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可逆性后部白質腦病(更新版)

2024-10-03 22:31上一頁面

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【正文】 緩解。硝酸甘油降壓作用迅速,使用方便,較安全。具有起效快、作用時間短、血管控制好的特點。但宜逐漸替代,忌突然取代;②用藥過程中需嚴密觀察血壓變化、做到平穩(wěn)降壓。 應在重癥監(jiān)護病房治療。1.有高血壓病、腎功能不全、子癇等基礎疾病。但近年來發(fā)現(xiàn)不是所有患者都有RPLE典型的影像學特點,有的病灶在DWI上可表現(xiàn)為稍高信號,但是強度不及急性腦梗死病灶;在ADC圖則表現(xiàn)為高或正常信號。偶有腦出血的影像學改變,尤其見于伴有凝血功能改變的患者,顱內(nèi)出血與其腦水腫的程度呈一定相關性。文獻報道,以頭痛、癲癇、意識障礙、視力障礙四聯(lián)征在RPLE中最常見。【臨床表現(xiàn)】RPLE在兒童和成人都可發(fā)病,往往以女性多發(fā),尤其是妊娠及產(chǎn)后的婦女。妊娠期高凝狀態(tài)促進妊娠期婦女發(fā)生RPLE,正常妊娠期血漿中基質金屬蛋白酶9和血管內(nèi)皮細胞生長因子水平均升高也證實此時血腦屏障的易損性。通過對RPLE患者行磁敏感成像(susceptibility weighted imaging,SWI)可見局部小靜脈內(nèi)極低信號影,直徑大于正常小靜脈,提示為靜脈內(nèi)血栓影像以及靜脈周圍出血。常見病因見表10161。盡管對其命名和發(fā)病機制有著不同的意見,但其有著特征性的臨床表現(xiàn)和影像學特征,從而構成一個可以被識別的臨床腦病綜合征?!静∫颉磕壳盀橹?,引起RPLE的病因較多,且近年來國內(nèi)外不斷有新的病因被發(fā)現(xiàn)及報道。1.腦血管痙攣 證據(jù)是有學者對RPLE的患者行DSA、MRA檢查時發(fā)現(xiàn)有大血管痙攣現(xiàn)象,而這種現(xiàn)象主要在妊娠子癇的患者中較常見。這與大多數(shù)RPLE患者均伴有不同程度的血壓升高是一致的,血壓持續(xù)升高或波動太大均可使病情加重,導致不可逆性損傷。【病理】RPLE的主要病理改變?yōu)檠茉葱运[,若不及時治療,隨著患者病變的進展,血管源性水腫也越來越明顯,組織靜脈壓明顯升高,組織間隙內(nèi)出現(xiàn)血管收縮物質,引起血管痙攣,可造成腦缺血,誘發(fā)細胞毒性水腫,而且腦皮質也可以出現(xiàn)血管源性水腫。2.癲癇 癲癇發(fā)作可為神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀,也可在其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)之后發(fā)生;剛發(fā)病時可以是部分性發(fā)作,發(fā)作形式多樣,但通常會發(fā)展為全身強直陣攣發(fā)作,發(fā)作前可出現(xiàn)視覺先兆或視幻覺,少數(shù)患者表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài);大多數(shù)患者有多次癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作后患者出現(xiàn)煩躁、易激惹、意識障礙等,少數(shù)患者發(fā)展為昏睡及昏迷?!居跋駥W表現(xiàn)】影像學特征與腦血管病的轉歸不同,該病的特征性影像學表現(xiàn)為雙側對稱性大腦半球后部(頂枕葉)腦白質彌漫性水腫,也可累及額葉、顳葉和基底節(jié),少數(shù)患者可見腦干、小腦受累,但距狀溝和后縱裂之間的枕葉通常不受累。A為T1WI示雙側枕葉皮質下白質對稱性低信號;B為T2WI示雙側枕葉皮質下白質對稱性高信號;C為FLAIR示雙側枕葉皮質下白質對稱性高信號;E、F、G示治療2周后較A~C原有病灶明顯縮小3.頭顱FLAIR像 FLAIR像顯示皮層和皮層下白質呈明顯高信號。6.磁共振波譜技術 磁共振波譜技術(MRS)可發(fā)現(xiàn)RPLE的腦組織代謝異常,病灶和周圍正常腦組織均存在乙酰膽堿、肌酸水平的升高和N乙酰天門冬胺酸水平的降低。4.治療后影像學上病灶大部分或完全消失。避免精種緊張、情緒激動和煩躁不安。通常首劑之后可改口服利尿劑維持;④凡使用可引起交感神經(jīng)興奮的血管擴張劑(如氯苯噻二嗪、肼苯噠嗪等)時,宜加用普萘洛爾對抗?;颊叩巫⑾跗这c時應該進行有創(chuàng)動脈壓監(jiān)測,及時調(diào)整劑量。在外周主要通過阻斷突觸后α1受體。3.控制抽搐發(fā)作 對于頻繁抽搐或癲癇持續(xù)狀態(tài)者,可用地西泮10~20mg緩慢靜脈注射,注射時應嚴密觀察有無呼吸抑制。6.營養(yǎng)
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