蛋白質的代謝(更新版)
【正文】 3 （三）、氨的代謝 氨基酸脫氨基 胺類氧化 腸道吸收 合成非必需氨基酸 嘌呤、嘧啶 合成尿素 氨 合成谷氨酰胺 氨污染 氨的轉運 谷氨酰胺的運氨作用 葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 氨在血液中主要運輸形式： 以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體 氨 腦 肌肉 谷氨酰胺 肝 腎 氨 尿素 氨 H+ NH4+ 隨尿排泄 ⑴ 、谷氨酰胺的運氨作用 意義： 谷 氨酰胺可以作為腦內固氨、運氨及解除氨毒的形式 谷氨酰胺的合成與分解 谷氨酰胺酶 H2O + NH3 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi ?氨中毒病人可服用谷氨酸鹽以降低氨濃度 谷氨酸 谷氨酰胺 ⑵ 、葡萄糖 — 丙氨酸循環(huán) 意義：①實現(xiàn)氨的無毒運輸②為肌肉活動提供能量 尿素 的合成（肝臟） 鳥氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 鳥氨酸循環(huán) （尿素循環(huán)） 肝功能受損 尿素合成障礙 血氨 腦組織供能不足 氨中毒 (肝昏迷 ) 高血氨和氨中毒 進入 腦組織 NH3 + α酮戊二酸 = 谷氨酸 + NH3 = 谷氨酰胺 TCA循環(huán)中的 α酮戊二酸 被大量消耗 谷氨酸 NADH+H+ ATP 輕微性格、行為改變 睡眠障礙、行為失常 撲翼樣震顫 昏 睡、精 神 錯 亂 肝性昏迷 口服乳果糖 口服抗菌素（新霉素） 補充外源性精氨酸 補充外源性谷氨酸 治療 酸透析 乳果糖 乳酸和醋酸 腸道 pH 氨的吸收 NH3 + H+ NH4+ 易排出體外 腸道吸收 高血氨病人禁用堿性肥皂液灌腸 肝硬化腹水病人，不宜使用堿性利尿藥
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