血栓與止血相關檢查(存儲版)
【正文】 常性疾病 一、血小板無力癥 是基因缺陷引起血小 GPⅡ b/GPⅢ a數(shù)量減少、缺乏或功能障礙，導致血小板對多種誘導劑無反應或反應降低的疾病。 ? 病變基因：血友病 A Xq28。 ? DIC的實驗診斷標準 PLT100 109/L或進行性下降 FIBFDP20mg/L或 DD陽性 PT延長或縮短 3秒以上， APTT延長或縮短 10秒以上 ATⅢ 60% 或 PC活性降低 血漿纖溶酶原抗原（ PLG:AG） 200mg/L Ⅷ:C50%( 肝病必備 ) 血漿內皮素 1 80ng/L或 TM增加兩倍以上 ? 血漿凝血酶原碎片、凝血酶 抗凝血酶復合物或纖維蛋白肽 A水平增高。 ? 提示溶栓有效的指標： DD先上升后下降， FDP先上升后下降， FIB下降，TT延長， a2抗纖溶酶活性降低 。 臨床表現(xiàn)有高凝期及低凝期、出血期 臨床診斷：存在易致 DIC的基礎疾病：如感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術和創(chuàng)傷、嚴重肝病等。 血小板膜蛋白檢測：可作為確診實驗。 ? 實驗室檢查： 血小板數(shù)低于 30 109/L； 母親血清中有抗新生兒血小板的抗體。 二期止血缺陷篩檢試驗 ? PT及其糾正實驗 APTT及其糾正實驗 FⅦ 缺陷癥 （遺傳性、獲得性） 外源性凝血途徑缺陷 FⅧ 、 Ⅸ 、 Ⅺ 缺陷 APTT（ N） PT（ A） 有出血癥狀 FⅩⅢ 定性 APTT（ N） PT（ N） 試驗陽性 APTT（ A） PT（ N） 內源缺陷 APTT（ A） PT（ A） 無出血 FⅩⅢ 缺陷癥 FⅫ 、 PK、 FⅪ 共同途徑 HMWK缺陷癥 ⅩⅤⅠⅡ 缺乏癥 篩選試驗 BT PLT APTT PT FIB CRT 初步診斷 N/A N N N N N 血管異常 A N N N A 血小板減低 A N A/N N N A VWD/PLT功能缺陷 N N A N N N 內源性凝血障礙 N N N A N N 外源性凝血障礙 A A A A DIC/肝功不良 確診試驗 血小板 （自動化檢測） 涂片證實（排除假性 ） 無 PLT下降明顯原因 有明顯原因 骨穿查巨核 （如放化療、脾大等） 巨核 巨核 N或 無需進一步檢查 BM浸潤 其他骨髓成分 正常 異常 其他血液病 血小板破壞（排除 DIC、 TTP、藥物、 SLE） ITP 血栓性血小板減少性紫癜 黏膜出血 PLT數(shù)量正常 FⅧ ： C VWF： Ag 基因診斷 正常 異常 PLT功能異常 VWD PT延長 APTT正常 抗凝藥物治療？ YES 停止 NO VitK缺乏 服用 VitK PT正常 部分糾正 不能糾正 VitK缺乏或其他 VitK缺乏 已知肝病史？ YES肝病 慢性肝病特征？ NO 糾正試驗 不能糾正 PT糾正 孵育糾正試驗 VitK缺乏、肝病 FⅦ 缺乏 孵后一樣 孵后更長 非特異性抗體 特異性抗體 APTT PT正常 肝素治療或污染 YES 停止 NO 糾正試驗
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