【正文】 實質(zhì) 正常，不影響門脈系統(tǒng)； ? 常伴有膽管結(jié)石、膽管炎及肝膿腫 ? Ⅱ 型 （匯管區(qū)周圍 纖維化型 ）： ? 多半有先天性肝臟纖維化，表現(xiàn)為肝內(nèi)末端膽管擴張伴膽小管增生，門脈間隙區(qū)和肝小葉周圍廣泛纖維化，引起明顯的肝臟纖維化和門脈高壓 ? 不伴有結(jié)石或膽管炎 兩型均可伴有腎小管擴張和髓質(zhì)海綿腎 文獻報道國內(nèi)以 Ⅰ 型為主 2022829 發(fā)病機理 ? 完全 或部分的由肝板的重塑停止或紊亂 引起 ? 胚胎發(fā)育 時肝板圍繞中央靜脈呈放射狀排列，形成肝小葉，胎兒后期逐漸演變?yōu)閱螌痈渭毎?。以后發(fā)育為雙層板狀結(jié)構(gòu)并發(fā)育為原始肝內(nèi)膽管。吸收重塑時形成包繞門脈的網(wǎng)狀膽管系統(tǒng)，吸收重塑的停止或紊亂導致肝內(nèi)膽管的發(fā)育停滯在胚胎水平，膨大的原始膽管殘存，呈囊樣改變。肝板重塑的順序從肝門向周圍進行，先發(fā)育為肝臟大的膽管，然后肝段膽管，最后為膽小管 。 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 ? Ⅰ 型是近端大的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止或紊亂 ? Ⅱ 型為近端肝內(nèi)膽管和遠端細小的肝內(nèi)膽管的肝板重塑停止，后者導致纖維化發(fā)生 ? 重塑不同階段的肝板發(fā)育異常所致的先天性肝纖維化和 Caroli病可單獨或合并存在，這些疾病是以不同程度的胚胎肝內(nèi)膽管的持續(xù)存在、纖維化、肝內(nèi)膽管擴張為特征，如果重塑影響到整個肝臟膽管樹，即發(fā)展為 Caroli綜合癥 勝利油田中心醫(yī)院 CT檢查科 2022829 CT表現(xiàn) ? 肝臟形態(tài)正?；蝮w積略增大 ? 肝內(nèi)膽管呈多發(fā)性、節(jié)段性、大小不等囊狀擴張，分布以肝臟外圍和右葉為主，少數(shù)可累及整個肝臟 ? 有小膽管與擴張膽管相連 ? “中心點征” ，為此病較特征性的表現(xiàn)，病理基礎(chǔ)為門脈分支被先天發(fā)育異常的膽管包繞所致 ? 擴張的膽管內(nèi)可見小結(jié)石，膽管壁可增厚，少數(shù)病人合并肝膿腫，