[診斷學(xué)]溶血貧血(完整版)
【正文】 0nm處，可通過單位時(shí)間 生成的 NADPH的量來測(cè)定 G6PD活性。② HbA2↓：缺鐵、鐵粒幼紅細(xì)胞貧血。 （五）自身免疫性 溶血性貧血檢測(cè)autoimmune hemolytic anemia AIHA 自身免疫性溶貧（ AIHA）：是體內(nèi)免疫發(fā)生異常，產(chǎn)生自身抗體或（和）補(bǔ)體。臨床意義：某些 AIHA病人效價(jià)很高（達(dá) 64000或更高）。 （ 3） 蛇毒因子溶血試驗(yàn) 眼鏡蛇毒中提取的一種蛋白質(zhì)，它能直接激活血清中的補(bǔ)體C3，通過旁路激活補(bǔ)體， PNH紅細(xì)胞破碎而引起溶血。血管內(nèi)溶血疑 PNHHam試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、 Rous試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)疑 AIHACoombs（直接、間接）、泠凝集試驗(yàn)（泠凝集綜合癥陽性）、冷熱雙相溶血試驗(yàn)（ PCH） 溶血性貧血思考題1. 溶貧（血管內(nèi)或血管外）為什么引起高膽紅素血癥？2. 紅細(xì)胞酶缺陷常用哪些實(shí)驗(yàn)？常見哪些疾??？3. 紅細(xì)胞膜缺陷常用哪些實(shí)驗(yàn)？常見哪些疾病？4. 海因小體是如何形成的？5. PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？最常用的試驗(yàn)？6. AIHA的實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？最常用的試驗(yàn)？7. 檢查紅細(xì)胞表面不完全抗體首選哪種試驗(yàn)？8. 血管內(nèi)、外溶血的化驗(yàn)結(jié)果有何不同？概念：溶血性貧血 海因小體 血管內(nèi)溶血 血管外溶血 PNH AIHA男 12歲，自幼貧血，脾肋下 2cm， Hb80g/L, RBC脆性試驗(yàn)增加，球形紅細(xì)胞 25%。 應(yīng)首先考慮的疾病是： A. 尿路結(jié)石 B. 病毒性肝炎 C．陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿 D．自身免疫性溶血性貧血 E．珠蛋白生成障礙性貧血應(yīng)立即進(jìn)行的檢查是： A. 尿隱血試驗(yàn) B. 尿顯微鏡下檢查 C．尿膽紅素試驗(yàn) D．尿含鐵血黃素檢查 E．尿中尿膽原定量對(duì)本病有確診意義的檢查是： A． Coombs試驗(yàn) B 蔗糖水溶血試驗(yàn) C． Ham試驗(yàn) D．紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn) E．紅細(xì)胞形態(tài)靜夜四無鄰，荒居舊業(yè)貧。 2023/3/21 2:00:3802:00:3821 March 20231做前，能夠環(huán)視四周；做時(shí)，你只能或者最好沿著以腳為起點(diǎn)的射線向前。 三月 212:00 上午 三月 2102:00March 21, 20231少年十五二十時(shí)，步行奪得胡馬騎。 三月 21三月 2102:00:3802:00:38March 21, 20231意志堅(jiān)強(qiáng)的人能把世界放在手中像泥塊一樣任意揉捏。 三月 212:00 上午 三月 2102:00March 21, 20231業(yè)余生活要有意義，不要越軌。 2:00:38 上午 2:00 上午 02:00:38三月 21楊柳散和風(fēng)，青山澹吾慮。 三月 21三月 21Sunday, March 21, 2023很多事情努力了未必有結(jié)果，但是不努力卻什么改變也沒有。 02:00:3802:00:3802:003/21/2023 2:00:38 AM1以我獨(dú)沈久，愧君相見頻。實(shí)驗(yàn)室檢查：HBG70g/L， 1012/L，109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞 10%， Coombs試驗(yàn)陽性。流式細(xì)胞儀檢測(cè) CD55和 CD59 PNH時(shí)，紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的細(xì)胞膜上 CD55和 CD59表達(dá)下降。臨床意義：陽性：見于 PCH；麻疹、水痘、流行性腮腺炎，傳染性單核細(xì)胞增多癥。（ 1）抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（ AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。血片置酸性緩沖液保濕一定時(shí)間。） U/gHb?G6PD缺陷者熒光很弱或無熒光?雜合子或某些 G6PD變異者則可能有輕到中度熒光(4)G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定(5) PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)和活性測(cè)定 ? 標(biāo)記熒光于 NADH上，此時(shí)有熒光的 NADH變?yōu)闊o熒光的 NAD ? 正常人 PK活性斑點(diǎn)在 20鐘內(nèi)消失 ,酶活性 177。 （ 1） 自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn) 結(jié)果：均陽性，即溶血率 5% ，多者可50% ? G6PD缺陷 ： ＋ ATP：可糾正 但不能糾至正常 ＋ G： 同上? PK缺陷 ： ＋ ATP：可糾
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