【正文】 條件完備醫(yī)院的 GBS死亡率巳降至 3%5%。實(shí)際上，激素的使用與療效的關(guān)系十分復(fù)雜，涉及到使用的時(shí)機(jī)、激素的品種、劑型、劑量和給藥方法等因素的影響，各報(bào)告之間沒(méi)有嚴(yán)格的可比性，要對(duì)此作出評(píng)論還是比較困難的。 通常只選擇其中一種，目前沒(méi)有肯定的證據(jù)支持在一種無(wú)效時(shí)換用另一種治療。 副作用：缺乏 10％，自限性。一般從慢速開(kāi)始，如 40ml／小時(shí)，以每 30分鐘增加 10－ 15ml的速度逐漸增加到 100ml／小時(shí)。 第四十頁(yè)，共五十六頁(yè)。 〔 7〕疼痛很常見(jiàn)，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林，有時(shí)短期應(yīng)用大劑雖激素有效。 竇性心動(dòng)過(guò)速：很常見(jiàn)，通常不需要治療。 第三十四頁(yè)，共五十六頁(yè)。 (2)脊髓灰質(zhì)炎 :多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè) 下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累 。 ? 異常的一過(guò)性離散：遠(yuǎn)端 CMAP時(shí)程 /近端 CMAP時(shí)程的比值 150％ ULN。 〔 亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā) 。 ? 。 其他支持特點(diǎn) ?腦脊液中蛋白增高 ， 而細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高 。 3 (4)Fisher綜合征：被認(rèn)為是 CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。肢體呈緩和性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第 l周可僅有踝反射消失 。 抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用〔 ADCC〕。 定義： GuillainBarre 綜合征 ———— 又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病〔 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy〕 —— 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反響為病理特點(diǎn)的自身免疫病 。 輔助性 T細(xì)胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。 第九頁(yè)，共五十六頁(yè)。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累， 2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。 ? NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復(fù)之后，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)有時(shí)較 NCV減慢更多見(jiàn) 。 ? 亞急性發(fā)病的軟癱 。 ? 。 半數(shù)患者可累及軀干和肢體 。 ? F波潛伏期 150％ ULN。 第二十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。 呼吸器的管理： 需根據(jù)病人的臨床情況及血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力。嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏少見(jiàn)，如發(fā)生需立即植入臨時(shí)性心內(nèi)起搏器 〔 2〕高血壓可能與失神經(jīng)支配后 β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量 β受體阻斷劑 。 第三十七頁(yè)，共五十六頁(yè)。 療效和方法：通常置換的總量為 200250ml/kg體重，分 4－ 6次，隔日。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。 促進(jìn)髓鞘再生。 IVIG目前作為首選：相對(duì)簡(jiǎn)便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對(duì)心血管的影響比較小〔尤其是在老年患者〕。 原理：抑制免疫反響。 [預(yù)后 ] 預(yù)后取決于自然因素如年齡、病前腹瀉史及 CJ感染，以及人為因素如治療方法和時(shí)機(jī)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期有效治療的意義，支持療法對(duì)降低嚴(yán)重病例的死亡率也很重要，及時(shí)合理的使用輔助呼吸至關(guān)重要。 內(nèi)容總結(jié) 格林巴利癥的病因?；谶@種學(xué)說(shuō)，選擇短效激素是有利的。 PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。無(wú)菌性腦膜炎：各例報(bào)告。 機(jī)制： 干擾輔助性 T細(xì)胞的激活：通過(guò)抑制可溶性 HLA－ II基因產(chǎn)物和可溶性 CD4分子的表達(dá)。再次 PE局部 仍然有效。 〔 9〕靜脈血栓：皮下應(yīng)用低分子肝素〔每天給予 5000U兩次〕和彈性長(zhǎng)襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動(dòng)活動(dòng)以防止。 高血壓：可能與失神經(jīng)支配后 β受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量 β受體阻斷劑治療。使用的呼吸機(jī)的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。 第三十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 軸索變性 ? 軸索變性的病理標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根 、 神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見(jiàn)軸索變性 ， 而無(wú)脫髓鞘反響 。 〕 ? 針對(duì)神經(jīng)節(jié)苷脂 GQ1b的 IgG型抗體 。 純運(yùn)動(dòng)型 GBS〔西方國(guó)家大約占 20％〕 。 〕 第二十一頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 軸索損害 以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù) 。 [輔助檢查 ] ，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一 。 〔 3〕發(fā)病時(shí)多有肢體感覺(jué)異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn) 。 ?也有 白血病、淋巴瘤和器官移植后應(yīng)用免疫抑制劑 出現(xiàn) GBS的報(bào)告， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎 等自身免疫病可合并 GBS。 [流行病學(xué) ] 1. GBS的年發(fā)病男性略高于女性， 。 第五頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第八頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。 ? 脫髓鞘電生理特征 是 NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、波幅正常或輕度異常 。 第十九頁(yè)，共五十六頁(yè)。 第二十二頁(yè)，共五十六頁(yè)。