【正文】 中的丙酮及乙酰乙酸對(duì) CNS是一種毒性物質(zhì) ,能抑制CNS酶的作用 ,阻礙 CNS的正常代謝和營養(yǎng) ,使其功能發(fā)生紊亂而昏迷 。 在既往有腦血流灌注缺乏者 ， 那么在低血糖發(fā)作后 ， 由于局部腦區(qū)壞死灶形成 ， 也可象腦卒中那樣遺留有偏癱 、 偏盲 、 共濟(jì)失調(diào) 、 震顫麻痹綜合征等局灶性神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn) 。 第四十五頁，共一百零六頁。低糖血癥性腦病的主要病理變化為神經(jīng)元因能量缺乏而廣泛變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)。 ? 神經(jīng)精神病癥的處理 對(duì)肺性腦病患者有精神病癥及癲癇發(fā)作 ， 應(yīng)慎用鎮(zhèn)靜劑及抗癲癇藥 ， 必要時(shí)可給抑制呼吸作用輕微的藥物 ，如 10％ 水合氯醛射肛保存灌腸 ， 也可用苯妥英鈉 、 地西泮等 。 臨床分型 輕型 神志恍惚 、 冷淡 、 嗜睡 、 精神異?；蚺d奮 、 多語而無神經(jīng)系統(tǒng)異常體征 。 病癥和體征 精神和意識(shí)狀態(tài)的改變 精神和意識(shí)狀態(tài)的變化與 PaCO2分壓有關(guān) ， 早期神志清楚 ， 主要表現(xiàn)為頭疼 、 頭昏 、 記憶力下降 、 注意力不集中 、神志恍惚 ， 隨著體內(nèi) CO2蓄積 ， 當(dāng) PaCO2 kPa時(shí) ， 患者可表現(xiàn)為嗜睡 、 昏睡 ， 當(dāng) PaCO2到達(dá) kPa以上時(shí) ， 患者進(jìn)入昏迷狀態(tài) 。 病理病生理 主要病理改變是由于腦部毛細(xì)血管的擴(kuò)張 、 充血和通透性增高所引起 。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病 :Ｇ uillain～ Barre綜合征 ， 腦干腫瘤 、 腦干炎癥 、 頸椎損傷 、 進(jìn)行性延髓麻痹 、重癥肌無力危象等病均可造成呼吸肌麻痹 。精神病癥嚴(yán)重的 ， 可酌量給予氯丙嗪 、 氟哌啶醇等抗精神病藥 。 診斷 急性透析性腦損害多發(fā)生在透析治療 3～ 4h內(nèi)或透析后當(dāng)天 ， 透析后 24～ 48h內(nèi)病癥緩解 。 病理生理 透析性腦損害的病理改變無特異性，主要為腦缺氧的表現(xiàn)。 可加用神經(jīng)營養(yǎng)藥物 ， 如維生素 B1， 維生素 B6， 維生素 C， 谷氨酸 ， 胞二磷膽堿等 。 對(duì)外界認(rèn)識(shí)能力下降 、 定向力 、 記憶力均受損 ， 隨病程進(jìn)展 ， 可以出現(xiàn)嗜睡 、 昏迷等嚴(yán)重意識(shí)障礙 ， 甚至可以出現(xiàn)去腦強(qiáng)直 、 去皮層狀態(tài) 。神經(jīng)元細(xì)胞的損害，無固定好發(fā)區(qū)，皮層、皮層下、大腦、小腦、腦干均可累及。那些年齡小于１歲、血清氨高達(dá)正常值５倍、凝血酶原時(shí)間遠(yuǎn)大于20秒、在發(fā)病后的 48小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)腎功能衰竭及快速進(jìn)展的肝功能衰竭的患兒預(yù)后不良。 給予維生素Ｋ以糾正凝血酶原時(shí)間 。 隨昏迷程度的加深 ， 可以有過度呼吸 ， 疾病的終末期可以出現(xiàn)腦干受累體征 ， 如去皮層狀態(tài)或去大腦強(qiáng)直 ， 瞳孔光反射 、 眼腦反射 、 眼前庭反射可以消失 。 也有認(rèn)為可能與真菌感染后的毒素對(duì)人體臟器的損害有關(guān) 。 Reye～ Johnson綜合征 Reye和 Johnson等于 1963年幾乎同時(shí)報(bào)道 ， 多發(fā)于兒童 ， 常在感染后發(fā)生的一種急性特異性中毒性腦病 ， 同時(shí)伴有內(nèi)臟脂肪浸潤(rùn) 。 〔 八 〕 保護(hù)肝臟 限制蛋白質(zhì)的攝入 ， 補(bǔ)充高熱量營養(yǎng) 。 第十四頁，共一百零六頁。 EEG改變與病人的意識(shí)狀態(tài)有關(guān)，在病程初期，主要表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱性彌漫性慢波，隨著昏迷加深， δ 波減少，高幅慢波明顯增多，并可出現(xiàn)肝性腦病特異性的三相波。 此外 ， 病人還可以出現(xiàn)意向性震顫 ， 手足徐動(dòng)及舞蹈動(dòng)作 。 〔 五 〕 γ 氨基丁酸增多 γ 氨基丁酸可由腸道內(nèi)細(xì)菌作用于蛋白質(zhì)產(chǎn)生 ， 肝功能不良時(shí) ， 蛋白質(zhì)代謝受影響 ，特別是進(jìn)食過多的蛋白質(zhì) ， 那么 γ 氨基丁酸增多 ， 而后者為中樞抑制性遞質(zhì) ， 其增多可以出現(xiàn)腦功能的抑制 ，甚至昏迷 。 