【正文】 電解質(zhì)紊亂、代謝紊亂。可用抗利尿激素治療，或DDAVP治療；氯磺丙脲及雙氫克尿塞也有效。４．無功能腺瘤：垂體腺瘤無分泌功能，其表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小及其壓迫正常組織情況。泌乳素是應(yīng)激激素，精神緊張、體力活動(dòng)、低血糖、麻醉和手術(shù)等刺激均可引起PRL分泌增加，手術(shù)后PRL水平可升高5倍以上。高血鉀也刺激醛固酮的分泌，而低血鉀抑制醛固酮的分泌。胰島內(nèi)分泌的胰島素和胰高血糖素可相互影響，相互制約。高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)如緊張、焦慮、饑餓、寒冷、手術(shù)創(chuàng)傷、疼痛等可影響下丘腦內(nèi)分泌功能，也能引起交感神經(jīng)興奮，使腎上腺皮質(zhì)激素及兒茶酚胺分泌增加；而甲狀腺功能低下可出現(xiàn)智力低下、反應(yīng)遲鈍等，胰島素瘤病人可出現(xiàn)精神癥狀。嗜鉻細(xì)胞分泌和儲(chǔ)存兒茶酚胺（CA），即腎上腺素（E）、去甲腎上腺素（NE）和多巴胺（DA）。長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素一方面抑制蛋白質(zhì)合成，促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，影響骨基質(zhì)的形成，另一方面促進(jìn)骨吸收，增加鈣磷排泄，使骨骼的礦化不足，從而引起骨質(zhì)疏松。由于潴鈉時(shí)細(xì)胞外液增多致有效血容量增加，心輸出量增多，同時(shí)小動(dòng)脈壁的鈉、水含量增加，使小動(dòng)脈管腔半徑縮小，外周血管的阻力增加而導(dǎo)致高血壓。但醛固酮的排鉀作用并不出現(xiàn)逸脫現(xiàn)象。２．胰高血糖素：具有升高血糖的作用，它促進(jìn)肝糖原分解和異生，抑制肝糖原的合成，升高血糖濃度；激活脂肪細(xì)胞中的脂肪酶，加快脂肪分解，使血中游離脂肪酸升高；促進(jìn)氨基酸進(jìn)入肝細(xì)胞，加速脫胺基作用，增進(jìn)糖異生，促進(jìn)蛋白質(zhì)分解；促進(jìn)降鈣素分泌，降低血鈣濃度。甲狀腺素減少時(shí)，心肌張力減低，心率減慢，心搏血量減少。催產(chǎn)素的生理作用為促進(jìn)子宮收縮，并促進(jìn)乳腺分泌。這些促激素通過作用于周圍腺體而發(fā)揮其效應(yīng)。內(nèi)分泌系統(tǒng)是由多個(gè)內(nèi)分泌腺體及某些臟器的內(nèi)分泌組織所組成的體液調(diào)節(jié)系統(tǒng)，它分泌的激素作用于靶細(xì)胞后產(chǎn)生一系列生物反應(yīng)而發(fā)揮其效應(yīng)?！　〉谝还?jié) 內(nèi)分泌系統(tǒng)的生理功能一．內(nèi)分泌腺及其生理功能　　內(nèi)分泌腺體主要包括垂體、甲狀腺及甲狀旁腺、胰腺、腎上腺等，它們合成及分泌相應(yīng)的激素，進(jìn)入血液循環(huán)發(fā)揮其效應(yīng)。ADH合成于下丘腦的室上核，OXT合成于室旁核，沿下丘腦垂體束的神經(jīng)纖維輸送到垂體后葉貯存。T3與TBPA結(jié)合很少，與TBG結(jié)合也較松散。（三） 胰腺： 胰腺的胰島細(xì)胞分為β細(xì)胞和α細(xì)胞。如果攝入的鈉量減少，或近曲腎小管重吸收鈉增多，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉量減少時(shí)，醛固酮的排鉀作用明顯減弱。高血鉀可刺激醛固酮分泌，而低血鉀抑制其分泌。糖皮質(zhì)激素還可以增加心臟輸出量。其主要生理功能是在正常情況下與青春期的發(fā)動(dòng)有關(guān)，作用于肌肉、毛發(fā)等第二性征，也有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成作用。二．內(nèi)分泌功能的生理調(diào)控 內(nèi)分泌系統(tǒng)功能受多種因素的影響及調(diào)控，保持其功能狀態(tài)相對(duì)穩(wěn)定。２．下丘腦垂體腎上腺之間的反饋性調(diào)節(jié)：下丘腦分泌的CRH刺激垂體分泌ACTH，ACTH又刺激腎上腺皮質(zhì)分泌皮質(zhì)醇；當(dāng)血中腎上腺皮質(zhì)激素濃度過高時(shí)，能抑制下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH。PTH和降鈣素通過調(diào)節(jié)血鈣而相互影響。（一） 垂體功能亢進(jìn)：　　主要原因?yàn)榇贵w腺瘤，根據(jù)垂體細(xì)胞分泌激素的不同分為：泌乳素（PRH）瘤、生長激素（GH）瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）瘤、混合瘤及無功能腺瘤。３．