【正文】 百四十九頁(yè)。,超聲心動(dòng)圖,簡(jiǎn)便、安全、準(zhǔn)確、重復(fù)性好、無(wú)創(chuàng) M 型超聲心動(dòng)圖 心腔的內(nèi)徑 各房室壁厚度 心功能 二維超聲心動(dòng)圖 心臟解剖結(jié)構(gòu) 瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能 心腔大小 彩色Doppler超聲心動(dòng)圖 血流流速、方向、有無(wú)(yǒu w,特殊(t232。i)血管征,第二十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,第二十一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,二、右→左分流（青紫型） 法樂(lè)四聯(lián)癥（TOF）、 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 (TGA)、 永存動(dòng)脈干（TA） 表現(xiàn): 發(fā)紺，杵狀指、趾，蹲踞， 缺氧(quē yǎnɡ)發(fā)作 三、無(wú)分流型（非青紫型） 肺動(dòng)脈瓣狹窄，右位心,第十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。o)關(guān)閉，臍血管于生后6～8周閉鎖，形成韌帶。 左心供應(yīng)：心、腦、上肢，含氧量較高（SO260%），代表胎兒動(dòng)脈血； 右心供應(yīng)：軀干、腹部、下肢，含氧量較低（SO230%），代表胎兒靜脈血。ngyīn),遺傳因素 遺傳疾病（單基因、多基因異常） 染色體易位與畸變(jībi224。,小兒心血管系統(tǒng)特點(diǎn)(t232。 bā)周） 縱嵴形成、螺旋扭 轉(zhuǎn)、和心室連接,28周是關(guān)鍵時(shí)期,28周是關(guān)鍵時(shí)期,第五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。ng)結(jié)構(gòu),心臟是一個(gè)復(fù)雜的中空器官(q236。n) 熟悉先天性心臟病的病因及分類(lèi),熟悉治療原則 了解胚胎早期心臟發(fā)育的主要過(guò)程,了解 胎兒血液循環(huán)及出生后的血液動(dòng)力學(xué)改變,第一頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,四腔心形成 具有循環(huán)作用 心內(nèi)膜墊 （第四周(s236。n)及出生后的改變,第六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。ng)考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg以上考慮為低血壓。r)血循環(huán)及生后改變] 一、正常胎兒血液 特點(diǎn) : 肺循環(huán)血量甚少 卵圓孔開(kāi)放 （一條通路） PDA開(kāi)放 （動(dòng)脈導(dǎo)管） 左右心均向全身輸血,第十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,二、出生后血循環(huán)改變： 呼吸(hūxī)建立：肺A阻力↓，肺血↑， 左房血量↑ 斷臍后： 體循環(huán)阻力↑ 卵圓孔關(guān)閉（因?yàn)樽蠓繅毫Α? 57個(gè)月解剖關(guān)閉 A導(dǎo)管關(guān)閉,臍血管→韌帶 80%在3個(gè)月，95%在1年內(nèi)解剖關(guān)閉,第十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。i),第十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。nshēn)史,常見(jiàn)(ch225。,蹲踞體位(tǐ w232。,雜音(z225。,心電圖,主要診斷價(jià)值如下 心律失常 心臟傳導(dǎo)情況 心房心室肥大 心肌缺血 心臟位置 小兒心電圖特點(diǎn) 心率與年齡(ni225。,二維和彩色(cǎis232。,二維和彩色(cǎis232。)的解剖和功能特點(diǎn) 觀察血管位置和形態(tài) 是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段,第四十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。li225。,（三）導(dǎo)管介入治療 球囊房隔造口術(shù) 泡沫塑料塞子堵塞 A 導(dǎo)管 彈簧折傘關(guān)閉(guānb236。n)的先天性心臟病,約25%單獨(dú)存在，其余合并其它畸形,第五十六頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,膜周部 60～70％,肌部 20～30％,干下部(xi224。nglǐ)生理,異常分流(fēn linglǐ)生理,第六十四頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。)、多汗、活動(dòng)后氣促 肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)：持續(xù)青紫、肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn) 潛伏紫紺：哭吵或心衰時(shí)可出現(xiàn)青紫 聲音嘶?。?并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis) 自然閉合: 20%~50%,第六十七頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。n),伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)胸片示全心擴(kuò)大(ku242。,VSD心導(dǎo)管及造影(z224。m249。o)：防治心衰 外科直視手術(shù)修補(bǔ) 心導(dǎo)管介入治療,補(bǔ)片,直接(zh237。o),超聲表現(xiàn)(biǎoxi224。,中央(zhōngyāng)型：占76％，位于卵園窩處,上腔型：占3.5％，位于(w232。 y236。nglǐ)生理,異常(y236。,ASD聽(tīng)診(tīngzhěn),胸骨(xiōnggǔ)左緣3肋間可及ⅡⅢ 級(jí) 收縮期噴射狀雜音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左緣舒張期雜隆隆樣雜音,ASD1,ASD2,第九十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。ng)分流,第九十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,第九十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。 男女(n225。nglǐ)分型,管型,漏斗(l242。,PDA血液循環(huán)(xu232。,為什么PDA左心房(xīnf225。,PDA胸片示左心(zuǒ xīn)擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。,肺動(dòng)脈的血氧飽和度高于右心室5％時(shí)提示肺動(dòng)脈水平存在左向右分流。o),內(nèi)科治療 防治心衰 對(duì)于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉(guānb236。,第一百二十二頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,肺動(dòng)脈狹窄（PS） 漏斗部狹窄（50％） 漏斗部瓣膜(b224。u)室混合血 體循環(huán) 青紫,青紫(qīngzǐ)日增：1.組織增生(杵狀指趾) 2.紅細(xì)胞代償增多,第一百二十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,第一百三十三頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。,TOF X線檢查(jiǎnch225。oyǐng),指征： 有其它可疑的伴隨畸形 冠狀動(dòng)脈不清晰 評(píng)估： 右室流出道狹窄程度、肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈分支情況 冠狀動(dòng)脈走行 為制定手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后(y249。,一. 內(nèi)科治療 1. 缺氧發(fā)作處理: 輕: 胸膝位 吸氧 重: 嗎啡: 0.1~ 0.2mg/kg/次 新福林: 0.050.1mg /kg/次 心得安: 0.05 0.1mg/kg/次 靜推 5%碳酸氫鈉：1.55ml/kg.次 2. 貧血: 補(bǔ)充鐵劑 3. 防血栓形成(x237。li225。二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄(xi225。謝,第一百四十九頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。自然閉合：部分一歲內(nèi)自然關(guān)閉，一歲后機(jī)會(huì)極小。,謝 謝,第一百四十八頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。ng)：預(yù)防脫水,第一百四十五頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。u)提供必要信息,第一百四十頁(yè)，共一百四十九頁(yè)。nhu225。nxu232。ngd249。)部聯(lián)合狹窄（30％） 瓣