【正文】 酶增高 ， 組化染色見(jiàn)巨噬細(xì)胞中大量抗核蛋白酶； ? 局部 MH含有特異性染色體異常 ， 如 t(2； 5)等； 第二十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。 其次要與惡性組織細(xì)胞病 〔 惡組 〕 相鑒別 ， 二者在骨髓片上很難鑒別 ， 但 HPS要比惡組常見(jiàn)得多 。 、 肝 、 脾 、 淋巴結(jié)組織細(xì)胞非惡性增生伴嗜血細(xì)胞現(xiàn)象 。 B超提示肝脾腫大 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 凝血檢查 :纖維蛋白原降低 、 局部凝血活酶時(shí)間 (APTT)延長(zhǎng) ， 肝功能損害者 ， 凝血酶原時(shí)間 (PT)延長(zhǎng) 。 ? 出血：因血小板減少 ， 纖維蛋白原降低及肝功能損害 。 遺傳缺陷 T細(xì)胞、 NK細(xì)胞功能缺陷 病原體來(lái)源的抗原持續(xù)刺激淋巴細(xì)胞 感染因素 活化的 T細(xì)胞、 NK細(xì)胞持續(xù)增多 Th1細(xì)胞活化 分泌細(xì)胞因子 腫瘤細(xì)胞 (IFNγ、 GM－ CSF〕 活化巨噬細(xì)胞 活化的 T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)組織同時(shí)分泌 細(xì)胞因子〔 TNF－ α、 IL－ IL－ 6等〕 組織損傷 第十四頁(yè)，共五十二頁(yè)。 藥物 ?苯妥英鈉 第九頁(yè)，共五十二頁(yè)。 原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 ， 或稱家族性噬血細(xì)胞綜合征 。噬血細(xì)胞綜合征 第一頁(yè)，共五十二頁(yè)。 分類 根據(jù)觸發(fā)噬血細(xì)胞綜合征的病因不同分為兩類型 ? 原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 ， 或稱家族性噬血性淋巴組織細(xì)胞增生癥 (FHL) ? 繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 第三頁(yè)，共五十二頁(yè)。 非腫瘤疾病 ?自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡 、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 、 結(jié)節(jié)病 、 炎性腸病等 、 川崎病 、 自身免疫性淋巴細(xì)胞增多征； ?免疫缺陷狀態(tài)：艾滋病 、 免疫抑制劑和 〔 或 〕 細(xì)胞毒藥物治療 、 脾切除等； ?其他：成人 Still病 、 壞死性淋巴結(jié)炎 、 慢性腎衰 、 腎移植術(shù)后等； 第八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 噬血細(xì)胞綜合征時(shí)溶解細(xì)胞效應(yīng)缺失示意圖 第十三頁(yè)，共五十二頁(yè)。 ? 淋巴結(jié)腫大：約一半患兒淋巴結(jié)腫大 ， 甚至為巨大淋巴結(jié) 。 吞噬現(xiàn)象 第十九頁(yè)，共五十二頁(yè)。 有時(shí)亦可通過(guò) CT檢查發(fā)現(xiàn)腦部鈣化 。 (或 )低纖維蛋白原血癥 ， 甘油三脂 ≥ 纖維蛋白原＜ 。 注意：在 28歲之間發(fā)病者 ， 那么要根據(jù)臨床表現(xiàn)來(lái)判斷 ， 如果還難肯定 ， 那么應(yīng)按家族性 HPS處理 。 第二十八頁(yè)，共五十二頁(yè)。 原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 ? 一旦確診 ， 盡早 HLH2024方案治療 。 地塞米松 〔 Dex〕 ： 每日 10mg/m2 ， 每 2周用 3天 ， 共一年 。 同時(shí)給予甲潑尼龍 4mg/()連用 5d后緩慢減量 ? 一線和二線治療一個(gè)療程緩解率分別為 82%和 50% 第四十二頁(yè)，共五十二頁(yè)。 第四十六頁(yè)，共五十二頁(yè)。 內(nèi)容總結(jié) 噬血細(xì)