促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）瘤：由于垂體分泌過多的ACTH，促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)增生并分泌過量的皮質(zhì)醇，引起以糖、脂肪及蛋白質(zhì)代謝異常的皮質(zhì)醇增多癥又稱柯興氏綜合征(Cushing39。治療原則為支持療法、糾正水、電解質(zhì)紊亂、糾正低血糖、補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素等。庫興氏病病人麻醉誘導(dǎo)時(shí)易發(fā)生呼吸困難，麻醉期間循環(huán)波動(dòng)較明顯，此外，還應(yīng)注意其高血壓、高血糖、水電解質(zhì)紊亂等病理改變。此類病人麻醉處理的關(guān)鍵是術(shù)前甲亢治療及術(shù)前準(zhǔn)備，以及防治并發(fā)癥。此類病人應(yīng)盡量擇期手術(shù)，對(duì)急診手術(shù)的病人應(yīng)重視。如病人需用洋地黃治療，應(yīng)從小量開始。病人有心率加快或心律不齊，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭，甚至因心肌痙攣突然死亡?！　。ǘ?胰島素瘤：　　胰島素分泌過多，出現(xiàn)低血糖癥，臨床上表現(xiàn)為心動(dòng)過速、出汗、心悸和顫抖。皮質(zhì)醇增多癥的病人對(duì)手術(shù)麻醉的耐受性差，術(shù)前準(zhǔn)備十分重要，應(yīng)控制血壓、糾正電解質(zhì)及代謝紊亂，適當(dāng)補(bǔ)充皮質(zhì)激素。 （三）皮質(zhì)性激素分泌過多： 由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生，如21羥化酶缺陷癥（21HD）或11β羥化酶缺陷癥（11HD），以及腎上腺皮質(zhì)腫瘤分泌大量的腎上腺皮質(zhì)雄性激素，出現(xiàn)腎上腺性異常征。遇有應(yīng)激時(shí)，機(jī)體不能作出適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)，病人可出現(xiàn)急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，甚至導(dǎo)致死亡。2． 靜脈麻醉藥：巴比妥類藥可抑制下丘腦垂體腎上腺軸的腎上腺皮質(zhì)激素的釋放，抑制甲狀腺攝碘和釋放碘的作用，刺激抗利尿激素。二．麻醉方法1． 椎管內(nèi)阻滯麻醉：椎管內(nèi)阻滯麻醉對(duì)內(nèi)分泌的影響輕微。4． 循環(huán)容量不足時(shí)，抗利尿激素、腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素、胰島素分泌增加，兒茶酚胺釋放增多。② 下丘腦或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、類肉瘤、異位松果體瘤及神經(jīng)性厭食等。如果是快速發(fā)生低血糖，交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)明顯，有心慌、氣促、煩躁、面色蒼白、四肢涼、脈率快、全身汗潮、顫抖等，往往短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)昏迷，伴有血壓下降、休克② 感染或其他原因誘發(fā)的昏迷：各種原因的感染是誘發(fā)危象的常見原因。低血糖昏迷時(shí)間越長，神志恢復(fù)越慢。但一些血壓下降嚴(yán)重的病人，仍要及時(shí)使用升壓藥物和綜合性抗休克措施。甲抗病人未用抗甲亢藥準(zhǔn)備，或藥物準(zhǔn)備不充分，甲亢癥狀未被控制而進(jìn)行手術(shù)所誘發(fā)，或用碘劑做術(shù)前準(zhǔn)備，使用藥時(shí)間長，出現(xiàn)作用逸脫，甲狀腺又能合成及釋放甲狀腺激素。2． 降低周圍組織對(duì)甲狀腺激素的反應(yīng)：可肌注利血平或口服呱乙啶。（一）臨床表現(xiàn)：　　病人表現(xiàn)發(fā)熱，體溫可達(dá)40℃以上；嚴(yán)重乏力、體位性低血壓甚至休克、心動(dòng)過速；四直厥冷、紫紺和虛脫、萎靡淡漠和嗜睡，也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥；低血鈉和高血鉀，常伴有惡心嘔吐、嚴(yán)重脫水、昏迷、甚至死亡。3． 支持療法和去除病因：積極控制感染和其它病因。第五節(jié) 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病與麻醉 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia，MEN)是由兩個(gè)或多個(gè)內(nèi)分泌腺體發(fā)生腫瘤或增生而產(chǎn)生的臨床綜合征，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，常呈家族性發(fā)病。