【正文】 ： DNA合成障礙，細胞分裂延遲，細胞核發(fā)育落后于胞漿，胞體變大 – 對非造血的影響 維生素 B12缺乏使神經髓鞘受損 精神神經癥狀 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 臨床表現 – 起病緩慢， 6個月 ~2歲多見 – 一般表現： 虛胖或輕度浮腫，毛發(fā)稀、黃 – 貧血表現： 蒼白、皮膚蠟黃、疲乏、無力，肝脾腫大 – 精神神經癥狀： 煩躁、易怒，發(fā)育倒退，反應遲鈍，震顫、抽搐等 – 消化系統(tǒng)癥狀： 食欲減退、惡心嘔吐、舌炎、舌下潰瘍 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 輔助檢查 – 血常規(guī)： 紅細胞數下降為主，紅細胞變大；巨大幼稚粒細胞和中性粒細胞分葉過多 – 骨髓象： 增生活躍，以紅系增生為主 – 血清維生素 B12100ng/L – 血清葉酸 3?g/L 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 治療要點 – 去除病因 – 加強營養(yǎng) – 維生素 B12肌內注射，葉酸口服 – 對癥治療 – 重癥者輸紅細胞制劑 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 常見護理問題 – 活動無耐力 與貧血組織器官缺氧有關 – 營養(yǎng)失調：低于機體需要量 與各種原因導致維生素B1葉酸不足有關 – 生長發(fā)育遲緩 與疾病影響生長發(fā)育有關 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 護理措施 – 休息與活動 ? 一般不需臥床休息 ? 合理安排休息與活動，以不感到累為原則 ? 必要時遵醫(yī)囑應用鎮(zhèn)靜劑，防止外傷 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 護理措施 – 飲食指導 ? 糾正不良的飲食習慣 ? 合理搭配飲食，飲食均衡 ? 提倡母乳喂養(yǎng)，但及時添加含鐵豐富的輔食 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 ? 護理措施 – 監(jiān)測生長發(fā)育 – 健康教育 ? 介紹本病的預防護理知識 ? 指導喂養(yǎng)與輔食添加，糾正不良的飲食習慣 ? 積極治療原發(fā)病 ? 合理用藥 二、小兒貧血 營養(yǎng)性巨幼細胞貧血 特發(fā)性血小板減少性紫癜 （ idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP） ? 概述 – 又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病 – 臨床特點 皮膚、黏膜自發(fā)性出血 血小板減少 出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性 三、出血性疾病 ? 病因 –尚不完全清楚，自身免疫性疾病 ? 發(fā)病機制 –自身免疫過程缺陷或外來抗原，使機體產生血小板相關抗體（ PAIgG） ， PAIgG與 血小板結合或抗原 抗體復合物附著于血小板表面，導致單核 巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞增加，血小板壽命縮短，而引起血小板減少 –PAIgG能特異性地與巨噬細胞結合，抑制血小板生成 三、出血性疾病 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ? 臨床表現 – 急性型： ? 嬰幼兒多見，發(fā)病前常有急性病毒感染史。多有家族史 – 血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞 ? 發(fā)病機制 – 因子 Ⅷ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 缺乏，使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少，血液凝固障礙，導致出血傾向 三、出血性疾病 血友病 ? 臨床表現 – 終生于輕微損傷或小手術后長時間出血 – 皮膚瘀斑，黏膜出血 –