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【正文】 心力衰竭 流行病學(xué) ?人群發(fā)病率 %%（ 1： 5000） ?40歲以下占 80% ?男女比例 : ?美國(guó)： 65歲以下不明原因猝死的 5% 韓國(guó)： 35歲以下猝死的 42% 意大利：運(yùn)動(dòng)員中 20%的運(yùn)動(dòng)相關(guān)猝死 病 因 學(xué) ? 個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說(shuō) ： 右室發(fā)育不良 ARVD ? 細(xì)胞凋亡學(xué)說(shuō)： 遺傳 — 程序性細(xì)胞凋亡 — 心肌細(xì)胞進(jìn)行性喪失 — 纖維脂肪組織 ? 炎癥學(xué)說(shuō) ： 后天性損傷和修復(fù)，感染和免疫反應(yīng) ? 退變 /變性學(xué)說(shuō) ： 代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷 — 心肌退變變性 — 纖維脂肪組織替代 ? 分子遺傳學(xué)機(jī)制： 常染色體顯性遺傳 /差異表達(dá) /不完全外顯 橋粒蛋白： β膜收縮蛋白 (βspectrin) α輔肌動(dòng)蛋白 (αactinin) 細(xì)胞連接性疾?。夯蛲蛔?— 橋粒蛋白功能不全 — 機(jī)械牽張時(shí)橋粒功能受損 — 細(xì)胞分離和死亡、伴炎癥 — 纖維脂肪替代修復(fù) 臨床表現(xiàn) ?室性心律失常 VPC、 VT（左束支阻滯型）、 VF ?心臟性猝死 多為 ≤35歲的青年人 情緒激動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)等可誘發(fā) ?右心衰竭 多在 40歲以上，充血性心力衰竭 伴嚴(yán)重左心受累者可發(fā)生全心衰竭 （病變彌漫者酷似擴(kuò)張型心肌?。? ?隱匿型 早期病變輕，無(wú)癥狀，偶右室大 臨床分期： ①隱匿期；②不穩(wěn)定期； ③右心衰竭期；④終末期。 ? 心臟固有神經(jīng)和傳導(dǎo)系統(tǒng)受累 ,是造成心電不穩(wěn)定和致死性心律失常的病理學(xué)基礎(chǔ) ?組織病理學(xué) ARVC誤診率高！ 8例生前診斷 ARVC者，死后尸檢 臨床診斷與病理診斷結(jié)果相符合 2例（ 25%） 不符合 6例 擴(kuò)張型心肌病 3例 缺血性心肌病、限制型心肌病、克山病各 1例 2023ARVC診斷標(biāo)準(zhǔn)
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