anca相關(guān)性小血管炎-(完整版)
【正文】 頁，共三十七頁。 1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義 第十八頁，共三十七頁。 WG根本特性 ?壞死性肉芽腫性血管炎 病變部位血管管壁或血管周圍、血管外區(qū)有中 性粒細(xì)胞浸潤 肉芽腫：最常侵犯的部位是副鼻竇、鼻咽腔、氣管粘膜、肺間質(zhì)和腎小球 ?90% antiPR3 ?三聯(lián)征：上下呼吸道 +腎臟 第十頁，共三十七頁。 原發(fā)性血管炎分類〔 1994， Chapel Hill〕 大血管血管炎 大動(dòng)脈炎 巨細(xì)胞〔顳〕動(dòng)脈炎 中等血管血管炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 川崎病 小血管血管炎 韋格納肉芽腫 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎 第二頁，共三十七頁。 間接免疫熒光法 pANCAMPO cANCA— PR3 第七頁，共三十七頁。 第十五頁，共三十七頁。 1994 Chapel Hill 會(huì)議關(guān)于系統(tǒng)性血管炎的命名及定義 第二十三頁，共三十七頁。 AASV鑒別診斷 第三十一頁，共三十七頁。靶抗原共十余種，主要為蛋白酶 3〔 PR3〕和髓過氧化物酶〔 MPO〕。換用 AZA/MTX/LEF 第三十七頁，共三十七頁。 。 EULAR關(guān)于血管炎的治療建議 2024 評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度 AAV診斷明確 局部型 /早期SCr150umol/L 全身型伴器官損害SCr500umol/L 嚴(yán)重型 /器官嚴(yán)重?fù)p害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC
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