【正文】 合征 LeschNyhan綜合征是一種與 X染色體連鎖的遺傳代謝病 ， 患者先天性缺乏次黃嘌呤 （ 鳥嘌呤 ） 磷酸核糖轉移酶（ HGPRT） 。 其他嘧啶核苷酸是由尿苷酸轉變而來 。 R2亞基也含有兩條相同的肽鏈 ， 每一條肽鏈上有一個參與催化氧化還原反應的酪氨酸殘基和一個雙核鐵輔因子 。 隨著這種痛苦程度的增加 ， 寒戰(zhàn)和哆嗦也加重 。第 33章 核酸的降解和核苷酸代謝 （ Degradation of nucleic acid and nucleotides metabolism） 一、核酸和核苷酸的分解代謝 二、核苷酸的生物合成 三、輔酶核苷酸的生物合成 一、核酸和核苷酸的分解代謝 不可逆 （磷酸解） 堿基的脫氨 嘌呤堿的分解代謝 腺嘌呤 鳥嘌呤 次黃嘌呤 黃嘌呤 腺嘌呤脫氨酶 鳥嘌呤脫氨酶 黃嘌呤氧化酶 黃嘌呤氧化酶 尿酸 嘌呤堿的分解代謝 尿酸 尿囊素 尿囊酸 尿酸氧化酶 尿囊酸酶 尿囊素酶 脲酶 黃嘌呤 乙醛酸 不同動物嘌呤代謝的最終產物 靈長類 、 鳥類： 尿酸 其他哺乳動物 、 軟體動物： 尿囊素 硬骨魚： 尿囊酸 軟骨魚和兩棲類： 尿素 大多數海洋無脊椎動物： 氨和 CO2 （ 如甲殼類動物 ） （隨尿液