【正文】 催化的反應(yīng)是糖酵解的限速步驟。 ? 硫酸皮膚素、硫酸 4軟骨素、硫酸角質(zhì)素和硫酸 6軟骨素 ：主要存在于腱、軟骨和其他結(jié)締組織中。 ?多糖的結(jié)構(gòu)包括單糖的組成、糖苷鍵的類型、單糖的排列順序 3個(gè)基本結(jié)構(gòu)因素。 ? 可根據(jù)其分子中所含碳原子多少分類。 幾乎均為 α 1,6糖苷鍵 連接。 它的特點(diǎn)是： ① 對(duì)葡萄糖的親和力很低 ② 受激素調(diào)控 2. 6磷酸葡糖 轉(zhuǎn)變?yōu)?6磷酸果糖 磷酸葡萄糖異構(gòu)酶 Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖 6磷酸 P O CH 2OH HOOHH OH H OH H H果糖 6磷酸 (fructose6phosphate, F6P) 3. 6磷酸果糖 轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6二磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 磷酸果糖激酶 Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸果糖激酶 (phosphfructokinase， PFK) 果糖 6磷酸 果糖 1,6二磷酸 (1, 6fructosebiphosphate, F1,62P) CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHPP果糖 1,6二磷酸 4. 磷酸己糖 裂解成 2分子 磷酸丙糖 醛縮酶 (aldolase) Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油醛 + CHOCH OHCH 2 POCH 2 OHC OCH 2 PO5. 磷酸二羥丙酮 轉(zhuǎn)變?yōu)?3磷酸甘油醛 丙糖磷酸異構(gòu)酶 Glu G6P F6P F1,62P ATP ADP ATP ADP 1,3二磷酸甘油酸 3磷酸甘油酸 2磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二 羥丙酮 3磷酸 甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 丙糖磷酸異構(gòu)酶 (triose phosphate isomerase) 3磷酸甘油醛 CHOCH OHCH 2 PO磷酸二羥丙酮 CH 2 OHC OCH 2 PO上述５步反應(yīng)為酵解途徑的耗能階段 ，1分子葡萄糖的代謝消耗了 2分子 ATP，產(chǎn)生了 2分子 3磷酸甘油醛 。是體內(nèi)能量獲得的主要來(lái)源。 有氧氧化生成的 ATP 反 應(yīng) ATP 第一階段 兩次耗能反應(yīng) 2 兩次生成 ATP的反應(yīng) 2 2 一次脫氫 (NADH+H+) 2 2 或 2 3 第二階段 一次脫氫 (NADH+H+) 2 3 第三階段 三次脫氫 (NADH+H+) 2 3 3 一次脫氫 (FADH2) 2 2 一次生成 ATP的反應(yīng) 2 1 凈生成 36或 38 胞漿 胞膜 線粒體 在 細(xì)胞漿 中產(chǎn)生的 NADH+H+可經(jīng)過(guò)兩個(gè) 穿梭系統(tǒng) 進(jìn)入 線粒體 ， 再經(jīng)呼吸鏈、氧化磷酸化產(chǎn)生 ATP： （ 1） α 磷酸甘油穿梭系統(tǒng)： 2個(gè) ATP （ 2）蘋(píng)果酸穿梭系統(tǒng)： 3個(gè) ATP 磷酸甘油穿梭作用 （ glycerolα phosphate shuttle) 特點(diǎn)： (1)線粒體內(nèi)外的 α 磷酸甘油脫氫酶 的 輔酶不同 胞液 NAD+ 線粒體 FAD+ (2)FADH2經(jīng)琥珀酸氧化呼吸鏈 2ATP (3)主要存在于 骨骼肌 、 腦 、 神經(jīng)細(xì)胞 ?線粒體外 NADH的氧化 穿梭系統(tǒng)（ shuttle system) ?磷酸甘油穿梭 （線粒體基質(zhì)） 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油 磷酸二羥丙酮 3磷酸甘油 FAD FADH2 NADH?FMN ?CoQ ?b ?c1 ?c ?aa3 ?O2 NADH NAD+ 線粒體內(nèi)膜 （細(xì)胞液） 特點(diǎn)： (1)蘋(píng)果酸脫氫酶 的輔酶是 NAD+ (2)線粒體內(nèi)的 草酰乙酸 生成 天冬氨酸 再穿過(guò)線粒體膜 。 （二）磷酸戊糖途徑的生理意義 （ 1）磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖 （ 2）提供 NADPH + H+作為供氫體參與多種代謝反應(yīng) ① NADPH + H+是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體； ② NADPH + H+參與體內(nèi)羥化反應(yīng)； ③ NADPH + H+還用于維持谷胱甘肽（ glutathione）的還原狀態(tài)。正常情況下，血糖含量有一定的波動(dòng)范圍，正常人空腹靜脈血含葡萄糖～ 血糖 肝糖原分解 消化吸收 肝的糖異生 氧化供能 合成糖原 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被? 轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì) 一、血糖的來(lái)源和去路 （ 一 ） 組織器官： 1． 肝 。這一乳酸 ——葡萄糖的循環(huán)過(guò)程稱為 Cori循環(huán)。 第一階段 第二階段 5磷酸木酮糖 C5 5磷酸木酮糖 C5 7磷酸景天糖 C7 3磷酸甘油醛 C3 4磷酸赤蘚糖 C4 6磷酸果糖 C6 6磷酸果糖 C6 3磷酸甘油醛 C3 6磷酸葡糖 (C6) 3 6磷酸葡糖酸內(nèi)酯 (C6) 3 6磷酸葡糖酸 (C6) 3 5磷酸核酮糖 (C5) 3 5磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 6磷酸葡糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6磷酸葡糖酸脫氫酶 CO2 磷酸戊糖途徑 ?過(guò)程 2核糖 5磷酸 4木酮糖 5磷酸 6 葡萄糖 6磷酸 糖酵解 6 6磷酸葡萄糖 酸 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 核酮糖 5磷酸 6 NADP+ 6 NADPH+6H+ 6 CO2 2景天酮糖 7磷酸 2甘油醛 3磷酸 2果糖 6磷 酸 2赤蘚糖 4磷酸 2甘油醛 3磷酸 氧化階段 (脫碳產(chǎn)能 ) 非氧化階段 (重組 ) 2NADPH 生物氧化 O2 5ATP + 2H2O 6(葡萄糖 6磷酸 )+6O2 6(5磷酸核酮糖 )+6CO2+6H2O+30ATP 葡萄糖 +O2 6CO2+6H2O+24ATP(6 56(活化 )) 5(6磷酸葡萄糖 ) 磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式： 3 6磷酸葡糖 + 6 NADP+ 2 6磷酸果糖 +3磷酸甘油醛 +6NADPH+H++3CO2 ?磷酸戊糖途徑的特點(diǎn) ⑴ 脫氫反應(yīng)以 NADP+為受氫體，生成 NADPH+H+。 ?一個(gè)三羧酸循環(huán)包括： 一次底物水平磷酸化 二次脫羧 一個(gè)循環(huán) 四個(gè)限速酶 產(chǎn)生 12個(gè) ATP 四次脫氫 （ 1）普遍存在 （ 2）三羧酸循環(huán)是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化分解必經(jīng)的 共同通路 ，是氧化釋放能量產(chǎn)生 ATP最多的階段。 神經(jīng)、白細(xì)胞和骨髓 等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。 ?第一階段 ? 第二階段 * 糖酵解分為兩個(gè)階段 由葡萄糖分解成丙酮酸 (pyruvate)，稱之為 酵解途徑 (glycolytic pathway)。 糖原遇碘呈紅色，徹底水解后產(chǎn)生 D葡萄糖。 由 碳、氫、氧 三種元素組成，分子通式一般為 Cn(H2O)n。 （ amylopectin）： ? 高度分支，除含有 α 1,4糖苷鍵外，分支處含有 α 1,6糖苷鍵 。該途徑也稱作 EmbdenMeyerhofParnas途徑，簡(jiǎn)稱 EMP途徑。 （三）糖酵解的生理意義 乳酸酵解最主要的生理意義在于迅速提供能量，這對(duì)肌肉收縮更為重要。但這兩個(gè)碳原子并不是剛剛進(jìn)入循環(huán)的那兩個(gè)碳原子。 ?另一類是 轉(zhuǎn)醛醇酶（ transaldolase）反應(yīng) ，轉(zhuǎn)移 3碳單位；接受體也是醛糖。 乳酸 回爐再造－解毒、節(jié)能 饑餓狀態(tài)下 氨基酸、甘油 維持血糖濃度 這一過(guò)程 基本上是糖酵解途徑的逆過(guò)程 ，但具體過(guò)程并不是完全相同，因?yàn)樵诮徒膺^(guò)程中有 三步 是不可逆的反應(yīng)，而在糖異生中要通過(guò)其它的