【正文】 疾?、菹忍煨酝淌杉?xì)胞數(shù)量和（或）功能缺陷⑥天然免疫缺陷⑦自身炎癥反應(yīng)性疾?、嘌a體缺陷40. 以抗體缺陷病為主的免疫缺陷病有哪些（？？？？？）①X連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton ?。?②選擇性IgA缺乏癥：最常見的PID41. 免疫缺陷病的實驗室篩查方法42. 聯(lián)合免疫缺陷病特點及包括哪些疾病特點：43. 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上 + 以下5項中的4項即可確診①四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮②皮膚：多形性紅斑③眼結(jié)膜：充血④唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌⑤頸淋巴結(jié)：腫大不足4項，而有冠狀動脈損害者也可確診44. 川崎病的臨床表現(xiàn)典型臨床表現(xiàn) ：①發(fā)熱:持續(xù)1~2周或更長,抗生素治療無效。多見于金葡菌肺炎 ①膿胸: 高熱不退，呼吸困難加重，患側(cè)呼吸運動受限和語顫減弱，呼吸音減弱，其上方可聽到管型呼吸音。，皮膚彈性正常若血清ADH不升高，可能為稀釋性低鈉血60. 先心病的分類，各舉2種疾?、贊摲嘧闲?左向右分流型 房間隔缺損 :。 體征：①呼吸困難：呼吸增快、鼻翼煽動、三凹征 ②發(fā)紺：口周、鼻唇溝指趾端發(fā)紺 ③肺部啰音(2).重癥肺炎的表現(xiàn)：由于嚴(yán)重的缺氧和毒血癥，除有呼衰外可發(fā)生心血管，神經(jīng)，消化系統(tǒng)嚴(yán)重功能障礙。 ④肺部聽診有中、細(xì)濕啰音。②皮膚：毛發(fā)、皮膚、虹膜色澤變淺，藍(lán)眼珠，濕疹③體味：尿液汗液散發(fā)鼠尿臭味。雙糖含量豐富，利于腦發(fā)育 ；利于雙歧桿菌、乳酸桿菌生長腸道合成B族維生素；乳糖與鈣形成螯合物。（280天）②新生兒期：出生臍帶結(jié)扎至生后28天包含嬰兒期內(nèi)③嬰兒期：生后至1周歲，包括新生兒期④幼兒期：1至3歲⑤學(xué)齡前期：3至6歲⑥學(xué)齡期：6歲至青春期開始⑦青春期：男13至20歲，女11至18歲，個體相差2－4歲~10歲小兒的體重估算方式 2歲至青春期：年齡2(公斤)＋8(公斤)【 小于6月：出生體重(公斤)＋月齡 (公斤) 712月： 6 (公斤) ＋月齡(公斤)】3. 語言發(fā)育必需條件 語言的發(fā)育與大腦，咽喉部肌肉的正常發(fā)育及聽覺的完善有關(guān)。⑤脈快、氣促、神煩、面浮腫、肺部羅音。②早產(chǎn)兒：3～5天出現(xiàn)，黃疸較重，血膽紅素＜15mg/dl，消退也慢，可延長到2～4周。（具備以上前5項可診斷）56. 呼吸道合胞病毒肺炎的臨床特點簡稱合胞病毒肺炎，最常見的病毒性肺炎 ①多見于嬰幼兒，尤以1歲以內(nèi)多見。 （1）.一般肺炎：輕癥以呼吸系統(tǒng)癥狀為主。 主動脈狹窄。立位X線可見液氣面。 ④手足癥狀: 掌跖紅斑,肢端硬性水腫,恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落。③早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒: 生后2周開始補充維生素D800IU/d，3個月后改預(yù)防量。應(yīng)適當(dāng)減少補液總量②尿量多，脫水未糾正。 11. 補液應(yīng)從哪些方面考慮（自己話整理，如有準(zhǔn)確答案自行改正）①脫水嚴(yán)重程度②是否有酸堿平衡紊亂，低鉀，低鎂，低鈣血癥③補充量④液體選擇⑤補液速度12. 補鉀原則（注意事項）：①見尿補鉀，或來診前6小時曾排過尿；②%（% ）；③禁忌：靜脈直推，可能引起心肌抑制、死亡?、芤蝗昭a鉀總量：靜脈輸液時間不能少于8小時；⑤靜脈補鉀時間： 4～6天13. 脫水時擴容的指佂及方法，意義指佂：對重度脫水有循環(huán)障礙者意義：快速補充循環(huán)血量和恢復(fù)或改善腎功能方法：液體：用2:1等張含鈉液　 20ml/kg 總量不超過 300ml 速度： 3060分鐘內(nèi)靜脈注入 14. 補液效果判定（自己添的）①脫水的糾正比原來估計的快。②嬰幼兒期 ：日光?。☉敉饣顒樱┡c適量補充維生素D。 ③唇及口腔粘膜出血,草莓舌,唇皸裂。②膿氣胸：突然呼吸困難加重，劇烈咳嗽，煩躁不安，面色發(fā)青，叩診積液上方叩診鼓音，聽診呼吸音減弱或消失。動脈導(dǎo)管未未閉②無青紫型:無分流型 肺動脈狹窄。起病急。 ②病毒對肺直接侵害 ，引起間質(zhì)性肺炎。30. 新生兒膽紅素的代謝特點①膽紅素生成增加②肝細(xì)胞攝取膽紅素能力低下③肝細(xì)胞對膽紅素的結(jié)合力不足④肝細(xì)胞對膽紅素排泄障礙⑤腸肝循環(huán)的特殊性31. 缺氧性缺血性腦病HIE的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)：①有明確的導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)