【正文】 ir243。 y249。ng)機制的治療,一、免疫治療Immunosuppressive Treatment 抗淋巴/胸腺細胞球蛋白〔ALG/ATG〕，主要用于SAA，皮試 馬：ALG 10～15mg/(kg.d) 5天 免：ALG 3～5mg/(kg.d) 5天 注：靜脈滴注ATG不宜太快，小劑量維持滴12 ～16小時，可與環(huán)胞素合成 環(huán)胞素 適應全部AA，6mg(kg.d) 1年 注：使用時要個體化，及時調整劑量(j236。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細胞類巨幼樣變、小巨核細胞增多等 3.骨髓活檢：多與骨髓象相似，有時可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細胞異常定位〔ALIP現(xiàn)象〕 4.細胞遺傳學檢查：染色體異常者約半數(shù)以上，常見的有5q， 7,+8等 5.造血祖細胞培養(yǎng)：集簇增多、集落減少,第五十四頁，共六十八頁。shēn)抗體介導的全血細胞減少，如Evans綜合征 急性造血功能停滯 急性白血病〔AL〕 惡性組織細胞病,第五十一頁，共六十八頁。nɡ)磷酸酶染色強陽性，溶血檢查陰性,第四十七頁，共六十八頁。zh236。,發(fā)病(fā b236。),獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、全血細胞減少 貧血、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 重型再障〔severe aplastic anemia,SAA〕 分為(fēn w233。)思考題,急慢性ITP臨床(l237。,第十八頁，共六十八頁。,治療(zh236。,治療(zh236。):,鑒別點 急性型 慢性(m224。shēn)抗體，大多為IgG和IgA型。)異常,第五頁，共六十八頁。特發(fā)性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜〔idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。,概況(g224。通過Fab段與血小板膜糖蛋白結合〔如GPⅡb/Ⅲa)，而后結合了自身(z236。n x236。li225。li225。,19,第十九頁，共六十八頁。n chu225。i)非重型再障〔nonsevere aplastic anemia,NSAA〕或稱溫和型AA〔moderate aplastic anemia, MAA〕,第三十二頁，共六十八頁。ng)機制,造血干〔祖〕細胞內在的缺陷(種子學說) CD34+↓其具有自我更新能力及長期(ch225。)正常， 白細胞僅見一個淋巴細胞。,診斷(zhěndu224。,發(fā)作性睡眠(shu236。,MDS病態(tài)(b236。li224。)，SAA死亡率超過90%；超過1/3死于感染、出血。ng)總結,特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)，也稱特發(fā)性自體免疫性血小板減少性紫癜〔idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura,IATP)。,內容(n232。nɡ)過程〔預后〕 ：,未經(jīng)治療的再障中位生存期為36個月〔20%超過一年〕 NSAA多數(shù)可緩解或治愈(zh236。,針對發(fā)病(fā b236。bāo) 2.骨髓象：增生大多明顯活潑，少數(shù)呈增生低下。)診斷,與全血細胞減少的其他疾病相鑒別 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿〔PNH〕 骨髓增生異常綜合征〔MDSRA〕 Fanconi貧血〔FA〕又稱先天性AA 自身(z236。ng)機制檢查,CD4+細胞：CD8+細胞比值減少 Th1：Th2型細胞比值增高 CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞比例增高 血清ILIFN、TNF水平增高 骨髓細胞染色體核型正常 骨髓鐵染色示貯存鐵增多，中性粒細胞堿性(jiǎn x236。)正常， 可見淋巴細胞、中性粒細胞 和血小板,SAA血象：紅細胞形態(tài)大致(d224。ngxiǎn)差異,第三十六頁，共六十八頁。ngy236。x237。 大劑量甲強龍：1g/d*35次。,第十六頁，共六十八頁。,第十四頁，共六十八頁。nbi233。ng)機制,血小板抗體：75%患者存在自身(z236。,概 述,血小板減少原因 血小板生成減少 血小板破壞 消耗過多 血小板分布(fēnb249。,上海交通大學附屬第六人民(r233。iku224。shēn)抗體的血小板與單核巨噬細胞外表的Fc受體結合，被其吞噬破壞。ng)型 主要發(fā)病年齡 2—