第七頁，共一百零六頁。 第五頁，共一百零六頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖 、 電解質(zhì) 、 血?dú)夥治黾案?、 腎功能 。 易于發(fā)生代謝性腦病者包括老年人 、MOF、 接受對(duì) CNS有毒性作用藥物治療及嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏病人 。 早期識(shí)別代謝性腦病并給予及時(shí)處理 ， 對(duì)病人預(yù)后極其重要 。 第三頁，共一百零六頁。另外，代謝性腦病不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)吸式呼吸或抽泣樣呼吸等呼吸中樞明顯受損的呼吸形式 。 血氨可以通過血腦屏障到達(dá)大腦 ， 干擾腦的能量代謝 ， 從而影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行沖動(dòng)系統(tǒng)代謝的完整性而出現(xiàn)昏迷 。 〔 四 〕 葡萄糖代謝障礙 肝臟受損 ， 那么糖元合成 、 分解均受影響 ， 血糖降低 ， 而葡萄糖是神經(jīng)組織代謝的主要能源 ，血糖降低 ， 腦代謝受到影響 。 2． 神經(jīng)科病癥 〔 １ 〕 不自主運(yùn)動(dòng) 約 30%～ 56％ 肝性腦病的病人在昏迷前期會(huì)出現(xiàn)撲翼樣震顫 ， 當(dāng)病人上肢平舉時(shí) ， 掌指關(guān)節(jié)出現(xiàn)不規(guī)那么的 、 每秒 6～ 9次 、 急速而細(xì)小的震顫 ， 多為雙側(cè)性 ， 興奮時(shí)病癥加重 。 血清尿素氮增高也可以 ， 血鉀 、 鈉 、 鈣及總膽固醇下降 。一般谷氨酸與乙酰谷氨酰胺聯(lián)合應(yīng)用，后者具有神經(jīng)遞質(zhì)和載體的作用，容易通過血腦屏障，至腦內(nèi)變成谷氨酸，以降低腦內(nèi)高氨現(xiàn)象。 20％ 甘露醇 。 第十七頁，共一百零六頁。 因從患者的臟器和排泄物中常能別離出病毒 ， 認(rèn)為為病毒感染引起 。 患者在意識(shí)狀態(tài)改變的同時(shí) ， 可有 ICP高的指征 。 處理 降 ICP， 使 ICP維持在 270mmH2O以下 。 預(yù)后 近幾年 Reye綜合征的預(yù)后較以前有明顯提高， 死亡率已由２０世紀(jì) 70年代的 40％～ 50％降為 10％～ 20％，發(fā)病率也在下降。如果病程長(zhǎng)，那么可見細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。 病癥和體征 1． 精神和意識(shí)狀態(tài)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦 、 反響遲鈍 、 注意力不集中等病癥 ， 而后可表現(xiàn)為冷淡 、 呆滯 、 恍惚 ， 也可有欣快或抑郁 。 處理 應(yīng)在積極治療原發(fā)病的根底上 ， 對(duì)神經(jīng)科病癥對(duì)癥處理 ， 抽搐可用安定 20mg靜脈慢推 ， 或苯巴比妥鈉 。 第二十九頁，共一百零六頁。 第三十一頁，共一百零六頁。 處理 病癥輕的 ， 可用 50％ 葡萄糖 40～ 60ml靜脈注射或 20％ 甘露醇 250ml靜脈滴注減輕腦水腫 。其他如胸廓畸形 、 重癥結(jié)核 、 肺纖維化 、 肺癌等病也可成為其病因 。 第三十六頁，共一百零六頁。 第三十七頁，共一百零六頁。 ? EEG 絕大多數(shù)病人 EEG為全腦彌漫性慢波 第三十九頁，共一百零六頁。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡 第四十一頁，共一百零六頁。一旦出現(xiàn)低血糖那么腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙，這又將導(dǎo)致腦及神經(jīng)功能障礙。 持續(xù)低血糖時(shí)間過長(zhǎng) ， 患者可煩躁多動(dòng) 、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射 、 肌張力增高 、 肌陣攣 、肌強(qiáng)直 ， 甚至去腦強(qiáng)直 、 去皮層狀態(tài) 。 另一方面 ， 低血糖昏迷時(shí)間長(zhǎng) ， 形成彌漫性腦損害而留有后遺癥 。 病理生理 DKA是由于胰島素量缺乏 ,糖代謝紊亂 ,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速 ,使得體內(nèi)酮體大量增加 。