短、肌痛、血管性水腫、皮疹和發(fā)熱 ? 疾病表現(xiàn)可從無癥狀和亞急性發(fā)作到爆發(fā)性發(fā)作 ? 受累器官包括心血管（心內膜炎發(fā)展為限制性心肌?。?、 CNS（血栓形成、腦病、周圍神經(jīng)疾病變）、皮膚（血管性水腫、蕁麻疹、非特異性結節(jié)或丘疹 ）、肺 ? 治療：骨髓增殖型可用伊馬替尼；淋巴增殖型可用糖皮質激素和細胞毒藥物 ? 預后：取決于受累器官 深靜脈血栓形成（ DVT） 1. 90%以上肺栓塞來源于 DVT， DVT 和 PE的治療原則一致 2. DVT 常有腓腸肌疼痛及壓痛，患肢腫脹等，但有 1/3 的病人無癥狀 3. 所有住院病人均應注意預防 DVT。可出現(xiàn)全血細胞減少、不明原因血栓形成（尤其是腹腔內靜脈）、血 LDH和網(wǎng)織紅增高。此外，葉酸雖然能部分糾正 VitB12缺乏所致的巨幼細胞貧血，但不能糾正 VitB12缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，因此在補充葉酸的同時也應同時補充 VitB12 2. 非巨幼細胞貧血性大細胞貧血（大多數(shù)的 MCV110） ? 酗酒：常見 ? 肝病 ? 甲減 ? 紅細胞假性增大：高血糖或高鈉血癥，繼發(fā)于滲透性腫脹 ? 再障 ? 骨髓增生異常綜合癥 ? 藥物：抗驚厥藥，抗逆轉錄病毒藥 ? 白血病 急性白血病 1. 定義： 造血干細胞分化障礙導致單克隆增多，分為急性髓細胞白血?。?AML）和急性淋巴細 胞白血病（ ALL） 2. 臨床表現(xiàn)： 常有乏力（貧血），感染（白細胞減少）和出血（血小板減少） ? AML：白細胞淤滯綜合征（ WBC100,000/ul） ：頭痛，視物模糊，缺血性腦卒中，呼吸困難，紫紺； DIC（ AMLM3）；白血病細胞侵潤皮膚或牙齦（ AMLM4， M5）；綠色瘤 ? ALL：骨痛、淋巴結大、肝脾大（也見于 AML M5）、 CNS 受累（顱神經(jīng)病變，惡心，嘔吐，頭痛）、前縱隔占位（尤其是 T細胞型 ALL），溶瘤綜合征 3. 實驗室檢查 ? 血常規(guī)：貧血，血小板減少，白細胞總數(shù)升高（ 50%），正?；蛳陆担?50%） ? 外周血 涂片：幼稚細胞（見于 95%以上的病人） ? 骨髓：形態(tài)學，免疫組化，流式細胞檢查，分子生物學 ? 電解質： UA 和 LDH升高， K 升高， Ca 和 P 下降 ? 凝血指標：排除 DIC ? 腰穿：所有 ALL病人和有 CNS 癥狀的 AML病人 4. 急性白血病分型 類型 亞 POX NSE 定義 型 AML M1 3%+ － 原 粒 細 胞?90%非紅有核細胞（ NEC） M2 + － 原粒細胞 30% 但90%NEC M3 + － 異常顆粒的早 幼 粒 細胞 30%NEC M4 + +（ NaF 抑制） 原粒細胞 30%，單核（原 /幼 /成熟） 20%NEC M4Eo：除上述外，且嗜酸細胞 5% NEC M5 + +（ NaF M5a：原單核細抑制） 胞 80%NEC M5b：原單核細胞80%NEC M6 + － 原粒細胞 30%NEC 紅系比例 50% M7 + － 原始巨核細胞 30% ALL L1 － － 原始及幼淋巴細胞以小細胞為主 L2 － － 原始及幼淋巴細胞以大細胞為主 L3 － － 原始及幼淋巴細胞以大細胞為主，內有大量空泡 （注：在 WHO 分型中，原始細胞比例以 20%為標準） AML 1. AML分型 亞型 免疫 分型 遺傳學特征 M1 CD34+、 HLADR+、CD33+、 CD13+ M2 CD34+ 、 CD33+ 、CD13+、 HLADR+、CD15+ T （ 8:21 ）（ q22:q22） M3 CD33+ 、 CD13+ 、CD15+、 HLADR－ 、CD34－ T（ 15:17）（ q22:q1122） M4 CD34+ 、 CD33+ 、CD13+ 、 CD14+ 、CD15+、 HLADR+、CD11b+ M4Eo ： inv（ 16） （ p13q22） M5 CD34+ 、 CD33+ 、CD13+ 、 CD14+ 、CD15+、 HLADR+、CD11b+ M6 血型糖蛋白 +、 CD34－ ， HLADR－ 、 CD33 － 、 CD13－ 、 CD15－ M7 CD34+ 、 CD33+ 、HLADR+、 CD41+、CD61+ 2. 治療 ? 誘導緩解： DA（ 3+7）方案 ： DNR3d， AraC7d ? 完全緩解（ CR）