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【正文】 2% 意大利：運(yùn)動員中 20%的運(yùn)動相關(guān)猝死 病 因 學(xué) ? 個(gè)體發(fā)育異常學(xué)說 ： 右室發(fā)育不良 ARVD ? 細(xì)胞凋亡學(xué)說： 遺傳 — 程序性細(xì)胞凋亡 — 心肌細(xì)胞進(jìn)行性喪失 — 纖維脂肪組織 ? 炎癥學(xué)說 ： 后天性損傷和修復(fù)，感染和免疫反應(yīng) ? 退變 /變性學(xué)說 ： 代謝或超微結(jié)構(gòu)缺陷 — 心肌退變變性 — 纖維脂肪組織替代 ? 分子遺傳學(xué)機(jī)制： 常染色體顯性遺傳 /差異表達(dá) /不完全外顯 橋粒蛋白： β膜收縮蛋白 (βspectrin) α輔肌動蛋白 (αactinin) 細(xì)胞連接性疾病：基因突變 — 橋粒蛋白功能不全 — 機(jī)械牽張時(shí)橋粒功能受損 — 細(xì)胞分離和死亡、伴炎癥 — 纖維脂肪替代修復(fù) 臨床表現(xiàn) ?室性心律失常 VPC、 VT（左束支阻滯型）、 VF ?心臟性猝死 多為 ≤35歲的青年人 情緒激動和劇烈運(yùn)動等可誘發(fā) ?右心衰竭 多在 40歲以上，充血性心力衰竭 伴嚴(yán)重左心受累者可發(fā)生全心衰竭 （病變彌漫者酷似擴(kuò)張型心肌?。? ?隱匿型 早期病變輕，無癥狀，偶右室大 臨床分期： ①隱匿期；②不穩(wěn)定期； ③右心衰竭期；④終末期。 輔助檢查（ 1） ?X線胸片 心臟正?；蛟龃?，輪廓呈球形 肺動脈流出道擴(kuò)張，左側(cè)緣膨隆 多數(shù)心胸比率 ≥ ?心電圖 ①竇性心律 — 右束支阻滯表現(xiàn) 右心導(dǎo)聯(lián) Epsilon波 (Fontaine) T波倒置（ V13） ② VT發(fā)作時(shí) — 左束支阻滯圖形
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