anca相關小血管炎的進展(趙明輝)(更新版)
【正文】 trophil cytoplasmic autoantibody associated pauciimmune vasculitis. J Clin 。30(2):205213.11. Gao Y, Ye H, Yu F, Guo XH, Zhao MH. Antimyeloperoxidase IgG subclass distribution and avidity in sera from patients with propylthiouracil induced antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis. Clin Immunol 2005。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。該療法可以維持患者臨床緩解、預防復發(fā)。也有研究證實每23周靜點一次CTX（），連續(xù)6次也可達到了滿意的誘導緩解效果。1．誘導緩解治療：自二十世紀80年代以來，糖皮質激素聯合環(huán)磷酰胺（CTX）已經成為治療ANCA相關小血管炎特別是伴有腎臟損害的首選方法，能夠使90%以上的病人臨床顯著緩解，其中完全緩解率約為75%。說明補體活化確實參與了AAV的致病。為研究ANCA的產生、臨床血管炎的發(fā)生和發(fā)展機制提供了一個難得的“模型”。三、發(fā)病機制的研究進展ANCA與原發(fā)性小血管炎之間的密切關系提示ANCA很可能在發(fā)病機制中起重要作用。應引起重視的是即使臨床上診斷為GPA者，其ANCA識別MPO者也達半數以上。病變后期腎間質廣泛纖維化和腎小管萎縮。免疫熒光和電鏡檢查一般無免疫復合物或電子致密物，或僅呈微量沉著。腎臟病變不經治療病情可急劇惡化。CANCA多見于GPA，其靶抗原為蛋白酶3（PR3），PANCA主要見于MPA，其主要靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）?；颊叱Ｓ胁灰?guī)則發(fā)熱、疲乏、關節(jié)肌肉疼痛和體重下降等非特異性癥狀。MPA患者胸片可顯示雙側中下野小葉性炎癥，或因肺泡出血呈密集的細小粉末狀陰影，由肺門向肺野呈蝶形分布。腎小球毛細血管袢壞死區(qū)域腎小球基底（GBM）斷裂，包曼氏囊壁粘連、破裂，腎小球周圍可伴有多核巨細胞。MPA患者多見于老年人。約95%其血清ANCA識別MPO。體外實驗證實ANCA可以使經過預處理的中性粒細胞發(fā)生脫顆粒反應，產生大量具有致病活性的氧自由基和釋放中性粒細胞顆粒中的各種蛋白酶，從而導致內皮細胞的損傷。 近期研究證實：補體活化在AAV的發(fā)病機制中發(fā)揮了至關重要的作用。誘導緩解治療應力求達到完全緩解，維持緩解治療的目標則為長期控制復發(fā)。CTX口服劑量為13 mg/kg近年研究發(fā)現，應用每周靜脈點滴抗B細胞的生物制劑（Rituximab）（375 mg/m2/周4）其療效也不遜于口服CTX療法。 對于進入維持期已經依賴透析的患者，如無腎外受累不需要維持緩解治療。68:22252229.6. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zhao MH. Antineutrophil Cytoplasmic AutoantibodyAssociated Vasculitis in Older Patients. Medicine (Baltimore). 2008。139(3):569574.14. Zhao MH, Chen M, Gao Y, Wang HY. Propylthiouracilinduced antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis. Kidney Int 20
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