【正文】 胞淋巴瘤 T前淋巴細胞白血病 T大顆粒淋巴細胞白血病 慢性 NK細胞淋巴增殖性疾病 侵襲性 NK細胞白血病 成人 T細胞白血病 /淋巴瘤 EBV相關的克隆性淋巴組織增殖性疾患（兒童） 結(jié)外 NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 腸病相關 T細胞淋巴瘤 肝脾 T細胞淋巴瘤 皮下脂膜炎樣 T細胞淋巴瘤 蕈樣霉菌病 Sezary綜合征 原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤 外周 T細胞淋巴瘤，非特殊類型 血管免疫母細胞 T細胞淋巴瘤 ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤 ALK陰性間變性大細胞淋巴瘤 第二十頁，共五十三頁。 ?結(jié)節(jié)硬化型 HL(陷窩細胞 ) ?由膠原纖維帶分割為多個細胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細胞構(gòu)成多樣 ,典型的RS Cell少，但可見陷窩 C. 年輕患者多，診斷時多為 Ⅰ 、 Ⅱ 期，預后尚可 第十五頁，共五十三頁。 淋巴瘤 ?免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤 ?分為 NHL和 HD兩大類型 ?發(fā)生于體內(nèi)的淋巴結(jié)和淋巴組織 ?與單核 巨噬系統(tǒng)、血液系統(tǒng)密切相關 ?全身各組織、系統(tǒng)均可受累 ?臨床表現(xiàn)為肝、脾淋巴結(jié)腫大與全身病癥 特 點 第八頁，共五十三頁。 Case 體格檢查發(fā)現(xiàn)： T ℃ ， P 80/min， R 18/min， BP 105/69 mmHg 一般狀態(tài)良好，皮膚鞏膜無黃染， 雙側(cè)頸部淋巴結(jié)觸及腫大，最大約 3x1cm，雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)觸及腫大，最大約 2x2cm，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)觸及腫大，最大約 2x2cm，所觸及淋巴結(jié)質(zhì)韌，有壓痛，活動性差。 余無異常 第二頁，共五十三頁。 淋巴瘤 病因及發(fā)病機制 o 感染 o EBV o 人類 T淋巴細胞病毒 Ⅰ 型〔 HTLVI〕、 Kaposi肉瘤病毒 o 邊緣區(qū)淋巴瘤合并 HCV感染 o 幽門螺桿菌 o 免疫功能低下 o 器官移植后 o 枯燥綜合征 o 理化因素 o 遺傳因素 第九頁，共五十三頁。 混合細胞型 HL(鏡影細胞 ) ? 病灶中彌漫性各種炎細胞的浸潤〔 LC、嗜酸粒 C、組織 C、纖維母 C〕 ? 輕度纖維化 有播散傾向，預后相對較差 第十六頁，共五十三頁。 組織學分類 國際淋巴瘤分類研究組：對 1403例分類研究 DLBCL 31% 濾泡性 22% 小淋巴細胞〔 CLL型〕 6% 套細胞型 6% 周圍 T細胞 6% 邊緣區(qū) B細胞 MALT型 5% 余下各亞型均 2% 第二十一頁，共五十三頁。 右下角插圖為高倍鏡視野 400倍 ) 第二十五頁，共五十三頁。晚期發(fā)生淋巴瘤細胞白血病時，可呈現(xiàn)白血病樣血象和骨髓象 血清乳酸脫氫酶升高提示預后不良； 血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示累及骨骼； 并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性或陰性的溶血性貧血； 少數(shù)可出現(xiàn)單株 IgG或 IgM； 中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時腦脊液中蛋白升高 B超、 CT、 MRI及 PET/CT B超：發(fā)現(xiàn)體檢時表淺淋巴結(jié)觸診的遺漏以及腹腔、盆腔淋巴結(jié)、肝脾的檢查； CT： CT是腹部檢查的首選方法，胸部 CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大； MRI：如伴有脊神經(jīng)病癥者； PET/CT：淋巴瘤病灶及部位。 診斷流程圖 ? 病理分期 危險分層 臨床分期 慢性 進行性 無痛性淋 巴結(jié)腫大 病理組織學檢查 第三十四頁，共五十三頁。 CD20單克隆抗體改善預后 來源于濾泡 CD5+的 B細胞 老年男性多見，占NHL的 5％ 化療完全緩解率低 生發(fā)中心的淋巴瘤，為 B細胞來源 常累及脾和骨髓 惰性淋巴瘤，預后較好 惰性淋巴瘤 結(jié)外黏膜相關淋巴組織邊緣淋巴瘤 脾 B細胞邊緣區(qū)淋巴瘤 淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤 第三十九頁，共五十三頁。zary綜合征。 非霍奇金淋巴瘤 治 療 單克隆抗體 RCHOP， REPOCH， RHyperCVAD和 RESHAP 蕈樣肉芽腫/S233。 淋巴瘤 練習題 ，應與以下哪些疾病鑒別？ ，頸及腋下淋巴結(jié)腫大，其他淋巴結(jié)區(qū)及臟器均未累及 A. ⅠA 期 B. Ⅱ B期 C. Ⅲ A期 D. Ⅳ A期 E. Ⅳ B期 第五十一頁，共五十三頁。 CT： CT是腹部檢查的首選方法，胸部 CT可確定縱隔與肺門淋巴結(jié)腫大。常用方案為 MOPP、 ABVD方案。 內(nèi)容總結(jié) Case。 非霍奇金淋巴瘤