【正文】 ?肝外組織 利用酮體為能源： ★ o 1）酮體易運輸 ：酮體通過線粒體內(nèi)膜以及在血中轉(zhuǎn)運并不需要載體， 能透過血腦屏障及毛細血管壁。 ● 中長鏈的脂肪酸（ 8C～ 12C）可通過此途徑降解； ● 脂肪酸的 ω氧化： 指脂肪酸的末端甲基（ ω端 ）經(jīng)氧化轉(zhuǎn)變成羥甲基，繼而再氧化成羧基，從而形成 α， ω二羧酸的過程 。 但順式雙鍵需經(jīng)線粒體特異（ Δ 3, Δ 2）烯酰 CoA異構(gòu)酶 催化 (如油酸 =18:1,Δ 9). 多不飽和脂酸如亞油酸 (18:2, Δ 9,12)的另一雙鍵還需 2,4二烯酰 CoA還原酶 . 少脫一次氫， 少生成 1分子 FADH2 。 (肉毒堿或肉堿， carnitine， Lβ羥 γ三甲氨基丁酸 ) 2 ★ 脂肪酸 ?氧化作用的步驟 ? 脂肪酸 ?氧化 在 線粒體基質(zhì) 中進行 ? 經(jīng)歷： 脫氫、水化、再脫氫和硫解 4個重復步驟。 腎上腺素、胰 高血糖素、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長素。 ◆ 酮體是燃料分子（酮體在肝臟中合成，在肝外線粒體中氧化） ◆ 脂肪酸的合成是在細胞溶膠中進行的（乙酰 CoA的轉(zhuǎn)運，丙二酸單酰 CoA的生成，脂肪酸合酶復合體催化的脂肪酸合成 ). ◆ 磷脂和三脂酰甘油的合成是通過共同途徑合成的 . ◆ 膽固醇是由細胞溶膠中的乙酰 CoA合成的 . 內(nèi)容提要 第六章 脂代謝 主要內(nèi)容 第六章 脂代謝 第一節(jié) 脂類的消化吸收和轉(zhuǎn)運 第二節(jié) 脂肪的分解代謝 第三節(jié) 脂肪酸和甘油三酯的生物合成 第四節(jié) 磷脂代謝 第五節(jié) 鞘脂類代謝 第六節(jié) 膽固醇代謝 第七節(jié) 脂類代謝的調(diào)節(jié) 第八節(jié) 脂肪代謝紊亂 ? 脂類（ lipid）： 脂肪酸和醇形成的酯及其衍生物。 ? 膽固醇 (cholesterol,Ch) ? 膽固醇酯 (cholesteryl ester,CE) ? 磷脂 (phospholipid,PL) ? 糖脂 (glycolipid,GL) 飽和 不飽和 奇數(shù)碳偶數(shù)碳 甘油 鞘氨醇 膽固醇 脂肪 磷脂 糖脂 膽固醇酯 概述 脂類的主要生理功能 : (一 ) 儲能和氧化供能 (二 ) 生物膜的重要結(jié)構(gòu)成分 (三 ) 參與代謝調(diào)控 (四 ) 形成脂錨鉤 ,將蛋白質(zhì)錨定在膜上 脂類的主要生理功能 (一 ) 儲能和氧化供能 1g脂肪在體內(nèi)徹底氧化供能約 38kJ， 1g糖徹底氧化僅供能 . 脂肪熱值 (caloric value)是糖和蛋白質(zhì)的 。 抗脂解激素： 抑制脂肪動員的激素 。 （ 1）脫氫：脂酰 CoA脫氫形成 ?2反式烯脂酰 CoA （ 2）水化： ?2反式烯脂酰 CoA水化形成 L(+) ?羥脂酰 CoA （ 3）再脫氫： ?羥脂酰 CoA再脫氫形成 ?酮脂酰 CoA （ 4）硫解： ?酮脂酰 CoA硫解生成少兩個 C原子的脂酰 CoA 按照上述四個步驟循環(huán)進行，生成的產(chǎn)物為 乙酰 CoA 飽和脂肪酸的 ?氧化作用 3 ★ 脂肪酸 ?氧化的要點 : ? 脂肪酸 僅需一次活化 ，消耗一個 ATP的 兩個高能鍵 ，所需的脂酰 CoA合成酶在線粒體外。在線粒體中。然后在 α端或 ω端活化，進行 ?氧化 CH3(CH2)8COOH ?氧化 HOOC(CH2)8COOH ? 氧化 琥珀酰 CoA (C10羧酸 ) (C10二羧酸 ) CH3(CH2)n CH2 CH2 COOH ? ? ? ● 在 肝臟（微粒體） 和 植物及細菌 中均可進行 。而長鏈脂肪酸需要載體。 4） 長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強，酮體生成增多。盡管乙酰 CoA沒有毒性，但線粒體也必須將它轉(zhuǎn)化成酮體，如果不能轉(zhuǎn)換將出現(xiàn)什么問題？這種轉(zhuǎn)換帶來什么好處？ 糖尿病患者一般都患有嚴重酮病。從以下幾方面比較飽脂肪酸的 β氧化與生物合成的異同：反應的亞細胞定位，?；d體， C2單位，氧化還原反應的受氫體和供氫體，中間產(chǎn)物的構(gòu)型，合成或降解的方向，酶系統(tǒng)情況。標記的乙酰 CoA進入體內(nèi)的乙酰 CoA庫，其中一部分要轉(zhuǎn)換成酮體進一步代謝，丙酮是其中的一種酮體，容易進入呼吸系統(tǒng)。 復習題 假如你必須食用鯨脂和海豹脂，其中幾乎不含有碳水化合物。尿中有酮體排出，稱 酮尿癥 （ ketosis） 。也可以把酮體看作是 脂肪酸在肝臟加工生成的半成品 。 脂肪酸的 ?氧化 途徑的應用 : ? 如浮游細菌，氧化烴類，清除海洋表面的大量石油。丙酸兩條代謝途徑： (1)生成 琥珀酰 CoA： （動物中存在） 消旋酶 H2O 活化 , 耗 2個高能鍵 。 ? 所有脂肪酸 ?氧化的酶全部為 線粒體酶 。 肝和腎臟 Glycerol 脂滴包被蛋白 1. 甘油三酯的水解 : CH2OOCR1