【正文】 單純紫癜型 腹型 關(guān)節(jié)型 腎型 混合型 實(shí)驗(yàn)室檢查會(huì)出現(xiàn)哪些異常？ ? 毛細(xì)血管脆性檢查： 束臂試驗(yàn)多為陽(yáng)性 ? 止凝血檢查： BT可正常，血小板功能、凝血及纖溶試驗(yàn)均正常。 血友病 B Xq27 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查： TBT、 PT、 PLT 正常 APTT延長(zhǎng) 簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)確定哪 種因子缺乏 確診實(shí)驗(yàn)：因子活性測(cè)定 血管性血友病 ? 是一種由于血漿 vWF缺陷所致的遺傳性出血性疾病，常伴 FⅧ 活性減低。 抗血栓治療的監(jiān)測(cè) ?使用肝素時(shí)：用 APTT及血小板監(jiān)測(cè) ?注意 ATⅢ 活性 ?口服抗凝劑：用 PT監(jiān)測(cè) ?PTR=PT（病人） /PT（正常人） ?INR=PTRISI ?ISI：國(guó)際敏感指數(shù)， INR：國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值 ?INR（ ～ ） ,PTR（ ～ ） ?口服抗凝劑 INR應(yīng)控制在 ～ 間 應(yīng)用 Warfarin時(shí) INR值的允許范圍 臨床情況 INR值允許范圍 臨床情況 INR值允許范圍 手術(shù)前處理 非髖部外科手術(shù) 髖部外科手術(shù) 23 活動(dòng)性靜脈血栓 反復(fù)發(fā)生的靜脈血栓 肺栓塞及其預(yù)防 24 預(yù)防靜脈血栓 23 預(yù)防動(dòng)脈血栓和栓塞 換心臟瓣膜的手術(shù) 3 溶血栓治療的監(jiān)測(cè) ? 可能發(fā)生出血的指標(biāo) :數(shù)小時(shí)后FIB,三日后 PLT50 109/L，APTT延長(zhǎng)兩倍以上。 TBT明顯延長(zhǎng) 血小板功能檢查：腎上腺素、 ADP、膠原等誘導(dǎo)時(shí)血小板聚集正常，瑞斯托霉素誘導(dǎo)時(shí)血小板不聚集或聚集下降。 一期止血缺陷篩檢試驗(yàn) ? BT、 PLT、 CRT BT延長(zhǎng)， PLT 減少 正常 增多 原發(fā)性 血小板功能缺陷 某些凝血因子缺乏 繼發(fā)性 遺傳性 /獲得性 血小板減少癥 血管性血友病 低（無(wú)）纖維蛋白原血癥 遺傳性 /獲得性 遺傳性 /獲得性 血小板增多癥 ?血管性血友病：是由于 VWF基因缺陷而致 VWF的數(shù)量或（和）質(zhì)量異常引起的出血性疾病。 ? F Ⅷ 活性測(cè)定 原理： 受檢血漿中分別加入乏 FⅧ 的基質(zhì)血漿、白陶土腦磷脂懸液和鈣溶液，記錄出現(xiàn)纖維蛋白絲所需的時(shí)間。 20s后，不時(shí)地緩慢傾斜試管，觀察試管內(nèi)液體的流動(dòng)狀態(tài)，當(dāng)液體停止流動(dòng)時(shí)停止計(jì)時(shí)，記錄時(shí)間。 二、凝血系統(tǒng)檢測(cè) PT APTT 糾正試驗(yàn) TT FIB F Ⅹ Ⅲ 定性實(shí)驗(yàn) F Ⅷ 活性測(cè)定 ? 血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定 (PT) [原理 ] 在受檢血漿中加入足量的凝血活酶和鈣離子，測(cè)定血漿凝固所需的時(shí)間，即為血漿凝血酶原時(shí)間。 本試驗(yàn)是外源性凝血系統(tǒng)常用的篩檢試驗(yàn)。 4．用同樣方法測(cè)定待檢血漿的 APTT值。從標(biāo)準(zhǔn)曲線中，計(jì)算 FⅧ ： C相當(dāng)于正常人的百分率。 二期止血缺陷篩檢試驗(yàn) ? PT及其糾正實(shí)驗(yàn) APTT及其糾正實(shí)驗(yàn) FⅦ 缺陷癥 （遺傳性、獲得性） 外源性凝血途徑缺陷 FⅧ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 缺陷 APTT（ N） PT（ A） 有出血癥狀 FⅩⅢ 定性 APTT（ N） PT（ N） 試驗(yàn)陽(yáng)性 APTT（ A） PT（ N） 內(nèi)源缺陷 APTT（ A） PT（ A） 無(wú)出血 FⅩⅢ 缺陷癥 FⅫ 、 PK、 FⅪ 共同途徑 HMWK缺陷癥 ⅩⅤⅠⅡ 缺乏癥 篩選試驗(yàn) BT PLT APTT PT FIB CRT 初步診斷 N/A N N N N N 血管異常 A N N N A 血小板減低 A N A/N N N A VWD/PLT功能缺陷 N N A N N N 內(nèi)源性凝血障礙 N N N A N N 外源性凝血障礙 A A A A