anca相關(guān)小血管炎的進(jìn)展(趙明輝)(更新版)
【正文】 trophil cytoplasmic autoantibody associated pauciimmune vasculitis. J Clin 。30(2):205213.11. Gao Y, Ye H, Yu F, Guo XH, Zhao MH. Antimyeloperoxidase IgG subclass distribution and avidity in sera from patients with propylthiouracil induced antineutrophil cytoplasmic antibodies associated vasculitis. Clin Immunol 2005。6(11):65364.3. Chen M，Zhao Cui，Zhao MH. ANCAassociated vasculitis and antiGBM disease: the experience in China. Nephrol Dial Transplant 2010。該療法可以維持患者臨床緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)。也有研究證實(shí)每23周靜點(diǎn)一次CTX（），連續(xù)6次也可達(dá)到了滿意的誘導(dǎo)緩解效果。1．誘導(dǎo)緩解治療：自二十世紀(jì)80年代以來(lái)，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX）已經(jīng)成為治療ANCA相關(guān)小血管炎特別是伴有腎臟損害的首選方法，能夠使90%以上的病人臨床顯著緩解，其中完全緩解率約為75%。說(shuō)明補(bǔ)體活化確實(shí)參與了AAV的致病。為研究ANCA的產(chǎn)生、臨床血管炎的發(fā)生和發(fā)展機(jī)制提供了一個(gè)難得的“模型”。三、發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展ANCA與原發(fā)性小血管炎之間的密切關(guān)系提示ANCA很可能在發(fā)病機(jī)制中起重要作用。應(yīng)引起重視的是即使臨床上診斷為GPA者，其ANCA識(shí)別MPO者也達(dá)半數(shù)以上。病變后期腎間質(zhì)廣泛纖維化和腎小管萎縮。免疫熒光和電鏡檢查一般無(wú)免疫復(fù)合物或電子致密物，或僅呈微量沉著。腎臟病變不經(jīng)治療病情可急劇惡化。CANCA多見于GPA，其靶抗原為蛋白酶3（PR3），PANCA主要見于MPA，其主要靶抗原為髓過氧化物酶（MPO）?；颊叱Ｓ胁灰?guī)則發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和體重下降等非特異性癥狀。MPA患者胸片可顯示雙側(cè)中下野小葉性炎癥，或因肺泡出血呈密集的細(xì)小粉末狀陰影，由肺門向肺野呈蝶形分布。腎小球毛細(xì)血管袢壞死區(qū)域腎小球基底（GBM）斷裂，包曼氏囊壁粘連、破裂，腎小球周圍可伴有多核巨細(xì)胞。MPA患者多見于老年人。約95%其血清ANCA識(shí)別MPO。體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)ANCA可以使經(jīng)過預(yù)處理的中性粒細(xì)胞發(fā)生脫顆粒反應(yīng)，產(chǎn)生大量具有致病活性的氧自由基和釋放中性粒細(xì)胞顆粒中的各種蛋白酶，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞的損傷。 近期研究證實(shí)：補(bǔ)體活化在AAV的發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮了至關(guān)重要的作用。誘導(dǎo)緩解治療應(yīng)力求達(dá)到完全緩解，維持緩解治療的目標(biāo)則為長(zhǎng)期控制復(fù)發(fā)。CTX口服劑量為13 mg/kg近年研究發(fā)現(xiàn)，應(yīng)用每周靜脈點(diǎn)滴抗B細(xì)胞的生物制劑（Rituximab）（375 mg/m2/周4）其療效也不遜于口服CTX療法。 對(duì)于進(jìn)入維持期已經(jīng)依賴透析的患者，如無(wú)腎外受累不需要維持緩解治療。68:22252229.6. Chen M, Yu F, Zhang Y, Zhao MH. Antineutrophil Cytoplasmic AutoantibodyAssociated Vasculitis in Older Patients. Medicine (Baltimore). 2008。139(3):569574.14. Zhao MH, Chen M, Gao Y, Wang HY. Propylthiouracilinduced antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis. Kidney Int 20
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