反復(fù)復(fù)發(fā)及ivig無(wú)反應(yīng)型川崎病一例報(bào)告(專業(yè)版)
【正文】 近年來(lái)，IVIG無(wú)反應(yīng)型KD的發(fā)生率有明顯升高趨勢(shì)，美國(guó)一項(xiàng)研究顯示，%【5】。住院14天，病情緩解出院。3天后改口服甲潑尼龍，逐漸減量）；雙嘧達(dá)莫抗血小板凝集。治療：阿司匹林 ；聯(lián)合IVIG（靜脈用人免疫球蛋白），單劑一次靜滴；靜滴頭孢地嗪抗感染。PPD試驗(yàn)陰性?；純航?jīng)靜滴丙球后，體溫恢復(fù)正常，皮膚皮疹消退；2天后（2013528）患兒再次出現(xiàn)發(fā)熱，℃左右，皮膚再度出現(xiàn)皮疹，雙手再度出現(xiàn)紅斑。判斷為IVIG無(wú)反應(yīng)型KD。因此，如何切斷患者的復(fù)發(fā)環(huán)節(jié)，并找出其可能的內(nèi)在原因，值得進(jìn)一步的研究。Jibiki同樣認(rèn)為，IVIG+激素治療IVIG無(wú)反應(yīng)型KD是安全的，較單獨(dú)使用IVIG追加或者單獨(dú)使用激素治療，其CAL發(fā)生率更低[7]。 川崎病（Kawasaki disease，KD）又名皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種免疫機(jī)制介導(dǎo)的全身血管炎綜合征，為兒科較為常見的發(fā)熱出疹性疾病。出院后繼續(xù)口服阿司匹林和甲潑尼龍（逐漸減量，療程68周）。治療6天，病情緩解出院。心臟彩超心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心功能未見異常，未見冠脈擴(kuò)張。診斷“川崎病，急性化膿性扁桃體炎”。并于入院1天后（20131031）給予IVIG ，單劑一次靜滴。本病例患者3次發(fā)病均在冬、春季節(jié)，且3次發(fā)病均伴有感染因素存在，提示KD可能是與感染因素所致的急性免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。本病例使用IVMP后，均出現(xiàn)了血小板增高的情況，但經(jīng)口服抗血小板凝集藥物，均能較快的緩解，從目前門診追蹤的情況來(lái)看，亦沒(méi)有出現(xiàn)長(zhǎng)期血液高凝，或冠狀動(dòng)脈病變情況。 KD的發(fā)病率以日本最高，在1979 、1982 年和1986 年，日本和其他一些國(guó)家曾有較大規(guī)模的KD 暴發(fā)流行，但之后10 多年來(lái)，這種年份及季節(jié)的流行性并不顯著,但仍可觀察到區(qū)域性流行特點(diǎn)。體查：T38℃，體重14Kg，精神反應(yīng)正常，全身散在紅色充血性斑疹，卡疤無(wú)紅腫；右側(cè)頸部可觸及腫大淋巴結(jié)，；眼結(jié)膜充血；唇充血，皸裂，楊梅舌，口腔粘膜彌漫性充血，咽紅；雙肺呼吸音粗糙，無(wú)啰音，心無(wú)雜音，腹平軟，肝脾肋下未及；手足無(wú)腫脹，肛周脫皮。體查：T4
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