20xx年醫(yī)學(xué)專題—神經(jīng)病學(xué)重點題型版(完整版)
【正文】 反應(yīng)，全身肌肉松弛，無任何自主運(yùn)動，眼球固定，瞳孔散大，各種反射消失，大小便多失禁，生命體征已有明顯改變，呼吸不規(guī)則，血壓或有下降。（8）皮質(zhì)下失語：是指丘腦、基底核、內(nèi)囊、皮質(zhì)下深部白質(zhì)等部位病損所致的失語。多見于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥，也可見于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、少年型脊肌萎縮癥等疾病。（按運(yùn)動傳導(dǎo)通路的不同部位）：（1） 大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)神經(jīng)元及其發(fā)出的下行纖維病變導(dǎo)致上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，也稱痙攣性癱瘓，主要臨床表現(xiàn)有肌力減弱、肌張力增高、腱反射活躍或亢進(jìn)、淺反射的減退或消失、無明顯的肌萎縮等。（2）非運(yùn)動癥狀：包括感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、精神障礙等?！屠拙C合征中AIDP型（經(jīng)典型GBS）臨床表現(xiàn)：（背）（1）任何年齡、季節(jié)均可發(fā)病（2）病前1～3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史（3）急性起病，病情多在2周左右達(dá)到高峰（4）首發(fā)癥狀多為肢體對稱性遲緩性肌無力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。（7）部分患者有自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動過速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營養(yǎng)障礙、尿便障礙等。：（1）一般處理：一般應(yīng)臥床休息2~4周，保持安靜；（2）降低顱內(nèi)壓；（）3調(diào)整血壓；（4）止血治療，防止繼續(xù)出血；（5）加強(qiáng)護(hù)理，防治并發(fā)癥；（6）如有手術(shù)適應(yīng)癥患者，需考慮手術(shù)治療。（2）支持條件：①脊髓MRI異常病灶≥3個椎體節(jié)段；②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③血清NMOIgG陽性?；虺示徛M(jìn)展方式而病程至少1年以上。見“面具臉”、“小字征”等。發(fā)病后無頭痛、無惡心、無嘔吐，也無尿急和意識障礙，無肢體抽搐。請回答以下問題：1. 除心臟病外，神經(jīng)系統(tǒng)診斷首先考慮什么??？2. 需要與那些疾病鑒別（至少兩種）？3. 入院兩天后，患者出現(xiàn)頭痛，逐漸加重，四天后出現(xiàn)昏迷，Bp195/118mmHg，請問患者病情加重與那些因素有關(guān)？ 參考答案：1.（1）定位診斷：左側(cè)大腦半球或左側(cè)大腦中動脈供血區(qū)；①依據(jù)：右側(cè)肢體無力，伴有言語障礙；②體征：運(yùn)動性失語，右側(cè)腦性偏癱、偏身感覺障礙、偏盲；（2）定性診斷：缺血性腦血管疾病；依據(jù)：中年女性患者，活動狀態(tài)下突然起病，病后無頭痛、惡心、嘔吐、尿急、意識障礙等；既往有風(fēng)濕性心臟瓣膜病，二尖瓣家宅病史10余年，心臟向左擴(kuò)大，心率絕對不齊，心尖部可聞及舒張期隆隆樣雜音；（3）診斷：腦栓塞：（1）腦出血：多在活動狀態(tài)下發(fā)病，病后癥狀在數(shù)小時達(dá)高峰，病后多有以意識障礙為主的全腦癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、尿急和意識清晰度下降等；（2）蛛網(wǎng)膜下腔出血：多在用力或活動狀態(tài)下發(fā)病，多有劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征陽性癥狀。雙上肢肌力，腱反射正常，雙側(cè)膝反射減弱，雙側(cè)踝反射消失，雙上肢輕癱試驗陰性，雙下肢輕癱試驗未查（被懷疑有顱內(nèi)高壓、顱內(nèi)動脈瘤或心功能衰竭患者，原則上均不能進(jìn)行輕癱試驗），但可見雙下肢在床上自由活動，四肢病理征（）。右側(cè)上眼瞼下垂、眼球外展位、上視、俠士、內(nèi)收明顯受限，右側(cè)瞳孔直徑約為6mm，直接對光反射和間接對光反射消失；（2） 定性診斷：出血性腦血管病；依據(jù)：中年男性患者，晨起上廁所時突發(fā)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，癲癇發(fā)作，既往有”血管性頭痛“10余年，腦膜刺激征陽性，右側(cè)動眼神經(jīng)受損。.內(nèi)容總結(jié)
（1）神經(jīng)病學(xué)重點
名詞解釋
脊髓半側(cè)損害：引起脊髓半切綜合征，主要特點是病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱、深感覺障礙、精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮功能障礙，對側(cè)痛溫覺障礙
（2）主要臨床特點為病灶的空間多發(fā)性和時間多發(fā)性
（3）（8）GBS多為單相病程，病程中可有短暫波動
（4）（3）血液成分和血液流變學(xué)改變
（5）（4）運(yùn)動遲緩：隨意動作減少，動作緩慢、笨拙
（6）.
。2. 主要與腦出血和腦梗死鑒別：（1） 腦出血：多在活動狀態(tài)下發(fā)病，病后癥狀在數(shù)小時達(dá)高峰，病后多有以意識障礙為主的全腦癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐、尿急和意識清晰度下降等；（2） 腦梗死：安靜狀態(tài)下突然起病，病后無頭痛、惡心、嘔吐、尿急、意識障礙等。全身深淺感覺正常。案例二：男，45歲，清晨上廁所過程中突發(fā)劇烈頭痛、惡心、嘔吐。既往史：有風(fēng)濕性心臟瓣膜病，二尖瓣家宅病史10余年，否認(rèn)有高血壓病史。隨病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢。如符合以上四項，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”；如（1）（2）中缺少一項，可診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”；如僅為一個發(fā)病部位，首次發(fā)作，診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”.（PD）的臨床表現(xiàn)：（1） 多見于60歲以后，隱匿起病，緩慢發(fā)展，逐漸加重。10. 如何更好的進(jìn)行癲癇的診斷：P308首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或
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