溶血性貧血總論ppt課件(更新版)
【正文】 溶血性貧血及海洋性貧血，并進(jìn)行有關(guān)的檢查以肯定之 ? 患者無紅細(xì)胞畸形而且抗人球蛋白試驗陰性，可進(jìn)行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及高鐵血紅蛋白還原試驗以除外葡萄糖 6磷酸脫氫酶缺乏癥 ? 有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗等以除外 PNH 鑒別診斷 ? 有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多者，如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期 ? 兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者，如無效性紅細(xì)胞生成 ? 患有非膽紅素性黃疸而無貧血者，如Gilbert綜合征（家族性非溶血性黃疸） ? 有幼紅、幼粒細(xì)胞性貧血：見于骨髓轉(zhuǎn)移瘤 溶貧的治療 ? 病因治療 ? 藥物治療 ? 輸血 ? 脾切除術(shù) 病因治療 ? G6PD缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆或服用氧化性藥物 ? 冷凝集綜合癥應(yīng)注意防寒保暖 ? 藥物所致溶貧應(yīng)立即停藥 ? 懷疑有溶血性輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血，再進(jìn)一步查明原因 ? 感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應(yīng)注意防治 溶貧的藥物治療 ? 糖皮質(zhì)激素 ：激素可應(yīng)用于 AIHA、也可應(yīng)用于 PNH ? 免疫抑制劑 ：環(huán)孢菌素 A、環(huán)磷酰胺等僅對少數(shù)免疫性溶貧有效 溶貧的輸血治療 ? 輸血可迅速改善貧血癥狀 ? 對 PNH、 AIHA輸血可能會帶來嚴(yán)重的反應(yīng)，如溶血急性發(fā)作或加重原有的溶血，有時可引起血栓 ? 如要輸血一般輸洗滌紅細(xì)胞 溶貧的脾切除治療 ? 對 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 脾切除是絕對適應(yīng)癥 ? 對需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療的 AIHA、 丙酮酸酶缺乏 及 海洋性貧血 脾切除可減輕紅細(xì)胞的破壞，貧血減輕
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