【正文】 結(jié)論，利用少量的“朊病毒”分子，可以將大量的正常的蛋白質(zhì)變?yōu)椤半貌《尽?，即少量變異的蛋白質(zhì)分子可以將正常構(gòu)型的蛋白質(zhì)變?yōu)樽儺惖姆肿印Ｗ⑷私湍负螅墒菇湍鸽貌《疽渤霈F(xiàn)類似朊病毒的構(gòu)象改變，當(dāng)細(xì)胞分裂時(shí)，每個(gè)新細(xì)胞都含有構(gòu)象類似朊病毒的酵母蛋白。根據(jù)腦部受破壞的區(qū)域不同，發(fā)病的癥狀也不同，如果感染小腦，則會(huì)引起運(yùn)\動(dòng)機(jī)能的損害，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)；如果感染大腦皮層，則會(huì)引起記憶下降。對(duì)化學(xué)試劑與生化試劑，如甲醛、羥胺、核酸酶類等表現(xiàn)出強(qiáng)抗性。朊病毒對(duì)人類最大的威脅是可以導(dǎo)致人類和家畜患中樞神經(jīng)系統(tǒng)退化性病變，最終不治而亡。通常也認(rèn)為，食用受感染的動(dòng)物可以通過積累緩慢地引起疾病，特別是可以引起朊毒體在世代間積累的同類相食或類似的行為，例如太平洋一個(gè)小島上發(fā)生的庫魯病。但有消息說，英國已有兩位擁有“瘋牛病”牛的農(nóng)場(chǎng)主死于克—雅氏綜合癥，預(yù)示著人和動(dòng)物間有相互傳染的可能性，這有待于科學(xué)家的進(jìn)一步研究證實(shí)美國Lindguist領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)科研小組首次實(shí)驗(yàn)證實(shí)了朊病毒能自行復(fù)制的直接證據(jù)?！　∮捎陔貌《静]有屬于自己的遺傳信息，那么它遺傳信息的必然來源于他的“宿主”的細(xì)胞核。目前發(fā)現(xiàn)的由朊病毒導(dǎo)致的疾病并不多， 如：人類中的庫魯?。↘urmm）、克——雅氏綜合癥（CJD）、格斯特曼綜合癥（GSS）及致死性家庭性失眠癥（FFI），動(dòng)物中的水貂腦軟化病，羊搔癥，馬鹿和鹿的慢性消瘦?。ㄎs?。?，貓的海綿狀腦病。于是人們假設(shè)朊病毒的復(fù)制可能的方法，一認(rèn)為是通過逆轉(zhuǎn)譯過程產(chǎn)生為朊病毒編碼的RNA或DNA（如后者情況還需要逆轉(zhuǎn)錄）必須存在逆轉(zhuǎn)譯酶，甚至還要有逆轉(zhuǎn)錄酶。PrPc僅存在α螺旋，而PrPsc有多個(gè)β折疊存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；②Prpsc可脅迫PrPc轉(zhuǎn)化為Prpsc，實(shí)現(xiàn)自我復(fù)制，并產(chǎn)生病理效應(yīng)；③基因突變可導(dǎo)致細(xì)胞型PrPc中的α螺旋結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，至一定量時(shí)產(chǎn)生自發(fā)性轉(zhuǎn)化，β片層增加，最終變?yōu)镻rpsc型，并通過多米諾效應(yīng)倍增致病?？梢哉f能夠?qū)е碌鞍踪|(zhì)在活體細(xì)胞內(nèi)變性的因素很多，可能是某一因素起作用，也可能是諸多因素共同的作用結(jié)果。 　　從瘋牛病爆發(fā)的一些案例來看，每一次的爆發(fā)都僅有少數(shù)幾頭病牛，并沒有大規(guī)模的在某一地區(qū)爆發(fā)。1982年普魯宰納提出了朊病毒致病的“蛋白質(zhì)構(gòu)象致病假說”，其認(rèn)為朊病毒蛋白有兩種構(gòu)象：正常型PrPc和致病型PrPsc，Prpsc可脅迫PrPc轉(zhuǎn)化為Prpsc，實(shí)現(xiàn)自我復(fù)制，并產(chǎn)生病理效應(yīng)，基因突變可導(dǎo)致細(xì)胞型PrPc中自發(fā)性轉(zhuǎn)化為治病型Prpsc，然后倍增致病。PrPc僅存在a螺旋，而PrPsc有多個(gè)β折疊存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解；②Prpsc可脅迫PrPc轉(zhuǎn)化為Prpsc，實(shí)現(xiàn)自我復(fù)制，并產(chǎn)生病理效應(yīng)；③基因突變可導(dǎo)致細(xì)胞型PrPsc中的α螺旋結(jié)構(gòu)不穩(wěn)定，至一定量時(shí)產(chǎn)生自發(fā)性轉(zhuǎn)化，β片層增加，最終變?yōu)镻rpsc型，并通過多米諾效應(yīng)倍增致病①由于朊病毒是一種只含有蛋白質(zhì)而不含核酸的分子生物并且只能在寄生宿主細(xì)胞內(nèi)生存。　　我們?cè)購牧硪环矫鎭碛懻摗半貌《尽钡某梢?，把它定義為變性的蛋白質(zhì)后，我們就開始考慮是什么導(dǎo)致了這一蛋白質(zhì)的變性？導(dǎo)致蛋白質(zhì)的變性的因素有：化學(xué)方法：強(qiáng)酸、強(qiáng)堿、重金屬鹽、尿素、乙醇、丙酮等；物理方法有加熱、紫外線照射、劇烈振蕩等。其要點(diǎn)如下：①朊病毒蛋白有兩種構(gòu)象：細(xì)胞型（正常型PrPc）和搔癢型（致病型PrPsc）。由朊病毒引起的疾病近年來不斷被發(fā)現(xiàn)并相繼被確認(rèn)，不論在人群中還是在動(dòng)物群中的發(fā)病率在全球范圍內(nèi)呈上升趨勢(shì)，因而對(duì)朊病毒的研究不僅有重大的理論意義，同時(shí)還有迫切的現(xiàn)實(shí)意義。　朊病毒又稱蛋白質(zhì)侵染因子（又稱毒阮）。由此可見，朊病毒本質(zhì)上是具有感染性的蛋白質(zhì)。病理研究表明，隨著阮病毒的侵入、復(fù)制，在神經(jīng)元樹突和細(xì)胞本身，尤其是小腦星狀