【正文】 內容總結 紅細胞葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥。假設無尿伴高血鉀時，應行血液透析或腹膜透析。 第十五頁，共二十一頁。正常 10min內出現(xiàn)熒光；中間型者 1030min出現(xiàn)熒光；嚴重缺乏者 30min內扔不出現(xiàn)熒光。 臨床表現(xiàn) ? ㈡蠶豆病 ? 常見于小于 10歲小兒，男孩多見，常在蠶豆成熟季節(jié)流行，進食蠶豆或蠶豆制品〔如粉絲〕均可致病，母親食蠶豆后哺乳可使嬰兒發(fā)病。 G6PD缺乏時， NADPH生成缺乏， GSH和 Cat減少，因此，機體受到氧化性物質侵害時，氧化作用產生的 H2O2不能被及時復原成水，過多的 H2O2導致 Hb變性、沉淀，形成不溶的變性珠蛋白小體沉積于紅細胞膜上，改變了紅細胞膜的電荷、形態(tài)及變形性；過多的 H2O2亦作用于含 SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂質成分也發(fā)生變化。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。上述作用最終造成紅細胞膜的氧化損傷和溶血。通常于進食蠶豆或其制品后 2448小時內發(fā)病，表現(xiàn)為急性血管內溶血，其臨床表現(xiàn)與伯氨喹琳型藥物性溶血相似。 ? ⑶硝基四氮唑藍〔 NBT〕紙片法：正常濾紙片呈紫藍色，中間型呈淡藍色，顯著缺乏者呈紅色。 治療 ? ㈠一般治療 ? 防止感染，禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、維生素 K3和 K4等藥物，防止食用蠶豆，防止使用樟腦丸。 第十七頁，共二十一頁。 3歲以下患者占 70％，男性占 90％。 謝謝！??！ 敬請指正 第二十頁，共二十一頁。同時可用低分子右旋糖酐 10ml/〔 〕，靜滴，改善微循環(huán)。 ? ㈣免疫性溶血性貧血 某些藥物〔如奎寧等〕可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，該病直接 Coombs、間接 Coombs試驗陽性可資鑒別。 ? ⑵熒光斑點試驗： NADPH在波長 340nm紫外線激發(fā)下可見熒光；缺乏 G6PD的紅細胞因 NADPH減少，故熒光減弱或不發(fā)光。 第八頁，共二十一頁。 NADPH是紅細胞內抗氧化的重要物質，它能使紅細胞內的氧化型谷胱甘肽〔 GSSG〕復原成復原型谷胱甘肽〔 GSH〕和維持過氧化氫酶〔 Cat)的活性。由于 G6PD缺乏屬遺傳性，所以 40％以上的病例有家族史。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。 第五頁，共二十一頁。 第九頁，共二十一頁。 第十二頁，共二十一頁。在急性溶血期間應供給足夠水分。 臨床經驗 ? ㈠觀察內容