腺垂體病變多為腺瘤，從功能上分類約有60%為分泌催乳素，25%分泌生長激素、3%分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，其余均為無功能腺瘤。3． 手術(shù)及麻醉：內(nèi)分泌腺體的病變?yōu)槟[瘤或增生，因此手術(shù)治療是首選方案。甲狀旁腺的病變可為增生性或多發(fā)性甲狀旁腺瘤。如必須手術(shù)切除雙側(cè)腎上腺，術(shù)中及術(shù)后應(yīng)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素。3． 手術(shù)及麻醉：甲狀腺髓樣癌和嗜鉻細(xì)胞瘤的治療原則同MENⅡ。刺激上述介質(zhì)釋放的因素包括兒茶酚胺、組織胺以及腫瘤的機(jī)械性壓迫等。（二）血管活性腸肽瘤（VIPoma）：　　血管活性腸肽瘤是由于腫瘤分泌大量血管活性腸肽（vasoactive intestinal polypeptid，VIP），導(dǎo)致病人嚴(yán)重水瀉、低血鉀、胃酸缺乏或低胃酸等臨床表現(xiàn)。生理學(xué)，第三版，北京人民衛(wèi)生出版社 1989年。Riordan AJ. Pheochromocytomas and Anesthesia. Indocrine Disorder and Anesthesia. International Anesthesiology Clinics, . Edited by Joan Desborough, LippincottRaven, 19978． 方圻，主編。中華麻醉學(xué)雜志，1997，17；3231421142。9． 趙俊，主編。5263． 劉俊杰，趙俊，主編。因腫瘤組織分泌PTH樣物質(zhì)，病人可有高血鈣表現(xiàn)。腫瘤釋放的介質(zhì)一般經(jīng)肝臟首過代謝，嚴(yán)重的肝轉(zhuǎn)移致使肝功能障礙或腫瘤位于門脈系統(tǒng)以外時(shí)，即可能出現(xiàn)臨床類癌綜合癥的表現(xiàn)，其癥狀包括：皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣、輕度高血糖和室上性心動(dòng)過速等。三．類癌綜合癥和舒血管腸肽瘤 在此介紹兩種MEN的特殊臨床表現(xiàn)形式類癌綜合癥和舒血管腸肽瘤。（三） 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病Ⅲ型：1． 病變特點(diǎn)：受累腺體及部位為甲狀腺、腎上腺髓質(zhì)、神經(jīng)系統(tǒng)，表現(xiàn)為甲狀腺髓樣癌或C細(xì)胞增生、嗜鉻細(xì)胞瘤和/或腎上腺髓質(zhì)增生、多發(fā)性粘膜神經(jīng)瘤、類馬凡體型。甲狀腺髓樣癌細(xì)胞除分泌降鈣素外，還分泌多種激素及其他生物活性物質(zhì)，如甲鈣素基因相關(guān)肽（CGRP）、生長抑素、前列腺素、ACTH或ACTH樣物質(zhì)、5羥色胺、組織胺酶、多巴脫羧酶等，臨床上可見到伴有庫欣綜合征、面部潮紅、腹瀉以及其它相應(yīng)的生化改變和臨床癥狀。應(yīng)了解此病具有多個(gè)內(nèi)分泌腺體或多發(fā)性病變的特點(diǎn)，治療的順序應(yīng)取決于每一種病變的嚴(yán)重程度、病情的輕重緩急及其可能的療效。甲狀腺病變可有腺瘤、增生、膠樣體甲狀腺腫、甲狀腺癌等。對(duì)于嗜鉻細(xì)胞瘤、原發(fā)性甲旁亢、垂體瘤導(dǎo)致視神經(jīng)壓迫等，應(yīng)盡早采取手術(shù)治療。4． 對(duì)雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)切除的病人，有時(shí)使用去加腎上腺素靜注即可糾正低血壓，然后根據(jù)血壓的變化調(diào)整滴速。治療措施包括：1． 補(bǔ)充皮質(zhì)激素：靜脈單次注射氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg，隨后24小時(shí)內(nèi)每6小時(shí)注射50~100mg。3． 對(duì)癥治療：保護(hù)機(jī)體臟器功能，防止功能衰竭，包括吸氧、物理降溫、擴(kuò)容、糾正水及電解質(zhì)失衡、補(bǔ)充葡萄糖和維生素、抗感染，鎮(zhèn)靜，必要時(shí)采用人工冬眠。其表現(xiàn)有體溫升高、心動(dòng)過速（心率160次/分）、大汗、煩躁、嘔吐、腹瀉、譫妄或昏迷。應(yīng)注意保暖，環(huán)境安靜。2． 腎上腺皮質(zhì)激素： 靜脈注射應(yīng)激劑量的腎上腺皮質(zhì)激素，靜脈滴注氫化克的松100mg，2~4小時(shí)內(nèi)輸完。鎮(zhèn)靜安眠藥物是導(dǎo)致昏迷的原因之一；過量輸液也可引起水中毒性昏迷；少數(shù)病人，尤其是有粘液性水腫的病人可出現(xiàn)低溫性昏迷。其中，性腺功能減退較早出現(xiàn)。（一） 病因：　　引起腺垂體功能減退的主要疾病包括：1． 原發(fā)性：① 垂