【正文】 上，隨 X染色體遺傳。 療效分級 ? 中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會 2022年的療效分級標(biāo)準(zhǔn)： 1．痊愈：受損頻率聽閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。 ? 遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。耳聲發(fā)射可早期發(fā)現(xiàn)和監(jiān)測噪聲性聾。 診斷及鑒別診斷 ? 病史、個人史、家族史 ? 全面體檢 ? 聽力學(xué)檢查 ? 影像學(xué)、血液學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)檢查 預(yù)防 ? 預(yù)防：最重要！ ⑴ 產(chǎn)前、產(chǎn)期的保健， 避免近親結(jié)婚 。 免疫介導(dǎo)的梅尼埃病、突發(fā)性聾以及自身免疫性感音神經(jīng)性聾均屬自身免疫性內(nèi)耳病 臨床特點 進(jìn)行性 、 波動性單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾 ， 可伴有耳鳴 、 眩暈 。 ? 病人常感在噪聲環(huán)境中 語言辨別能力顯著下降 。有 復(fù)響 和聽覺疲勞現(xiàn)象，患者常有“低聲聽不到，大聲受不了”。 診斷 ? 檢查：純音測聽、聲導(dǎo)抗測聽、腦干聽覺誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射等 。 GJB2基因突變最常見 ? 出生時已存在聽力障礙者稱 先天性 聾 ? 出生以后的某個時期 (多發(fā)生在嬰幼兒期、兒童期或青少年期 )開始出現(xiàn)聽力障礙者稱為獲得性先天性遺傳性聾。 9)自身免疫性內(nèi)耳病 ：局限性自身免疫損害 10)其它：耳蝸神經(jīng)和腦干聽覺通路病變，如聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤，梅尼埃病、耳蝸性耳硬化等。 ? ②原因不明 ? ③可伴高調(diào)耳鳴 ? ④可伴眩暈、惡心、嘔吐 ,但無反復(fù)發(fā)作。 由于 聽力損失開始于高頻區(qū) ，故不易早期察覺。 ? 血管性老年性聾： 耳蝸（從蝸底至蝸頂） 血管紋萎縮為特點； 平坦型聽力曲線 病理分型 ? 耳蝸傳導(dǎo)性老年性聾 ：耳蝸及聽神經(jīng)無明 顯病變，基底膜因增厚、透明變性而變得僵 硬。 ? 必需元素代謝障礙與感音神經(jīng)性聾：目前認(rèn)為， 碘、鐵、鋅、鎂等必需元素代謝障礙 與感音神經(jīng)性耳聾、耳鳴有關(guān)。 ：精確的聽力學(xué)診斷 、 個體化地 選配助聽器或耳蝸植入 、 聽覺 — 語言訓(xùn)練 。 ? 引起感染性聾的常見疾病 ? 腮腺炎 ： 引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)聾。 ? 中耳：結(jié)締組織退行性變（肌肉萎縮，鐙骨環(huán)韌帶彈性減低），影響足板活動 — 傳導(dǎo)性聽力障礙。 4．無效：受損頻率平均聽力改善不足 15dB。 往往為雙側(cè)性重度聾或極度聾 。感音神經(jīng)性耳聾 Sensorineural hearing loss 定義