【正文】 ③、細胞培養(yǎng)說明，軟骨細胞生長對硒并無特殊需要； ④、低硒的動物實驗不能造成類似本病的軟骨壞死。 第十四頁，共五十五頁。 ，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。 第十一頁，共五十五頁。當關節(jié)鼠嵌在關節(jié)間隙，關節(jié)出現(xiàn)絞鎖病癥，動那么劇痛。 輕度以上患者四肢肌肉特別是手掌大、小魚際肌、上臂肱二頭肌、肱三頭肌及小腿腓腸肌可見肌萎縮，這種現(xiàn)象在關節(jié)有明顯改變之前就可出現(xiàn)。常先出現(xiàn)在第 4指的第 1指間關節(jié)，以近位指間關節(jié)最為明顯，由于指骨關節(jié)端變扁平和向外膨大，而致關節(jié)隆起。 第四頁，共五十五頁。 二、大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn) 本病常在不知不覺中起病，病人初期可能自覺缺乏，四肢無力，皮膚感覺異?！踩缬邢佔吒?、麻木感等〕，肌肉酸麻、疼痛等。 大骨節(jié)病根本知識 ? 合陽縣疾病預防控制中心 ? 黨桂巧 第一頁，共五十五頁。這些病癥常常不衡定，不明顯。 大 骨 節(jié) 病 第五頁，共五十五頁。踝關節(jié)增粗、變性，在早期檢出率相當高，僅低于指關節(jié)，踝關節(jié)增粗常伴有足跟外形臃腫、足弓扁平畸形。 第八頁，共五十五頁。 第九頁，共五十五頁。 影像學表現(xiàn) 本病是在骨發(fā)育過程中發(fā)生的全身性、多發(fā)灶性、軟骨壞死性疾病，造成的骨關節(jié)損害將持續(xù)終身， X線征象歸納如下： ，呈波浪狀以至鋸齒狀。因為各干骺的融合遲早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長短不齊，骨端寬大變形，使關節(jié)粗大。 生物地球化學說 最初由原蘇聯(lián)學者提出，認為本病由 1種或幾種元素過多、缺乏或不平衡所引起。 第十七頁，共五十五頁。 第二十頁，共五十五頁。 第二十二頁，共五十五頁。但以往用大白鼠或狗所做的實驗，在骺板和關節(jié)軟骨所看到的多是散在性軟骨細胞壞死、基質(zhì)變性、較小的無細胞區(qū)等缺乏特征的輕度改變，和對照組相比缺乏質(zhì)的差異，因而難以判斷其價值。壞死區(qū)還可進一步崩解、液化。骺板深層發(fā)生壞死后，該部由干骺端來的血管不能侵入，正常的軟骨內(nèi)成骨活動停止；但壞死灶上方存活的增生層軟骨細胞還能繼續(xù)增生、分化，導致骺板的這一局部增厚。由于此部壞死物質(zhì)的吸收較為緩慢，壞死存在時間較久，故壞死灶周邊部增生垢軟骨細胞團往往更引人注目。但從未見發(fā)生骨性關節(jié)強直。他們發(fā)現(xiàn)本病兒童患者血清 SF活力明顯低于當?shù)亟】祵φ諆和?，后者又低于非病區(qū)對照兒童；他們認為硫代謝障礙是 SF活力降低的結果，本病的致病因素是通過干擾 SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。用病區(qū)糧、水飼養(yǎng)小鼠，發(fā)現(xiàn)軟骨基質(zhì)中 Ⅰ 型膠原增多。 ⑵、尿中羥賴氨酸明顯增高，且隨 X線所反映的病情加重而上升。故鑒別診斷應依不同情況與軟骨發(fā)育不良、類風濕性關節(jié)炎、外傷性或退行性關節(jié)炎等疾病鑒別。主要不同之點是： ①、受累部位主要是雙膝關節(jié)或革單一關節(jié)〔如踝部〕，手指改變少見； ②、不影響骺板軟骨生長，無短指、短肢畸形； ③、全國各地都有發(fā)病史。 第四十頁，共五十五頁。 第四十二頁，共五十五頁。 第四十五頁，共五十五頁。片劑每片，每次 5片，每日 2次， 3個月為一療程。 6— 8個月為一療程。 第四十八頁，共五十五頁。 八、大骨節(jié)病的預防 缺硒是克山病、大骨節(jié)病、兩種地方性疾病的主要病因，補硒能防止骨髓端病變，促進修復，而在蛋白質(zhì)合成中促進二硫鍵對抗金屬元素解毒。 內(nèi)容總結 大骨節(jié)病根本知識。當關節(jié)鼠嵌在關節(jié)間隙，關節(jié)出現(xiàn)絞鎖病癥，動那么劇痛。 第五十一頁，共五十五頁。除傳統(tǒng)的針炙、拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法、離子導入療法等。 第四十七頁，共五十五頁。常用復方硫酸鈉片，每片含無水硫酸鈉 ，檸檬酸 ，還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。常用的有： ⑴亞硒酸鈉和維生素 E：針對病人體內(nèi)有低硒的改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用。這些都和大骨節(jié)病明顯不同。但與大骨節(jié)病不同之處甚多，例如： ①、發(fā)病地區(qū)不同。 類風濕關節(jié)炎 多發(fā)生于青少年，開始累及手指小關節(jié)，有多發(fā)、對稱的指關節(jié)腫大、疼痛等方面與大骨節(jié)病有些類似。鑒別時主要應掌握各自疾病的特征，以及大骨節(jié)病有地區(qū)性等特點。有時報告中尿羥脯氨酸在活潑重病區(qū)有增高趨勢，有的報道那么相反。 第三十二頁，共五十五頁。 磷 脂 另一種意見認為，細胞的膜缺陷狀態(tài)是構本錢病發(fā)病的生物化學根底。因此，在 X線下關節(jié)面〔骨端〕的病變往往比干骺端的病變顯影較晚，修復過程開展緩慢，歷經(jīng)較長時間而變化甚微。在重力和磨擦等機械作用下