anca相關性小血管炎的診治(更新版)
【正文】 服組( vs g, P) 副作用：白細胞減少的發(fā)生率靜脈組低于口服組〔 26 vs 45%， P=〕 第二十三頁，共四十五頁。 第十七頁，共四十五頁。 BVAS積分系統(tǒng) ? 分為 9大類或系統(tǒng)〔～ 63〕 ? 全身非特異性表現(xiàn)〔～ 3〕 ? 皮膚〔～ 6〕 ? 粘膜〔～ 6〕 ? 耳鼻喉〔～ 6〕 ? 肺〔～ 6〕 ? 心血管〔～ 6〕 ? 胃腸道〔～ 9〕 ? 腎臟〔～ 12〕 ? 神經系統(tǒng)〔～ 9〕 ? 耳鼻喉 – 無 0 – 鼻分泌物 /鼻堵 2 – 鼻竇炎 2 – 鼻出血 4 – 鼻痂 4 – 外耳道溢液 4 – 中耳炎 4 – 新發(fā)聽力下降 /耳聾 6 – 聲嘶 /喉炎 2 – 聲門下受累 6 BVAS到達 25即為高危 第十二頁，共四十五頁。 小血管炎腎損害 ? 血尿、蛋白尿、 RPGN – 可隱襲起病 – 多為非少尿性 – 易誤診為 CRF ? 免疫病理和電鏡 – Pauciimmune? ? 光鏡 – 襻壞死 – 新月體形成 – 病變不平行 第五頁，共四十五頁。 肺受累的表現(xiàn) 90%肺受累 50%肺出血 咳嗽、咯血、呼吸困難 胸片 陰影、結節(jié)和空洞 易誤診為感染、腫瘤和結核 彌漫性肺泡毛細血管炎 易誤診為感染、肺水腫 第四頁，共四十五頁。 如何判斷病情活動？ 臨床病理表現(xiàn) BVAS積分 高滴度的 ANCA 其它指標 ESR， CRP〔 +〕 第十一頁，共四十五頁。 上述治療帶來許多近期及遠期并發(fā)癥，有些并發(fā)癥為致命性的。 靜脈與口服環(huán)磷酰胺的比較 研究對象： 149例伴有腎臟受累的 AAV患者 方案： 靜脈 CTX， 15 mg/kg，每 23周 1次 (76例 ) 口服 CTX， 2 mg/kg/day(73例 ) 與強的松龍合用 隨診時間： 9月 Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of Remission in Antineutrophil Cytoplasmic Antibody– Associated Vasculitis 2024 American College of Physicians 第二十二頁，共四十五頁。 第二十七頁，共四十五頁。 維持緩解期的治療 —— 小劑量激素 應長期維持，但具體維持時間有爭論。 doi:第三十六頁，共四十五頁。建議： 病情出現(xiàn)小的波動〔 minor relapse〕時，可適當增加激素和免疫抑制劑的劑量 病情出現(xiàn)大的反復〔 major relapse〕時，重新開始誘導緩解治療。 對于輕癥 AAV患者，可以使用毒性較低的 MTX作為誘導緩解的方案。維持緩解期的治療 ——小劑
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