兒童獲得性凝血障礙1(更新版)
【正文】 性凝血途 徑的啟動(dòng)因子 ? 凝血酶原片段 1+2〔 F1+2〕 ? 纖維蛋白肽 A〔 FPA〕 ? 纖維蛋白單體〔 FM〕 ? 可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物〔 SFMC〕 第二十三頁，共四十頁。 ? 蛋白 C同樣能反映 DIC的預(yù)后。 纖溶指標(biāo) ① 血 FDP測定： FDP含量升高 ② 3P試驗(yàn) (血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn) )：反映 FDP，尤其是碎片 X存在，陽性率較高，操作簡單。 約 98%的 DIC患者存在血小板減少，需動(dòng)態(tài)觀察是否進(jìn)行性下降。 第十三頁，共四十頁。其中凝血功能障礙與該病的高病死率密切相關(guān)。 早期 PT延長，隨后 APTT也延長。 抗凝系統(tǒng) ? 完整的血管壁、正常的血流速度 ? 纖維蛋白形成保持在較低活性 ? 單核巨噬細(xì)胞〔肝臟、脾臟〕對(duì)血液循環(huán)中活化的凝血因子的滅活 ? 血液中的抗凝因素： ? TFPI 、 ATIII、 Haparin、蛋白 C 第四頁，共四十頁。 內(nèi)源性凝血系統(tǒng) 外源性凝血系統(tǒng) 表面接觸 X 纖溶過程 纖溶酶原 纖溶酶 XIIa 激肽釋放酶 纖維蛋白 纖維蛋白單體 可溶性纖維蛋白 FDP 穩(wěn)定性纖維蛋白 Ca2+ Ca2+ 激肽釋放酶 激肽釋放酶原 XIIa XI XIa IX IXa VIII Ca2+ PF3 XII 組織損傷 釋放 VII Ca2+ 組織因子（ III） 凝血酶原 凝血酶 Xa V Ca2+ PF3 凝血酶原激活物 凝血與纖溶系統(tǒng) 原 第三頁，共四十頁。 主要表現(xiàn)是出血 ，嬰兒期常伴 顱內(nèi)出血 ，甚至以顱內(nèi)出血為首發(fā)表現(xiàn)。該病病情進(jìn)展迅速，病死率高。 ? 假設(shè)病人出現(xiàn)不能解釋的出血，而又排除 DIC或其他可以明確的病因，要考慮到該病。 血小板計(jì)數(shù) ? 血小板計(jì)數(shù)：血小板計(jì)數(shù)的減少或進(jìn)行性下降是 DIC的敏感指標(biāo)，但是 缺乏特異性 。 第十八頁，共四十頁。 ? 抗凝血酶是主要的凝血酶抑制劑，并且在持續(xù)的凝血酶產(chǎn)生過程中不斷消耗，其水平可以作為判斷膿毒血癥和 DIC患者預(yù)后的有力依據(jù)。 第二十二頁，共四十頁。 ? 低分子質(zhì)量肝素是由普通肝素裂解或別離出的低分子碎片，其抗因子 Xa與抗凝血酶活性之比為 4:1，從而發(fā)揮很強(qiáng)的抗血栓形成作用且出血病發(fā)癥少。 Robert H et al. Anaesthesia Intensive Care Medicine, 2024 第二十九頁，共四十頁。常用于治療血友病 A、 vWD、纖維蛋白原缺乏、XⅢ 因子缺乏及補(bǔ)充纖維結(jié)合蛋白。 第三十三頁，共四十頁。 ? 英國指南推薦在 ICU的患兒靜脈給予 VitK 〔最大 10mg〕，每周三次，以預(yù)防 VitK的缺乏。 ? 在伴有纖溶亢進(jìn)的 DIC中使用抗纖溶藥物，需在血液?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下使用。凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病，或其他接受了凝血因子治療的患
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