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正文內(nèi)容

自身免疫性腦炎(專業(yè)版)

  

【正文】 1.急性起病〔<3個(gè)月〕或至少包括以下6個(gè)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)。ngtǐ) 臨床表現(xiàn):嗜睡,精神病癥和異常運(yùn)動(dòng)〔肌張力障礙,帕金森病,舞蹈病或共濟(jì)失調(diào)〕。 50%患者表現(xiàn)為全身性或局部復(fù)雜性癲癇發(fā)作。zh236。n),少見(jiàn),分為抗A型、抗B型受體兩種亞型,臨床變現(xiàn)與VGKC腦炎相似,但預(yù)后較好。n)型構(gòu)音障礙,首診,7年后隨訪,治療(zh236。nzhě)出現(xiàn)顳葉硬化〔MTS〕,少數(shù)患者經(jīng)過(guò)免疫治療可緩解,第二十三頁(yè),共四十七頁(yè)。鮮有脫髓鞘型兒童病例報(bào)道。,抗GADA抗體腦炎 61y,女,頭痛,輕度意識(shí)錯(cuò)亂及眼球震顫(zh232。),抗病毒治療無(wú)效,血清及腦脊液抗Ma2抗體強(qiáng)陽(yáng)性 A、B:左側(cè)顳葉、前額葉及枕葉皮層下高信號(hào) C:DWI〔b值1000〕示病變區(qū)信號(hào)增高 D:軟腦膜強(qiáng)化,第十三頁(yè),共四十七頁(yè)。,63y,男,出現(xiàn)嚴(yán)重(y225。n)標(biāo)準(zhǔn),單純皰疹病毒性腦炎患者發(fā)病后數(shù)周可存在復(fù)發(fā)性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)病癥〔單純皰疹后腦炎〕 同時(shí)滿足以下三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)可診斷 1.急性起病〔<3個(gè)月〕或至少包括以下6個(gè)標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng) ①異常〔精神〕行為或認(rèn)知障礙 ②語(yǔ)言功能障礙〔多語(yǔ),少語(yǔ),緘默癥〕 ③癲癇發(fā)作 ④運(yùn)動(dòng)失調(diào)(shīti225。shēn)免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),以下三個(gè)方面都符合時(shí)診斷成立 1.亞急性起病〔迅速進(jìn)展<3個(gè)月〕工作記憶缺陷〔長(zhǎng)期或短期喪失〕,意識(shí)狀態(tài)改變。),自身免疫性腦炎〔autoimmune encephalitis,AE〕 一種由抗體介導(dǎo)的損傷以及造成神經(jīng)元結(jié)構(gòu)功能障礙的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病,邊緣系統(tǒng)受累是其典型特點(diǎn)。 2.MRI T2FLAIR序列示雙側(cè)大腦異常,且高度局限于內(nèi)側(cè)顳葉。,抗Hu抗體腦炎〔 68y,男,COPD患者,突發(fā)進(jìn)行性記憶、意識(shí)障礙(zh224。 MRI:非特異,主要累及顳葉內(nèi)側(cè)份,也可累及丘腦和腦干。,抗谷氨酸脫羧酶抗體(k224。n),見(jiàn)于年輕婦女和患有自身免疫性疾病的兒童,與癌癥無(wú)關(guān)。)病變較右側(cè)顯著 B~D:左側(cè)扣帶回病變較右側(cè)顯著,第二十一頁(yè),共四十七頁(yè)。n),情緒變化和反復(fù)癲癇發(fā)作〕,低鈉血癥和偶發(fā)面頰肌張力障礙性癲癇發(fā)作。 MRI:具有邊緣系統(tǒng)以外顯著的腦回樣強(qiáng)化和皮質(zhì)層狀壞死的特征,電壓(di224。n)第10天,4個(gè)月后隨訪(su237。 MR:其影像學(xué)表現(xiàn)與臨床病癥相關(guān), 一般很少累及海馬。y236。,第四十五頁(yè),共四十七頁(yè)。,。 對(duì)于兒童新發(fā)癲癇或腦病時(shí),排除其他病因后需考慮(kǎolǜ)AE的可能;早期識(shí)別和治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。n)標(biāo)準(zhǔn),第四十一頁(yè),共四十七頁(yè)。 fen)預(yù)后較好,局部(b249。n)第3天,入院(r249。ch233。,富含亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白(LGI1) 、接觸蛋白相關(guān)蛋白2〔CASPR2〕自身(z236。 A:首次癲癇發(fā)作兩周后,左側(cè)顳下回高信號(hào) B、C:左側(cè)島葉皮質(zhì)(p237。,第十八頁(yè),共四十七頁(yè)。,第十四頁(yè),共四十七頁(yè)。n)葉腦炎的典型病癥,大多數(shù)腦干受累患者同時(shí)合并眼肌麻痹〔92%〕。 MRI:主要累及右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)份,T2FLAIR呈高信號(hào),也可累及小腦和腦干,抗Hu抗體(k224。 1.亞急性起病(qǐ b236。,定義(d236。 ①發(fā)現(xiàn)新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染病灶 ②無(wú)法解釋的癲癇 ③腦脊液細(xì)胞數(shù)增多〔白細(xì)胞計(jì)數(shù)超過(guò)5/mm3〕 ④MRI T2FLAIR高信號(hào),局限于一側(cè)或兩側(cè)顳葉(邊緣腦炎)
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