ttp診療指南(完整版)
【正文】 1427 個氨基酸殘基的蛋白。自身抗體屬多克隆性，能直接結(jié)合 ADAMTS13酶活性中心及相鄰區(qū)域，抑制其活性；或形成循環(huán)免疫復(fù)合物加速去除。 遺傳性 TTP ADAMTS13基因突變 ， 血漿中缺乏 ADAMTS13活性，在感染、妊娠等誘因下引起疾病發(fā)作。 大局部病人年齡在 1040歲之間 ， 約 60%是女性 。 迄今，國際上已發(fā)現(xiàn) 七十余種 ADAMTS13基因突變類型，多數(shù)為錯義突變，其他有無義突變、缺失、插入突變及剪切位點(diǎn)突變；突變位點(diǎn)涉及各功能域，無明顯突變熱點(diǎn)。 移植相關(guān)的 TTP病例有所增多，其發(fā)生與移植前放化療、內(nèi)皮細(xì)胞損傷、炎性因子譜異常、感染、 GVHD等因素有關(guān)，這類患者血漿 ADAMTS13活性正常， VWF多聚體結(jié)構(gòu)正常。2024(1):6316. doi: JE1. 病因與發(fā)病機(jī)制 第七頁，共三十二頁。 第九頁，共三十二頁。8(4):8569. doi: Epub 2024 Feb 6. No abstract available. 病因與發(fā)病機(jī)制 第十三頁，共三十二頁。 45%有輕癱，有時(shí)有偏癱，可于數(shù)小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。少數(shù)患者有淋巴結(jié)輕度腫大，各種類型的皮疹，惡性高血壓，皮膚和皮下組織有廣泛性壞死，動脈周圍炎，以及無丙種球蛋白血癥等。 第十八頁，共三十二頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 10~20%SLE細(xì)胞可陽性 ANA50%陽性，少數(shù)類風(fēng)濕因子陽性。電鏡下可見微血栓內(nèi)含纖維素、聚積的血小板，偶見紅、白細(xì)胞。 4，排除溶血尿毒綜合征〔 HUS〕、 DIC、 HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。 (HUS) 目前傾向于 TTP和 HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現(xiàn)，是一種多基因性疾病，并屬于血栓性微血管病 (TMA)。 Treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura beyond therapeutic plasma exchange 利妥昔單抗 激素、環(huán)磷酰胺、長春新堿 脾切除 前途的藥物：硼替佐米，重組 ADAMTS13，糖蛋白 Ib / IX von Willebrand因子抑制劑 Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024 Dec 5。 治 療 ? 特別對 PAIgG增高者常用長春新堿 (VCR)。但需注意以防心血管負(fù)荷過重。 第三十頁，共三十二頁。 。 內(nèi)容總結(jié) TTP診療指南。 第二十九頁，共三十二頁。 ? 常與腎上腺皮質(zhì)激素合用。 治 療 ? 單獨(dú)使用這類藥物對 TTP的治療效果較差。 第二十四頁，共三十二頁。 診斷與鑒別診斷 ? 診斷需要排除其他類型的 TMA： ? (DIC) 該病患者沒有嚴(yán)重的溶血性貧血和一過性多變性的神經(jīng)精神病癥，卻有嚴(yán)重出血、血小板減少、凝血因子減少、繼發(fā)性纖維蛋白溶解的證據(jù)，蛋白 C測定明顯降低，組織因子抗原明顯增高。 第二十一頁，共三十二頁。 LDH 100%增高與臨床病程和嚴(yán)重程度相平行。 ? 出血時(shí)間正常、血塊收縮不
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