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴 、 多尿 、 無力 、嘔吐等 ， 以后嚴(yán)重脫水 ， 并出現(xiàn)神經(jīng)精神病癥 。 補(bǔ)液時(shí)注意不要快速滴入低滲溶液 ， 否那么可因血漿滲透壓下降過速 ， 誘發(fā)腦水腫 ， 加重病癥 .糖尿病酮癥酸中毒昏迷 ， 腦水腫可較為嚴(yán)重 ,需用甘露醇脫水 、 降低 ICP， 以保護(hù)腦組織 。 第五十四頁，共一百零六頁。頭痛、腦膜刺激征陽性、 ICP高、失語、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征 ,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見到。 ? 抑制胰腺酶活性 。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫瘤、肺部感染及某些藥物如巴比妥類、噻嗪類、三環(huán)抗抑郁劑都可引起抗利尿激素分泌過多，而此為引起低血鈉的重要原因。 補(bǔ)高滲液時(shí)速度不要過快 ， 否那么造成腦細(xì)胞水腫 ， 尤其嗜酒或營養(yǎng)不良者 ， 過快的補(bǔ)充鈉可能與腦橋中央髓鞘溶解癥病因有關(guān) 。 第六十三頁，共一百零六頁。 低鉀血性腦病 當(dāng)血清鉀 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血清鉀低于正常為診斷關(guān)鍵 ， 心電圖也可供參考 。 低鎂造成腦組織受損 ,表現(xiàn)神經(jīng) 、 精神病癥 ， 為低鎂血癥性腦病 。 第七十頁，共一百零六頁。 病理生理 甲狀腺功能亢進(jìn) ,人體代謝旺盛 ,腦細(xì)胞代謝亦亢進(jìn) ,引起腦缺氧及營養(yǎng)缺乏 ,造成腦細(xì)胞功能紊亂 。 EEG可有異常 ,主要為彌散性節(jié)律慢化及額部占優(yōu)勢(shì)的發(fā)作性 θ 波和 σ 波 。而甲減病人當(dāng)有寒冷、感染各種創(chuàng)傷或鎮(zhèn)靜劑使用不當(dāng)?shù)日T因時(shí)，會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫昏迷，可表現(xiàn)出明顯的腦功能受損。 Wernike腦病 是由于維生素 B1缺乏而引起神經(jīng)系統(tǒng)病變的急性代謝性腦病 。 Wernike腦病的主要病理變化為丘腦 、 丘腦下部 、 乳頭體和第三腦室 、 中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì) 、 第四腦室底部和小腦等部位點(diǎn)狀出血 、 細(xì)胞變性壞死 ， 小膠質(zhì)細(xì)胞增生 ， 神經(jīng)纖維髓鞘脫失等 。 第八十頁，共一百零六頁。 在補(bǔ)充維生素 B1同時(shí) ， 尚需給予其他 B族維生素及煙酸 。 第八十三頁，共一百零六頁。 軸突學(xué)說：早期軸突改變 ， 晚期脫髓鞘 。 2. 單神經(jīng)病變 最常侵犯尺神經(jīng) 、 正中神經(jīng) 、橈神經(jīng) 、 腋神經(jīng) 、 股神經(jīng) 、 股外側(cè)皮神經(jīng) 。 7. 泌尿生殖系統(tǒng) ， 陽痿 、 性欲減退 、 排尿障礙 。 糖尿病性肌萎縮 肌肉萎縮及肌力減退為主要病癥 ， 多不伴有感覺及營養(yǎng)障礙 ， 腱反射亢進(jìn) ， 病理反射陽性 ， CSF蛋白增高 。 深感覺減退 ， 肌力一般在三 四級(jí) ， 截癱少見 。病理上中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)中散在脫髓鞘斑塊 ， 伴有神經(jīng)元消失或空泡形成等非特異性變化 。 癌性神經(jīng)病 癌腫對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔影響 ， 引起中樞神經(jīng) 、周圍神經(jīng) 、 神經(jīng)肌肉 、 肌肉的病變 。 多數(shù)人神經(jīng)病癥在原發(fā)病持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間后發(fā)生 。 神經(jīng)病癥在癌發(fā)病后幾周內(nèi)即出現(xiàn) ， 也有在原發(fā)癌診斷前出現(xiàn)的 。 臨床病癥與肌萎縮側(cè)索硬化相似 ， 有些病例可有感覺障礙 。 第一百零三頁，共一百零六頁。 診斷： 對(duì)中年以上發(fā)病 ， 臨床表現(xiàn)不能以單一病灶解釋的病例 ， 如小腦病癥同時(shí)合并眼瞼下垂或肢體感覺病癥或肌肉萎縮 ， 應(yīng)提高