【正文】 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液科 朱秋娟 溶血性貧血 （ Hemolytic Anemia） ? 臨床分類 ? 發(fā)病機(jī)制 ? 臨床表現(xiàn) ? 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 診斷和鑒別診斷 ? 治療 有關(guān)溶血的一些概念 ? 溶血 :是指紅細(xì)胞非自然衰老死亡而提前遭受破壞的過程 ? 溶血性貧血 :是指異常紅細(xì)胞破壞超過了骨髓的造血代償能力 (68倍 )，出現(xiàn)的貧血 ? 溶血性黃疸 ：溶血造成的黃疸。溶血不一定有黃疸，它取決于溶血的程度和肝臟處理膽紅素的能力 溶血狀態(tài) ? 紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血狀態(tài)。 ? 海因小體 即變性的珠蛋白小體就是由于氧化作用破壞血紅蛋白而形成的變性的、堅(jiān)硬的珠蛋白小體 發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞壽命縮短 機(jī)械性因素 ? 人工機(jī)械瓣膜 ? 病理性瓣膜（鈣化） ? 微血管病性溶貧（如彌散性血管內(nèi)凝血 DIC） 發(fā)病機(jī)制 異常紅細(xì)胞的破壞場所 ? 血管內(nèi)溶血 ? 血管外溶血 ? 原位溶血 在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（ MDS）等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸 血管內(nèi)溶血 ? 血型不合的輸血、輸注低滲溶液、PNH屬于此類 ? 一般起病較急，常有全身癥狀，有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿 ? 慢性血管內(nèi)溶血可有含鐵血黃素尿 ? 紅細(xì)胞在循環(huán)血流中遭破壞 血管外溶血