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生物化學(xué)第33章核酸的降解和核苷酸代謝-wenkub

2023-01-31 13:35:52 本頁面
 

【正文】 , 而不是先合成次黃嘌呤 , 再與磷酸核糖結(jié)合的 。 LeschNyhan綜合征 LeschNyhan綜合征是一種與 X染色體連鎖的遺傳代謝病 , 患者先天性缺乏次黃嘌呤 ( 鳥嘌呤 ) 磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶( HGPRT) 。 LeschNyhan綜合征更嚴(yán)重的后果是自殘肢體 。 隨之而來的是寒戰(zhàn)和哆嗦 , 還有一點發(fā)燒 。 忽而是韌帶劇烈拉伸和撕裂 , 或而是一陣劇痛 , 現(xiàn)在又是一種重壓和繃緊感 。 其他嘧啶核苷酸是由尿苷酸轉(zhuǎn)變而來 。 在生物體內(nèi) , ADP、GDP 、 CDP 和 UDP 四種核糖核苷酸都可以被還原成相應(yīng)的脫氧核糖核苷酸 。 一個調(diào)節(jié)位點結(jié)合效應(yīng)物后影響對底物的特異性 , 另一個調(diào)節(jié)位點結(jié)合效應(yīng)物后調(diào)節(jié)酶的活性 。 核糖核苷酸還原酶催化反應(yīng)時的氫傳遞過程 核苷酸合成的其他反應(yīng) AMP激酶 核苷二磷酸 激酶 脫氧核糖基轉(zhuǎn)移酶 有 4種針對不同 NMP的 激酶 此酶特異性不強(qiáng) 此酶可以使堿基與脫氧核苷上的堿基交換 胸腺嘧啶脫氧核糖核苷酸的合成 胸腺嘧啶核苷酸合酶 二氫葉酸還原酶 絲氨酸 羥甲基轉(zhuǎn)移酶 dTMP dUMP 。 R2亞基也含有兩條相同的肽鏈 , 每一條肽鏈上有一個參與催化氧化還原反應(yīng)的酪氨酸殘基和一個雙核鐵輔因子 。 大腸桿菌核糖核苷酸還原酶 核糖核苷酸還原酶由 R1和 R2兩個亞基組成 , 在有Mg2+存在時該酶才有活性 。 尿嘧啶核苷酸的合成 乳清苷酸 尿嘧啶核苷酸 乳清酸 焦磷酸化酶 脫羧
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