噬血細(xì)胞綜合癥(完整版)
【正文】 噬血細(xì)胞綜合征 ? 亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥 ? (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) ? 一種以淋巴細(xì)胞 、 巨噬細(xì)胞非惡性增生伴噬血細(xì)胞增多 。 第二頁，共五十二頁。 腫瘤 ?急性非淋巴細(xì)胞白血病 、 急性淋巴細(xì)胞白血病 、 毛細(xì)胞白血病 、 霍奇金淋巴瘤 、 T/B/NK細(xì)胞淋巴瘤 、多發(fā)性骨髓瘤 、 血管內(nèi)淋巴瘤病 、 骨髓增生異常綜合征 ?惡性畸胎瘤 、 乳腺癌 、 胃癌 、 轉(zhuǎn)移性腫瘤等； 第七頁，共五十二頁。 穿孔素 (Perforin) 的作用機制 第十二頁，共五十二頁。 ? 皮疹： 20%患者可有一過性皮疹 ， 無特征性 ， 常伴有高熱 。 實驗室檢查 ? 全血細(xì)胞減少 ? 轉(zhuǎn)氨酶 膽紅素 鐵蛋白 甘油三酯 纖維蛋白原 ? 巨噬細(xì)胞吞噬現(xiàn)象 (吞噬 RBC、 WBC、 PLT) 注：輸血、外科術(shù)后亦可見吞噬 RBC現(xiàn)象 第十八頁，共五十二頁。 ? 影像檢查：局部病人胸片可見間質(zhì)性肺浸潤 ， 晚期病人頭顱 CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常 ， 其改變?yōu)殛惻f性或活動性感染 ， 脫髓鞘 ， 出血 ， 萎縮或 〔 及 〕 水腫 。 診斷指南〔 HLH2024〕 符合以下 2項中 1項者即可診斷 : 1. 分子生物學(xué)診斷符合 HPS 2. 符合以下 8項中 5項者以上者 ； ； 〔外周血 2或 3系細(xì)胞減少〕 Hb＜ 90g/L,新生兒＜ 100g/L； 血小板＜ 100 109/L； 中性粒細(xì)胞＜ 109/L； 第二十四頁，共五十二頁。 繼發(fā)：無家族史 ， 無基因缺陷 ， 多有明確誘因或根底疾病 ， 8歲后發(fā)病者多 ， 病情輕 ， NK細(xì)胞活性階段性減低一般不需要 HSCT治療 。 ? 以上疾病均可合并繼發(fā) HLH疾病 ， 需鑒別 。 治療原那么 原發(fā)性或病因不明 、 未檢出明顯潛在疾病者 繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 第三十三頁，共五十二頁。 維持治療： 足葉已甙 〔 VP16〕 ： 150mg/m2， 每 2周 1次 ， 共一年 。 初始劑量逐漸加量至患兒能完全耐受 。d ， 分 2次用藥 ， 從第一天開始口服 ， 根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量 〔 服藥 2h后：200~400 g/dl〕 。 第五十一頁，共五十二頁。 。發(fā)熱：早期多見發(fā)熱，為高熱 稽留熱、馳張熱或不規(guī)那么熱。 其他方案 CD52單抗 、 抗 CD25單抗 、 TNF抑制劑 第四十七頁，共五十二頁。 COP方案 ? 誘導(dǎo)治療： ? 環(huán)磷酰胺 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 長春新堿 ,1次 /周 ， 連用 8周 ? 潑尼松 60mg/〔 ),口服 ， 每 2周減半量 ， 第 8周減停 第四十三頁，共五十二頁。 第三十七頁，共五十二頁。 ? 有條件盡早行 HSCT方能根治 第三十四頁，共五十二頁。 惡性組織細(xì)胞病〔 MH〕 ? 本病無血脂改變 ， 外周血或骨髓中可發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞： ? 外周血 、 骨髓 、 淋巴結(jié) 、 肝 、 脾等組織中可找到惡性組織細(xì)胞 ， 支持 MH； ? 惡性組織細(xì)胞對乙酸 萘酚脂酶 、 酸性磷酸酶染色陽性 ， 免疫組化是細(xì)胞內(nèi) 鏈及 鏈均陽性； ? HPS的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性可增高； ? MH血清鐵蛋白和血管緊張素轉(zhuǎn)換
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