【正文】 為非化膿性破壞性膽管炎以及小葉間膽管破壞 第四十九頁，共四十九頁。 ? 針對特異性病原的治療是關(guān)鍵 。 PSC的治療 PSC相關(guān) IBD、代謝性骨病、膽管癌的監(jiān)測與治療； UDCA對 PSC患者有治療獲益； AIH患者可考慮激素與免疫抑制劑治療； 〔 15mm〕或肝管〔 10mm〕狹窄患者，可考慮 ERCP治療，如失敗可考慮手術(shù)治療； 5. 符合指征患者可考慮肝移植； 第三十六頁，共四十九頁。 第二十八頁，共四十九頁。 ⑶ 非生物型人工肝或生物型人工肝進行支持，可緩解病情進展或作為肝臟移植的過渡。 膽汁淤積性肝病的治療 ? 熊去氧膽酸〔 UDCA〕 ? 激素和免疫抑制劑 ? S腺苷 L蛋氨酸 ? ERCP和內(nèi)鏡下治療 ? 肝移植 ? 血液凈化治療 ? 其他 膽總管 右肝管 肝段膽管 區(qū)膽管 間隔膽管 小葉間膽管 膽小管 肝細胞 Hering 管 第十七頁，共四十九頁。 ? 膽汁淤積持續(xù)超過 6個月稱為慢性膽汁淤積。 ? 共識可作為當(dāng)前膽汁淤積性肝病治療的參考 ? 應(yīng)在標準化根底上進行個體化治療 ? 隨著相關(guān)臨床證據(jù)的不斷積累，專家委員會將對 ?共識 ?內(nèi)容進行更新 第四頁，共四十九頁。 肝內(nèi)膽汁淤積的 診斷流程 查找病因，排除肝外膽汁淤積 疾病診斷 第十二頁，共四十九頁。 肝移植 ? 肝移植可顯著改善晚期膽汁淤積性肝病患者的生存期 ? 移植指征：與其它原因所致肝衰竭相同，包括 生活質(zhì)量不能耐受的失代償期肝硬化患者，或由于難治性腹水和自發(fā)性細菌性腹膜炎、反復(fù)靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細胞癌而預(yù)期壽命短于 1年的患者等。 第二十七頁，共四十九頁。 第三十三頁，共四十九頁。 治療用藥可以選擇 SAMe、 UDCA、 抗氧化劑 〔 如復(fù)原型谷胱甘肽等 〕 。膽汁排泌異常，如ATP酶功能異常等。 第四十七頁，共四十九頁。 藥物性膽汁淤積性肝病 第四十頁，共四十九頁。 PBCAIH重疊綜合征 第三十一頁，共四十九頁。 常見膽汁淤積性肝病的治療 ? 原發(fā)性膽汁性肝硬化〔 PBC〕 ? PBCAIH重疊綜合征 ? 原發(fā)性硬化性膽管炎〔 PSC〕 ? 妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積 〔 ICP) ? 藥物性膽汁淤積性肝病 ? 病毒性肝炎導(dǎo)致膽汁淤積 ? 酒精性肝病導(dǎo)致膽汁淤積 第二十五頁，共四十九頁。 SAMe ? 是存在于人體組織的一種生理活性分子，可用于妊娠期患者。 慢性肝病伴肝內(nèi)膽汁淤積 (IHC)發(fā)生率 Bortolini M et al. Drug Invest 1992。 膽汁淤積性肝病是一組以膽汁淤積為主要表現(xiàn)的疾病 第二頁，共四十九頁。 肝實質(zhì)病變導(dǎo)致膽汁成分轉(zhuǎn)化異常 膽汁排泌異常，如 ATP酶功能異常等 膽汁流異常，如細胞骨架異常等 膽管損傷，如PBC等 各種因素導(dǎo)